甲胎蛋白检测对婴儿胆汁淤积症的临床意义

目的探讨血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)检测对婴儿胆汁淤积症病情评估的临床价值。方法检测48例婴儿胆汁淤积症患儿按诊断分为胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症组并比较两组AFP水平;按初诊时血AFP水平分为<10000μg/L和>10000μg/L组,以死亡、肝移植或等待肝移植、1岁后仍持续或反复黄疸为预后不良指标,分析两组血AFP水平与患儿预后的相关性。结果胆道闭锁组(8697.40±8356.39)μg/L与肝内胆汁淤积症(21290.57±21026.23)μg/L的AFP水平差异有统计学意义(P<0.05)。AFP与婴儿胆汁淤积症预后相关性分析显示,胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症组内若AFP>10000μg/L均提示预后较差。结论胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症患儿均存在不同程度血清AFP升高,肝内胆汁淤积症组升高更明显,且与预后呈负相关,检测血清AFP水平可为婴儿胆汁淤积症预后提供依据。     

早产儿胆汁淤积临床及随访分析

目的 分析早产儿胆汁淤积的临床及随访情况,为合理诊治及随访提供依据。方法 对2010年1月-2014年6月湖南省儿童医院收住入院的1 894例早产儿进行筛查,73例达到胆汁淤诊断标准,对这73例进行回顾性分析。并按有无肠外营养相关胆汁淤积(PNAC)分组,对两组资料进行比较,并对危险因素进行分析。结果 早产儿淤胆病因中PNAC56例(76.71%),全身感染11例(15.07%),胆道闭锁1例(1.37%),其它原因5例(6.85%)。PNAC组和无PNAC组临床资料比较:住院天数、PN持续时间、全静脉营养时间、氨基酸总量、脂肪乳总量之间的差异均有统计学意义(P<0.05)。PN持续时间、氨基酸总量、脂肪乳总量是PNAC的危险因素。早产儿胆汁淤积的治愈和好转率是94.52%(69/73)。放弃治疗4例,出院后4例均死亡。结论 早产儿胆汁淤积病因繁多,相对而言,除PNAC外,胆汁淤积的病因更为复杂。早产儿胆汁淤积经治疗,疗效显著。     

宁夏地区婴儿肝炎综合征165例病因及预后分析

目的:探讨宁夏地区婴儿肝炎综合征的病因及预后特点.方法:选择2007年1月～ 2012年1月该院儿科收住的婴儿肝炎综合征165例,入院后全部行甲、乙、丙、丁、戊肝抗体,病毒全套、血培养、EB-IgM、梅毒联检、腹部B超、放射性核素胆道显像,部分患儿(26例)外送血尿标本行串联质谱分析以明确病因,并同时给予保肝退黄及相应的病因学治疗.结果:130例为感染所致(占78.8％),其中巨细胞病毒感染107例,败血症25例,乙肝病毒感染3例,梅毒1例,弓形虫感染1例,疱疹病毒感染2例；手术证实肝内外胆管异常10例(占6.1％),其中胆道闭锁8例,胆总管囊肿2例；代谢性疾病5例；病因不明21例.结论:婴儿肝炎综合征病因多种多样,其中感染占第1位,尤其巨细胞病毒感染已成为婴儿肝炎综合征的首位原因,单纯感染引起的婴儿肝炎综合征大多预后好,胆道闭锁是次常见病因,需早期诊断及早手术,代谢性疾病及病因不明者预后较差.     

胆道闭锁患儿家属放弃治疗的危险因素分析及策略

目的初步了解广东地区胆道闭锁患儿家属放弃治疗(拒绝行Kasai手术)临床决策的情况,分析其放弃治疗的危险因素及临床策略。方法回顾性分析广东省妇幼保健院和深圳儿童医院小儿外科住院确诊的89例胆道闭锁患儿的临床资料,比较放弃治疗组和坚持治疗组之间的相关情况。结果此研究中共有36例患儿放弃治疗,并对其放弃治疗原因进行分析,显示父母教育背景、家庭收入水平及患儿转诊次数可能是胆道闭锁放弃治疗的相关危险因素。结论临床胆道闭锁患儿放弃治疗不少见,呼吁政府健全、完善各级医疗保险及保障制度;医疗机构加大胆道闭锁的宣传教育活动;积极提高各级儿科医师对胆道闭锁的认知度,以期提高胆道闭锁的生存率、改善预后。     

