婴儿胆汁淤积症1 360例病因及临床转归分析

目的 分析婴儿胆汁淤积症的病因及临床转归,以助于临床早期诊断和治疗。方法 总结2011年1月-2015年9月本院收治的足月出生、生后3周~3月发生胆汁淤积症患儿的临床资料,分析其病因及临床特征,追踪其临床转归。结果 1 360例婴儿胆汁淤积症主要病因为:解剖或结构异常(316例,23.23%),感染性(540例,39.70%),遗传代谢性(145例,10.66%),不明原因(350例,25.74%),其他(9例,0.66%)。其中最常见的疾病为巨细胞病毒感染(485例,35.66%)、胆道闭锁(301例,22.13%)、希特林蛋白缺乏症 (96例,7.06%)。住院期间1 360例患儿中1 193例(87.72%)好转出院,166例(12.20%)明确诊断后放弃治疗,1例(0.07%)死亡。166例放弃治疗患儿中104例为胆道闭锁,13例外院手术现存活、12例家属情绪激动未告知预后、19例死亡(1例手术患儿)、60例失访。1例胰腺肿瘤死亡,希特林蛋白缺乏症、不明原因胆汁淤积门诊随访预后可。结论 婴儿胆汁淤积症病因复杂,巨细胞病毒、胆道闭锁、希特林蛋白缺乏症发病率高,早期病因诊断有利于改善其临床转归。     

慢性乙型肝炎患儿HBV DNA载量与肝脏病理、肝功能、肝纤维化血清学指标的相关性分析

目的探讨慢性乙型肝炎(CHB)患儿HBV DNA载量与肝脏病理及肝功能、肝纤维化血清学指标的关系。方法收集2010年7月-2015年6月湖南省儿童医院肝病中心收治的确诊为CHB的患儿79例,根据患儿血清HBV DNA载量分为低载量组(103拷贝/mlHBV DNA载量≤105拷贝/ml,n=8)、中载量组(105拷贝/mlHBV DNA载量≤107拷贝/ml,n=54)和高载量组(107拷贝/mlHBV DNA载量,n=17),比较各组间肝脏病理变化程度及血清ALT、AST、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、层黏连蛋白(LN)、透明质酸(HA)、Ⅳ型胶原CⅣ水平。计量资料组间比较采用Kruskal-Wallis秩和检验,相关性分析采用Kendall's tau-b等级相关检验。结果 3组肝脏病理炎症程度分级均以G1为主,分别占75%、74.1%、64.7%,高载量组G2比例上升(35.5%);3组肝组织纤维化分期均以S1为主,分别占75.0%、72.2%、70.6%,低载量组出现S4(12.5%)。HBV DNA载量与肝组织炎症分级和纤维化分期均无相关性(r值分别为0.069、-0.047,P值均0.05)。随着HBV DNA载量的增高,各组间血清ALT、AST水平逐渐增高,3组间ALT水平比较差异有统计学意义(χ2=5.37,P=0.048)。随着HBV DNA载量的增高,各组间血清HA、LN、PCⅢ和CⅣ水平则逐渐降低,3组间PCⅢ水平比较差异有统计学意义(χ2=6.26,P=0.044)。结论 CHB患儿HBV DNA载量与肝脏病理无显著相关性。临床综合分析HBV DNA载量及肝功能、肝纤维化血清学指标,结合肝活组织病理检查,才能更加客观、准确地评估CHB的病情。     

巨细胞病毒感染婴儿脑干听觉诱发电位124例分析

目的总结分析婴儿巨细胞病毒（CMV）感染对脑干诱发电位（BAEP）的影响。方法回顾性分析124例3月以下CMV感染婴儿BAEP特征,并与86例诱发电位筛查同龄健康婴儿比较。结果感染组Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期和Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-V、Ⅰ—Ⅴ峰间期较对照组延长,CMV感染组BAEP异常率明显高于正常对照组（26．6％VS5．8％,P〈0．01）。结论CMV感染可能导致婴幼儿听力障碍,BAEP检测有助于早期发现听觉神经通路受损。     

脓毒症心肌病研究进展

脓毒症是指由感染引起的全身炎症反应综合征.全身或局灶性感染均会引起脓毒症,可造成多个脏器的功能损害,心脏是其损伤的重要靶器官之一.脓毒症患儿普遍存在心肌细胞损伤,表现为心肌收缩和舒张功能均下降,易伴发低血压、心力衰竭和心律失常~[1].     

