辅舒酮预防婴幼儿毛细支气管炎后哮喘的疗效观察

目的 观察吸入辅舒酮能否减少婴幼儿毛细支气管炎后哮喘的发生率.方法 将52例毛细支气管炎患儿随机分为两组,观察组23例采用辅舒酮吸入预防,疗程为2个月;对照组29例则不用药预防.临床随访半年、1年,观察两组患儿哮喘的发生率.结果 完成1年以上随访者,观察组仅3例(13.04%)发生哮喘,对照组中则有24例(82.76%)发生哮喘,两组比较有显著性差异(P<0.01).结论 吸入辅舒酮可明显降低婴幼儿毛细支气管炎后哮喘的患病率.     

遗传性压迫易感性神经病的研究进展

遗传性压迫易感性神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)是一种少见的常染色体显性遗传的周围神经病,又称腊肠样神经病、家族性复发性多神经病.临床表现为青少年起病,轻微牵拉、压迫后反复出现受累神经支配区域的麻木和肌无力.电生理学检查提示弥漫性神经传导速度减慢.周围神经病理特点为局灶性髓鞘增厚,形似腊肠样结构.现将此病的历史回顾、遗传因素、临床表现、神经病理、电生理学等方面特征综述如下.     

散发性Creutzfeldt-Jakob病病程不同时期的辅助检查敏感性研究

目的 研究散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)患者在病程的不同时期时各项辅助检查手段的敏感性.方法 回顾性分析53例sCJD患者的临床资料,统计病程不同时期头颅核磁弥散加权像(DWI)、24h动态脑电图(EEG)、脑脊液14-3-3蛋白及正电子发射计算机断层显像(PET-CT)的敏感性.在计算某一检测手段的敏感性时,以特异性临床表现结合2项或以上辅助检查阳性结果作为诊断的公认标准.结果 在53例sCJD患者中,列入病程早期、中期及晚期统计的例数分别为24、53、22例(其中部分患者跨越2或3个时期).随病程进展,DWI敏感性(早期:58.3％;中期:84.6％;晚期:94.7％、EEG敏感性(早期:45.8％;中期:62.7％;晚期:77.8％、脑脊液14-3-3蛋白的敏感性(早期:l1.1％;中期:52.9％)及PET-CT的敏感性(早期:80％;中期:100％)均逐渐增高.除晚期未行PET-CT检查外,其他各期PET-CT的敏感性均优于其他辅助检查.结论 sCJD患者在病程不同时期各辅助检查的敏感性不同,在病程不同阶段进行多次复查可提高诊断的敏感性.PET-CT检查的敏感性较高,结合其他检查手段诊断sCJD可起到较为关键的作用.     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophie lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。本文就近年来关于ALS的病因、认知、影像、电生理、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究进展作一综述。     

第20届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病会议纪要

第20届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病(ALS/MND)会议于2009年12月8-10日在德国柏林召开,注册代表702人.会议分18个专题,交流论文l00篇,壁报交流291篇.中国内地参会代表19人,壁报21篇,尤其可喜的是中国医学科学院北京协和医院神经内科崔丽英主任和华西医院神经内科商慧芳教授2位中国ALS协作组的专家首次代表各自单位在大会发言,充分展示了中国学者ALS/MND研究水平.     

僵人综合征的临床及电生理特点

目的探讨僵人综合征的临床及电生理特点。方法分析3例患者的临床资料，并结合文献阐述该病的临床表现、电生理特点、治疗及预后。结果僵人综合征以进行性波动的肌肉僵直和肌痉挛为特点，易由内外刺激诱发，醒时出现，入睡后减轻或消火。肌电图均特征性地表现为持续性运动单位发放。僵肢综合征为僵人综合征的变异型，多表现为肢体远端强直及痛性痉挛，躯干相对较少累及。僵人综合征患者血和脑脊液中存在谷氨酸脱羧酶抗体。结论僵人综合征是一种自身免疫疾病。诊断僵人综合征需结合临床表现及特征性的肌电图改变。用丙种球蛋白及安定类药物治疗有效。     