婴儿肝炎综合征186例病因分析

目的:探讨婴儿肝炎综合征(IHS)的病因。方法:对186例IHS患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。结果:186例IHS患儿中,病原微生物感染107例,占57.53%,其中病毒感染65例,细菌感染37例,真菌感染2例,螺旋体感染3例;先天性胆道闭锁4例;母乳性黄疸24例。结论:IHS病因主要有感染、肝内外胆管畸形、母乳性黄疸等。     

婴儿晚发性维生素K缺乏症43例临床分析

目的:探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点。方法:回顾性分析43例婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床资料。结果:治愈35例,好转5例,放弃治疗1例,死亡2例。治愈率81.4%,病死率4.7%,后遗症28%。结论:婴儿晚发性维生素K缺乏症常早期并发颅内出血,早期、合理的治疗对于提高治愈率、减少病死率和后遗症发生率有重要临床意义。     

69例婴儿巨细胞病毒感染临床分析

目的对巨细胞病毒感染的婴儿进行临床分析。方法对69例巨细胞病毒感染患儿的临床资料及检查结果进行回顾性总结分析。结果 69例巨细胞病毒感染婴儿的尿及其配对的母乳行荧光定量PCR(FQ.PCR)检测。其中母乳阳性51例(73.91%),51例阳性母乳配对的患儿尿CMV-DNA阳性42例(82.35%),18例母乳CMV-DNA阴性配对的患儿尿CMV-DNA阳性6例(33.33%),两者比较,差异有统计学意义(P<0.005)。患儿中<1个月9例,1～3个月51例,3～6个月6例,6～12个月3例。主要表现为肺部炎症,占69.56%,肝功能损害,占21.74%,神经系统损害,占8.70%。结论婴儿巨细胞病毒感染可造成多器官损伤,危害性大,及时的诊断和治疗非常重要。注重孕前和围产期检查及预防意义重大。     

先天性胆道闭锁胰胆管造影的观察

目的:对先天性胆道闭锁的胰胆管形态进行造影研究。方法:75例先天性胆道闭锁患儿术中胆道造影显示下方胆总管开放、十二指肠显影者15例为研究对象,观察其胆总管、胰管、胰胆合流共同管及其开口部位。以同期收治的11例非胆道闭锁性黄疸婴儿的胆道造影为对照。结果:胆道闭锁组15例中10例(66.67%)十二指肠乳头开口于十二指肠降段以远,对照组11例中仅3例(27.27%),前者明显增高于后者,差异有显著性(P<0.05)。胆道闭锁组和对照组合并胰胆合流异常的发生率分别为93.33%(14/15)和81.82%(9/11),二者差异不显著(P>0.05),但是胆道闭锁组胰胆合流共同管的长度指数0.391±0.130比对照组0.226±0.116明显延长(P<0.05)。胆道闭锁组胆总管的直径指数0.088±0.034比对照组0.197±0.083明显细小(P<0.05),而共同管和胰管的直径差异不显著(P>0.05)。结论:十二指肠乳头异位开口和胰胆合流共同管延长是先天性胆道闭锁畸形影像学改变特点之一,提示与胚胎早期肝憩室发育异常有关。     

延续性护理模式对先天性胆道闭锁术后患儿晚期胆管炎的预防效果

目的探讨延续性护理在先天性胆道闭锁术后患儿晚期胆管炎中的预防效果。方法选取河南省儿童医院2018年1—10月收治的80例行先天性胆道闭锁术治疗患儿,随机分为对照组和观察组,各40例。对照组采用常规护理干预。研究组采用延续性护理干预。观察并比较两组患儿护理后胆管炎的发生情况。结果研究组晚期出现胆管炎5例(12.50%),低于对照组的22例(55.00%),差异有统计学意义(χ~2=16.156 5;P=0.000 0)。结论延续性护理在先天性胆道闭锁术后患儿晚期胆管炎的预防中具有良好的临床效果,能够有效降低患儿胆管炎的发生率。     

25例先天性胆道闭锁手术治疗体会

目的探讨先天性胆道闭锁手术治疗经验及疗效。方法选取本院2009年1月至2012年5月间,本院收治的确诊为天性胆道闭锁症患儿25例,行Kaisi手术,治疗先天性胆道闭锁。结果 25例患儿经手术治疗后,1年内胆汁排出率为80%,黄疽消退率为84%,患儿身体黄疸减退,身体状况明显改善。结论 Kaisi术是治疗先天性胆道闭锁有效方法,值得推广。     

