特发性多发性肌炎与激素不敏感性

特发性多发性肌炎(idiopathic polymyositis,IPM)目前认为是可治性肌病,但部分病例对激素不敏感。本文阐述关于激素抵抗新认识,提高对激素不敏感性认识,激励寻找优化治疗方案。     

TNF-α和 LPS对体外培养血脑屏障内皮细胞胞浆内钙离子浓度的影响

目的：观察脂多糖（Lipopolysaccharid，LPS）和肿瘤坏死因子α(Tumor necrosis factor-α，TNF-α)对血脑屏障内皮细胞（Blood-brain barrier endothelial cell，BBBEC）胞浆内钙离子浓度（plasmic inner concentration of calcium，[Ca^2 ]i）的影响。方法：用Fluo-3/AM做为荧光探针对钙离子进行负载，激光扫描共聚焦显微镜观察不同浓度的LPS和TNF-α刺激下BBBEC胞浆内钙离子浓度的变化。结果：在TNF-α刺激下，单个BBBEC[Ca^2 ]i呈浓度依赖性的一过性升高。不同浓度TNF-α引起的BBBEC Ca^2 的荧光强度达高峰的时间基本一致，高峰荧光强度和荧光持续时间随TNF-α浓度的升高而增加。低浓度LPS（1μg/ml和10μg/ml）刺激细胞时，BBBEC[Ca^2 ]i无明显变化，高浓度LPS刺激细胞时，可见[Ca^2 ]i呈短暂性升高，随后下降。结论：TNF-α和LPS在极短的时间内导致BBBEC[Ca^2 ]i的升高，激活BBBEC，这一过程是缺血性脑损伤极早期的重要病理机制之一。     

运动神经元病治疗的研究进展

运动神经元病是一种病因未明,选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段。近年来基于对发病机制的新理解,提出了许多神经保护性治疗措施,本文对相关治疗研究的进展作一综述。     

疑难病例析评 第36例 发热—淋巴结肿大—多浆膜腔积液—肌炎—脑梗死

病历摘要患者女 ,2 3岁 ,未婚。因全身浅表淋巴结持续性肿大 ,伴间断发热 ,四肢无力及肌肉疼痛 ,偶有视物成双 13个月 ,于 2 0 0 0年 2月 2日入院。患者于 1998年 12月出现发热 ,体温 38 0～ 39 0℃ ,伴全身无力及肌肉、关节疼痛 ,双侧颈部、腹股沟区淋巴结肿大 ,当地医院经淋巴结活检诊断为“急性淋巴结炎”。治疗 1周后体温正常 ,余症状无缓解。 1999年 1月再次出现间断性发热 ,全身疼痛 ,浅表淋巴结肿大 ,活动后心慌。再次淋巴结活检后诊断为“淋巴瘤” ,未治。 1999年 6月 ,四肢无力及疼痛加重 ,尚可行走 ,不伴发热 ,经外院肌肉活检诊断…     

Creutzfeldt—Jakob病3例临床及病理分析

分析3例CJD的临床、EEG、MRI、CSF中14－3－3蛋白、脑病理组织学及PrP的免疫组化资料。西文本组CJD发病年龄平均在64岁,均有急性超病,除痴呆和肌阵挛表现明显外,视觉改变及小脑征出现相对较早,而锥体束损害相对不明显。3例EEG显示周期性兴慢复合波,1例脑CT显示底节钙化,3例脑MRI示脑萎缩不明显,1例T2加权像示双侧脑室旁信号增加,额叶及枕叶各1例脑活检证实为海绵状脑病、1例额叶活检的病例PrP免疫组化检查阳性而CSF中14－3－3蛋白检测为阴性,另1例临床诊断为可能CJD而14－3－3S检测1次为阴性,1次为可疑。国人CJD存在着以下特点：①发病年龄相对较早;②多数为急性起病;③除痴呆和肌阵挛表现明显外,视力损伤和小脑征出现相对较早,而锥体束损害相对不太明显;④脑萎缩不明显;⑤脑MRI的改变尚需进一步研究;⑥14－3－3蛋白阴性者也不能排除CJD的诊断。     

