原发性肝脏神经内分泌癌1例

患者男,62岁。因“头晕伴耳鸣6天”入院,既往“慢性支气管炎、高血压”病史,入院后查钠121mmol/L,氯85mmol/L,血常规、肝肾功及肿瘤标志物未见异常,CT平扫显示肝脏右前叶一类圆形低密度灶,大小约28cm×26mm,边界尚清,密度欠均匀,增强扫描动脉期呈不均匀明显强化,门静脉期及延迟期内部强化程度迅速减低,周边呈花环样持续强化(图1~4)。     

完全型雄激素不敏感综合征2例临床特点及处理

雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)又称为睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome,TFS),是一种X连锁遗传病,是男性假两性畸形中较常见的类型,可分为完全型AIS和不完全型AIS,其原因主要是雄激素受体(androgen receptor,AR)基因的突变导致其对雄激素产生抵抗和不应答。本文回顾南京医科大学附属妇产医院2例CAIS患者的临床资料及诊疗过程,以期能进一步提高对该病的认知及诊治水平。     

小儿病毒性脑炎继发癫痫的EEG影像学及临床分析

目的探讨儿童病毒性脑炎继发癫痫(PEE)的脑电图(EEG)及影像学特点,进一步探讨其临床高危因素。方法以明确诊断的34例PEE患儿为观察组,选取同时期就诊的同年龄段病毒性脑炎未继发癫痫(no-PEE)患儿102例为对照组。收集患儿病毒性脑炎(VE)急性期临床资料,并进行随访。结果单因素分析得出2组病脑急性期痫性发作≥2次、癫痫持续状态(SE)、昏迷,EEG癫痫样放电、广泛或弥漫性慢波,影像学单纯皮层受损、皮层及皮层下受损、丘脑基底节受损差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,病毒性脑炎急性期痫性发作≥2次、SE、昏迷、EEG癫痫样放电、影像学皮层及皮层下同时受损差异有统计学意义(P<0.05),为PEE危险因素。2组患儿随访期间智力发育落后差异有统计学意义(P<0.001)。结论病毒性脑炎急性期EEG癫痫样放电、影像学皮层及皮层下同时受损、痫性发作≥2次、SE、昏迷为PEE危险因素。PEE患儿远期多有智力发育落后,应密切随访,及时干预治疗。     

散发型克雅病头颅磁共振影像异常分析

目的 总结散发型克雅病(sCJD)患者头颅磁共振(MRI)特征,探讨MRI对sCJD诊断的意义。方法 对25例sCJD患者的头颅MRI、临床资料、遗传学资料进行总结,主要分析sCJD患者头颅MRI上异常信号在不同序列上的显示情况、受累部位分布及其他指标。结果 本组25例sCJD患者中,头颅MRI异常者24例,阳性率96%。异常信号在MRI不同序列上的阳性率:DWI高信号者占96%,FLAIR高信号者占56%,ADC低信号者占80%。受累部位、皮层受累者占52%,皮层和基底节同时受累者占48%。皮层肥大征的阳性率为28%。另有1例病人丘脑受累,为国内外罕见。结论 头颅MRI异常在sCJD诊断中具有重要价值,以DWI序列最为敏感,病灶模式以单独皮层和皮层/基底节同时受累为主。中国sCJD病人中皮层肥大征和丘脑受累情况,值得进一步观察研究。