连续口服D-聚甘酯片的Ⅰ期临床安全性、耐受性研究

目的:评价健康志愿者连续口服国家一类新药D-聚甘酯片的安全性和耐受性。方法:29名18～55岁健康受试者,男女不限。将受试者随机分配至100,200,400,500,600和700mg剂量组,连续口服不同剂量D-聚甘酯片。各组观察指标为临床症状、生命体征和血常规、血沉、尿常规、肝、肾功能、电解质等实验室检查,并监测心电图、脑电图。结果:服药后各组受试者体征和实验室检查结果与给药前比较没有区别。个别受试者出现轻微不适及一过性肌酸激酶、丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶增高,提示D-聚甘酯片有可能导致肌肉受损。结论:健康受试者对D-聚甘酯片连续口服有很好耐受性。最大剂量至500mg仍比较安全。     

铜陵市6～13 岁小学生血压状况分析

目的了解6～13岁儿童血压的分布特点及体质指数(BMI)的影响。方法对铜陵市3 146名6～13岁小学生的血压和体重、身高及BMI等相关因素进行调查,并进行统计学分析。结果3 146名儿童中患高血压217人,总患病率6.90%,其中男123人,患病率为7.41%,女94人,患病率为6.32%;肥胖儿童72人(2.29%),超重207人(6.58%),肥胖和超重儿童的高血压患病率(26.39%、14.49%)与BMI正常儿童的高血压患病率(5.86%)比较,差异有统计学意义。结论年龄与血压呈正相关,而BMI超过正常者高血压患病率明显升高,提示控制体重可减少儿童高血压的发生。     

肘管综合征的临床及电生理特点分析

目的　探讨肘管综合征 (CTS)患者的临床及电生理特点。方法　总结 15 0例CTS患者 (患者组 ,共 173侧肢体受累 )的临床及电生理资料 ,并与 76例正常人 (对照组 )的电生理数据进行分析比较。结果　肌电图示CTS患者分别有 114侧及 91侧肢体出现小指展肌纤颤电位及正向电位 ,第一骨间背侧肌分别有 5 0侧和 48侧出现纤颤电位及正向电位。尺神经运动传导速度肘上至肘下段为 ( 3 4.6± 9.75 )m/s ,动作电位潜伏期较对照组延长、波幅降低 ,感觉神经传导速度为 ( 45 .99± 9.65 )m/s ,与对照组比较 ,差异有极显著性意义。患者组共有 3 7侧肢体在尺神经运动传导检测时未引出波形 ,有 89侧肢体在感觉传导检测时未引出波形。结论　神经电生理检测为诊断肘管综合征的可靠手段 ,可早期确诊及准确定位尺神经受损部位及损伤程度 ,为提高其敏感性及定位的准确性 ,在电生理检查方法上还需更进一步探讨     

影响颅内静脉窦和脑静脉血栓形成正确诊断的因素与诊断探讨

颅内静脉窦和脑静脉血栓形成是脑血管病的一种特殊类型。由于发病率低、病因多及症状各异 ,造成临床诊断困难。 1987年 2月至 1997年 12月我院神经内科收治的均经头颅ＣＴ、ＭＲＩ及脑血管造影 (ＤＳＡ)检查证实的颅内静脉窦血栓形成患者 2 4例和脑静脉血栓形成患者 2例。临床误诊为其他疾病 13例 ,误诊率 5 0 %。现对其临床误诊原因及早期诊断问题分析如下。资料和结果 :颅内静脉窦血栓形成患者 2 4例 ,脑静脉(大脑大静脉 )血栓形成患者 2例 ,男性 12例 ,女性 14例。年龄 18～ 49岁 ,平均 36岁。病程小于 2个月 5例 ,2～ 12个月15例 ,1年以…