静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗Guillain—Barre综合征和多发性硬化的疗效观察

目的 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗Guillain－Barre综合征和多发性硬化（MS）的疗效。方法 应用IVIG,首日0．4g/kg,继而以0．2g/kg/d连用4天,治疗17例GBS和12例MS,与同期应用激素冲击治疗的25例GBS和41例MS的疗效进行比较。结果 IVIG治疗GBS和MS组在按功能评定的临床分级及临床见效时间方面优于激素治疗组,均＜0．05;而临床有效率两组比较无统计学差异。结论 IVIG治疗GBS和MS的近期疗效优于激素冲击治疗组,其远期疗效仍待临床继续观察。     

人参皂甙Rg1对大鼠局灶性脑缺血后侧脑室下区神经干细胞增殖分化的影响

目的观察人参皂甙Rg1对大鼠局灶性脑缺血后侧脑室下区神经干细胞增殖分化的影响,探讨其促进神经发生的作用。方法将60只Wistar大鼠随机分为假手术组、单纯缺血组及人参皂甙Rg1治疗组。用Longa线栓法制作成年大鼠大脑中动脉闭塞模型。腹腔注射5-溴脱氧尿苷(BrdU)标记处于增殖状态的神经干细胞,用免疫单标及双标免疫荧光技术观察人参皂甙Rg1对局灶性脑缺血后侧脑室下区BrdU免疫活性及BrdU/神经元特异性烯醇化酶和BrdU/胶质纤维酸性蛋白双标免疫活性的影响,并计数作定量分析。结果脑缺血后侧脑室下区存在BrdU阳性细胞分布;应用人参皂甙Rg1后,上述部位及周边脑区BrdU阳性细胞数及双标阳性细胞明显增多(P<0.01)。结论人参皂甙Rg1能诱导侧脑室下区神经干细胞增殖、分化,提示其具有促进神经发生的能力。     

抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病研究进展

以抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性为标志的坏死性肌病,因其起病急、病情重、进展快,单用类固醇激素疗效差,成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点。本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献,分析SRP＋NM与IMNM临床表现及病理改变的异同,阐述SRP抗原免疫原性改变和线粒体能量代谢异常两因素在坏死性肌病致病机制中的作用,认为抗SRP抗体的早期检测有益于SRP＋NM的针对性治疗及预后。     

中国强直性肌营养不良1型患者的分子诊断研究

Background Myotonic dystrophy type 1 （DM1） is an autosomal dominant multisystem disease caused by abnormalexpansion of cytosine-thymine-guanine （CTG） repeats in the myotonic dystrophy protein kinase gene. The clinicalmanifestations of DM1 are multisystemic and highly variable, and the unstable nature of CTG expansion causes widegenotypic and phenotypic presentations, which make molecular methods essential for the diagnosis. So far, very fewstudies about molecular diagnosis in Chinese patients with DM1 have been reported. Therefore, we carried out a studyusing two different methods in molecular diagnosis to verify the validity in detecting CTG expansion in Chinese patientsshowina DM sians.     

脑缺血后血脑屏障超微结构的研究

观察了脑缺血后５分钟至３０天的１３个不同时间段血脑屏障三层结构超微形态学的动态变化。结果发现：脑缺血后３０分钟，血脑屏障的内皮细胞局部和足突首先出现轻度肿胀；１小时至２天时，内皮细胞内的胞饮小泡逐渐增多；３至７天，紧密连接明显开放，且伴有足突及基膜破坏。资料提示脑缺血早期的细胞毒性水肿系因胞饮小泡增多所致，而后伴随的血管源性脑水肿则是紧密连接明显开放所造成。