关注先天性巨细胞病毒感染筛查与治疗

先天性巨细胞病毒感染(congenital cytomegalovirus infection,cCMVI)是指在胎儿时期母亲巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)原发性与非原发感染(外源性再感染与不同菌株或内源性病毒再激活)导致胎儿的感染[1]。     

果王素对大鼠阿霉素心肌损伤的保护作用及抗氧化机制

目的观察果王素对大鼠阿霉素心肌损伤的保护作用,并探讨其作用机理。方法40只SD大鼠随机分为4组:对照组大鼠胃饲和腹腔注射生理盐水,阿霉素组大鼠胃饲生理盐水和腹腔注射阿霉素,阿霉素 果王素低剂量组(ADR Lg组)大鼠胃饲低剂量果王素和腹腔注射阿霉素,阿霉素 果王素高剂量组(ADR Hg组)大鼠胃饲高剂量果王素和腹腔注射阿霉素。观察大鼠心率和体重变化,计算死亡率;测定各组大鼠肌酸激酶同工酶、谷胱甘肽过氧化物酶、过氧化氢酶和铜—锌—超氧化物歧化酶活力;免疫组织化学与半定量逆转录聚合酶链反应分别检测铜—锌—超氧化物歧化酶蛋白及其mRNA表达水平。结果与阿霉素组比较,阿霉素 果王素高剂量组心率变化率显著下降(P<0.05),体重无显著性变化(P>0.05),肌酸激酶同工酶显著性下降(P<0.01),谷胱甘肽过氧化物酶、过氧化氢酶和铜—锌—超氧化物歧化酶活力增加(P<0.05),铜—锌—超氧化物歧化酶蛋白及其mRNA表达增加(P<0.05),死亡率下降;与阿霉素组比较,阿霉素 果王素低剂量组以上指标均无显著性差异。结论果王素对大鼠阿霉素心肌损伤有明显疗效,其疗效成剂量依赖性,可能为一种有效的心脏保护药物。其机制可能与其清除氧自由基、抑制氧化应激等作用有关。     

儿童乙型病毒性肝炎肝脏病理与肝功能、肝纤维化血清学指标的关系

【目的】探讨儿童慢性乙型病毒性肝炎的肝脏病理变化与肝功能、肝纤维化血清学指标、血清乙肝病毒的脱氧核糖核酸（HBV-DNA）载量的相关性。【方法】回顾性分析2010年7月至2015年6月本院肝病中心收治确诊的79例慢性乙型病毒性肝炎临床病理资料。收集患儿的术前3d的肝功能、肝纤维化血清学四项指标、HBV-DNA病毒栽量等检测指标。根据肝脏病理改变程度分为轻度和中重度炎症损伤两组及无肝纤维化和肝纤维化两组,分析与其血清谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总蛋白（Abl）、Ⅲ型胶原蛋白（PCⅢ）、层粘连蛋白（LN）、透明质酸酶（HA）、Ⅳ型胶原蛋白（Ⅳc）水平及HBV-DNA载量的关系。【结果】轻度肝脏炎症组57例,中重度肝脏炎症组22例,两组的ALT、AST、Abl及HBV-DNA载量的差异比较均无统计学意义（P〉0．05）。无肝脏纤维化组19例,肝脏纤维化组60例,两组的肝纤维四项指标发现Ⅲ型胶原蛋白、层粘连蛋白、透明质酸酶及Ⅳ型胶原蛋白差异比较具有统计学意义（P〈0．05）,但两组间的谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白、HBV-DNA载量差异无明显统计学意义（P〉0．05）。【结论】肝功能及HBV-DNA载量不能预测儿童慢性乙型病毒性肝炎的肝脏病理炎症改变程度,肝纤维四项对评估患儿肝脏纤维化程度有一定临床意义。肝穿刺活检为评估患儿肝脏病理改变的金标准,对于指导儿童乙型病毒性肝炎的治疗具有重要作用。     

