β-酮硫解酶缺乏症一例

患儿,女,10.5个月,因“吐泻2d、呻吟6h”入院.入院前2d随父母在外进食晚餐后2h出现呕吐2次,为非喷射性,次日泻黄稀便3次,未见脓血等异常,6h前出现呻吟、气促、纳差,拟“秋冬季腹泻”收住院.病程中精神差,尿量少,无晕厥、抽搐等.既往有腹泻病史,自行痊愈.患儿系G1P1,足月剖宫产,出生体重3 350 g,产时无窒息及产伤史.母乳喂养,按时添加辅食,生长发育同正常同龄儿.父母体健,系姨表亲结婚,均为独生子女,否认家族性、遗传性及传染性疾病史,母孕期产检正常,否认病毒感染、放射线及有毒物质接触史.     

痛性周围神经病

痛性周围神经病以神经病理性疼痛为突出表现,可伴运动、感觉及自主神经功能异常,主要累及小纤维(Aδ和C纤维),根据病因可以分为遗传性和获得性.可为独立性疾病亦可为其他疾病表现的一部分,前者指特发性小纤维神经病.疼痛包括自发性和诱发性疼痛,表现为长度依赖性,呈现“手套-袜套”样分布.痛性周围神经病的主要辅助检查包括定量感觉检测、表皮内神经纤维密度、皮肤交感反应等.治疗原发病和控制疼痛是主要治疗手段,常用药物包括卡马西平、普瑞巴林、阿米替林等.     

病毒性脑炎124例脑脊液分析

目的 分析病毒性脑炎的脑脊液（cerebrospinal fluid,CSF） 变化特点,为早期临床诊治提供依据。 方法 回顾性分析解放军总医院2004 年1 月- 2012 年12 月诊断的124 例病毒性脑炎患者的临床资料,CSF 常规、生化以及细胞学检查结果。 结果 124 例中,CSF 异常105 例（84.6%）,包括颅内压升高46 例（37.1%） ;CSF 白细胞计数升高94 例（75.8%）,最高达360×10^6 /L ;CSF 细胞学检查异常103 例（83.1%）,主要以淋巴细胞反应（86.4%） 或单核细胞反应（9.7%） 为主;蛋白质升高70 例（56.5%）,葡萄糖含量降低6 例（4.8%）,氯化物全部正常。19 例（15.4%） 各项结果完全正常。 结论 CSF 常规、生化及细胞学检查对病毒性脑炎的早期临床诊断具有重要临床意义。     

美喘清治疗小儿慢性咳嗽的临床观察

咳嗽是儿科临床一种常见症状,有时虽经多种抗菌药物和镇咳药治疗,但咳嗽久治不愈。为此,作者对咳嗽持续1个月以上的患儿,单用美喘清治疗,现将治疗有效的32例报道如下。1　临床资料1.1　一般资料:32例中男18例,女14例。年龄16岁6例,3岁14例,7岁以上12例。病程1个月以上18例,2个月以上6例,3个月以上5例,5个月以上3例。咳嗽多呈发作性,常于夜间或清晨发作,白天无咳嗽或偶有轻咳。活动或大笑后咳嗽加剧者8例,喉头发痒6例,胸闷4例,15例咳少量白色痰,18例无痰。病程中均无发热。全部病例均经3种以上抗生素和多种止咳药较长期治疗无效。检查血白分…     

克-亚二氏病的周围神经损害

目的 探讨克-亚二氏病(CJD)肌电罔与临床的关系。方法 分析5例CJD患者，2例为病理诊断，3例为临床诊断，对5例患者进行肌电图检查，其中1例病人在病程的不同阶段进行肌电图观察，并将肌电图改变与临床症状和体征进行分析总结。结果 5例病人中，1例出现束颤电位，1例出现神经性受损，其余3例为阴性。结论 在散发的CJD中，周围神经系统的损害应看作是疾病的一部分。     

Creutzfeldt-Jakob病磁共振弥散加权像与临床表现及脑电图一致性的研究

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)早期、准确诊断的方法,评价磁共振弥散加权像(DWI)在CJD诊断中的地位。方法回顾性比较13例散发性CJD患者DWI异常信号与临床表现及脑电图三相波(PSD)的一致性。结果DWI异常信号与临床表现及脑电图PSD有较高的一致性,并且较临床症状和体征以及PSD表现更早,更敏感;DWI异常信号随病程不断变化,最先表现在大脑皮层区,而后表现在底节区,且底节区异常信号持续时间最长;DWI异常高信号对CJD诊断特异性为81.3%,敏感性为100%,但样本较小。结论临床可疑的CJD患者,头颅DWI检查完全可以作为早期、无创性、准确诊断的重要方法。     

134例腕管综合征的回顾性分析

目的探讨腕管综合征的发生原因、临床特点、电生理检查、治疗效果,提高对本病的认识,预防本病的发生.方法回顾性分析134例腕管综合征患者的发病原因、临床表现、电生理检查结果及疗效.结果本组134例患者均具有手部疼痛表现,其中29例具有典型正中神经分布区域感觉障碍,36例出现大鱼际肌的不同程度肌肉萎缩,其中90例患者存在肯定或可能的诱因.134例患者肌电图提示正中神经在腕管处传导速度减慢或阻滞,经外科手术或保守治疗可以有不同程度缓解.结论多种因素可导致腕管综合征,手部正中神经分布区的感觉异常,夜间加重的临床表现结合肌电图提示正中神经神经性受损（腕部）可以确诊,预后良好,早期诊断及有效预防是必要的.     

87例早产儿呼吸困难的临床及预后分析

近年来 ,优生优育日益得到重视 ,为了探讨如何进一步降低早产儿死亡率 ,特将我科收住院的 87例发生呼吸困难的早产儿呼吸困难病因及死亡进行分析 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :1997年元月～ 2 0 0 2年 8月 ,我科收住院病案室保存的 10 8例早产儿住院病历统计后进行分析 ,其中早产儿呼吸困难 87例 ,男 5 3例 (60 92 % ) ,女 3 4例 (3 9 0 8% ) ,男女之比为 1 5 6∶1。日龄 :～ 6小时 49例 ,～ 12小时 4例 ,～ 1天 9例 ,～ 7天 16例 ,>7天 9例 ,最小 10分钟 ,最大 2 0天。胎龄 :2 8～ 3 7-3 周 ,其中 <3 0周 11例 ,～ 3 2周 15例 …     

以脑出血为临床表现的颅内静脉血栓形成1例

临床病例患者，男性，４４岁。主因头痛２ｄ，加重伴呕吐１ｄ入院。患者于１９９７年１１月１９日突然出现头痛，以双颞侧为重，持续性跳痛。次日头痛加重，出现言语混乱，答非所问，下午出现双眼上翻，口角向右歪斜及四肢抽动，无意识丧失及大小便失禁。肌注安定１０ｍｇ...     

神经病学

神经病学黄旭升朱克作者单位：１００８５３北京，中国人民解放军总医院神经内科一、脑血管疾病１．流行病学：对４０岁以上脑血管病不同发病率的石家庄、沈阳、广州三地的危险因素进行对照研究发现，血压及血糖是脑血管病发病率高的主要原因，而高胆固醇血症不一定是脑血...