黄芪甲甙对病毒性心肌炎小鼠心肌中TL1A 表达的影响及意义

目的：观察黄芪甲甙干预的病毒性心肌炎(viral myocarditis,VMC)小鼠中TL1A表达的影响,探讨黄芪甲 甙治疗VMC的作用机制。方法：取Balb/c小鼠100只,随机分成6组。非感染小鼠腹腔无菌注射不含病毒的Eagle’s培 养液0.1 mL,分为正常对照组10只,以羧甲基纤维素钠0.1 mL灌胃7 d;高剂量对照组10只,9%黄芪甲甙0.1 mL灌胃 7 d;余80只小鼠以腹腔无菌注射0.1 mL内含1×102 50%组织感染率(TCID50)柯萨奇病毒B3(Coxsachievirus B3, CVB3)的Eagle’s培养液制作VMC模型。VMC小鼠随机分为心肌炎对照组和低、中、高剂量干预组,分别以生理盐水 和1%,3%,9%黄芪甲甙[分别为0.07,0.2,0.6 g/(kg.d)]0.1 mL灌胃7 d(每组20只)。14 d后处死全部小鼠并取其心脏。 采用RT-PCR及免疫组织化学分别检测心肌TL1A mRNA及蛋白表达水平。结果：正常对照组和高剂量对照组无小鼠 死亡,心肌炎对照组有大量小鼠死亡,死亡率为45%(9/20),低、中、高剂量干预组小鼠死亡率分别为30%(6/20), 25%(5/20),10%(2/20),高剂量干预组小鼠死亡率较心肌炎对照组明显降低(P<0.05),而低、中剂量干预组小鼠死亡 率与心肌炎对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05);正常对照组和高剂量对照组心肌未见任何病理改变,然而两 组心肌中均有一定量的TL1A mRNA及蛋白表达,两组比较差异无统计学意义(P>0.05),心肌炎对照组TL1A mRNA及 蛋白表达水平明显增加,与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01),心肌炎小鼠经不同剂量黄芪甲甙干预后, 与对照组相比,在高剂量干预组显著下降(P<0.01),而低、中剂量黄芪甲甙对心肌炎小鼠TL1A mRNA、蛋白表达水 平以及心肌病变积分无明显影响(P>0.05)。结论：黄芪甲甙治疗VMC可能通过抑制炎症介质、降低TL1A的表达而起 作用。     

黄芪甲甙对小鼠柯萨奇B3病毒性心肌炎的抗氧化作用

目的观察黄芪甲甙对小鼠柯萨奇B3病毒性心肌炎的抗氧化作用。方法Balb/c小鼠50只随机分5组(每组10只),空白对照组腹腔无菌注射不含病毒的Eagle’s培养基0.1 mL,在腹腔注射病毒培养基30 min后,以生理盐水0.1 mL灌胃,共7d;病毒性心肌炎对照组小鼠每只腹腔注射0.1 mL内含1×102TCID50柯萨奇B3病毒的Eagle’s培养基,在腹腔注射含病毒的Eagle’s培养基30 min后,以生理盐水0.1 mL灌胃,共7 d;黄芪甲甙低、中、高剂量干预组在腹腔注射病毒30 min后,用黄芪甲甙剂量分别为0.07、0.2、0.6 g/(kg.d)0.1 mL灌胃,共7 d。观察小鼠生存数;心肌病变积分;心肌谷胱甘肽过氧化物酶、过氧化氢酶、超氧化物歧化酶活力及逆转录聚合酶链反应检测铜锌超氧化物歧化酶-mRNA水平表达。结果(1)与空白对照组比较,病毒性心肌炎对照组小鼠的生存数明显下降,心肌病变积分明显升高(3.23±0.83,P<0.01);与病毒性心肌炎对照组比较,黄芪甲甙高剂量干预组可明显提高小鼠的生存数(P<0.01),心肌病变积分明显下降(1.86±0.59比3.23±0.83,P<0.01);(2)与病毒性心肌炎对照组比较,黄芪甲甙高剂量干预组心肌组织谷胱甘肽过氧化物酶、过氧化氢酶、超氧化物歧化酶活力呈增高趋势,心肌组织谷胱甘肽过氧化物酶(39.73±8.02比9.99±2.71,P<0.05)、过氧化氢酶(6.35±2.33比1.36±0.87,P<0.05)、超氧化物歧化酶(65.71±4.93比40.15±6.03,P<0.01)活力明显增强,铜—锌超氧化物歧化酶-mRNA水平表达明显增高(0.43±0.11比0.32±0.01,P<0.01)。但黄芪甲甙低、中剂量干预组,虽然也在一定程度使心肌组织谷胱甘肽过氧化物酶、过氧化氢酶、超氧化物歧化酶活力及逆转录聚合酶链反应检测铜—锌超氧化物歧化酶-mRNA表达水平增加,有一定的量效关系,但与病毒性心肌炎对照组比较无统计学意义(P>0.05)。结论黄芪甲甙通过增加心肌抗氧化酶活力,对小鼠柯萨奇B3病毒性心肌炎具有明显的保护作用。