Cholestasis in infants: a study of the Children's Hospital of Tunisia

BACKGROUND: Cholestasis in infant constitutes an heterogeneous group of disease; diagnosis and management are often difficult. THE AIM of the study is to describe clinical, paraclinical characteristics and outcome of infants hospitalized for cholestasis in children's Hospital of Tunis. METHODS: A retrospective study of 94 infants with cholestasis was conducted. Patients were hospitalized in four departments of paediatrics of our hospital between January 1995 and December 2005. Cholestasis complicating severe sepsis and visceral leishmaniasis were excluded. RESULTS: Incidence of cholestasis was 8.5 cases/year which represented 0.72% of the hospitalizations. Sex ratio was 1.08 and mean age at diagnosis was 105 days (extremes: 1 day- 24 months). Biliary atresia was the most common cause of extra hepatic cholestasis (13.8%). Normal A GT cholestasis (11.7 %), benign neonatal cholestasis (11.7%) and bile duct hypoplasia (9.5%) represented the most common aetiologies of intra hepatic cholestasis. Aetiology remained unknown in 12.7% of cases. Only three infants with biliary atresia had Kasa? operation. After a mean follow-up of 6 years, 18% of patients had portal hypertension, 14.8% had hepatic failure and mortality rate was 14.8%. CONCLUSION: Cholestasis of unknown aetiologies are frequent in our hospital. Poor prognosis, in our study, is due to delay to diagnosis and difficulties in medical and surgical management.     

Icterus prolongatus is a reason for laboratory investigation, also in breastfed neonates

Three infants, a boy aged 4 months and two girls aged 3 months and 6 weeks, respectively, had jaundice while they were breastfed. Until then, the jaundice had been interpreted as an innocent consequence of the breastfeeding. In the two eldest patients, however, biliary atresia was diagnosed. A hepatoportoenterostomy was performed in the girl when she was 15 weeks old, but both ultimately underwent a liver transplantation with a good clinical outcome. In the youngest patient, the jaundice disappeared spontaneously and retrospectively was indeed probably associated with breastfeeding. Thorough physical examination and biochemical analyses (total and direct bilirubin, gamma-glutamyl-transferase) are important for the identification of neonatal cholestasis syndromes. Laboratory investigation is recommended in any neonate jaundiced after the age of 3 weeks to differentiate pathological neonatal cholestasis from prolonged jaundice related to breastfeeding.     

不同年龄社区获得性肺炎住院儿童的病原学及临床特征研究

目的 了解盐城地区住院儿童社区获得性肺炎(CAP)感染的病原学及临床特征,为盐城地区儿童CAP的防治提供参考依据。方法 回顾性分析2014年10月-2015年9月在盐城市妇幼保健院住院的CAP患儿541例的临床资料。住院期间多病原检测包括:痰常见7种呼吸道病毒抗原、血肺炎支原体(MP)- IgM抗体、血EB四项抗体、痰培养或血培养。结果 病原体阳性检出率为62.8%。MP28.7%,病毒21.8%,细菌16.8%。从单一病原来看,以MP感染率最高(28.7%),其次为呼吸道合胞病毒、肺炎链球菌。>1~5岁龄组及>5~14岁龄组CAP患儿,MP检出阳性率均较高。病毒感染主要发生于1岁以内婴儿。年龄与发热的发生比及高低程度呈正相关,1岁以内年龄组发热比例低(41.6%)且以低热及中等度发热为主,1岁以上年龄组发热比例高(55.6%)以高热为主。CAP患儿5岁以下年龄组咳嗽、喘息气促的发生率明显高于5岁以上儿童;年龄越小肺部体征越明显。1月~1岁龄组CAP胸部影像学主要表现为小斑片影,多为单侧肺受累;>5~14岁龄组患儿则多为大叶受累阴影,多为单侧肺受累。结论 盐城地区住院儿童CAP病原依次为支原体、病毒、细菌。不同年龄段CAP患儿病原体检出率不同。不同年龄和不同病原学感染的儿童CAP的影像学表现各有特点。     

中国10省(市)2009－2014年15岁以下儿童流感确诊住院病例严重急性呼吸道感染临床特征及其危险因素分析

目的 探讨我国<15岁儿童流感确诊病例严重急性呼吸道感染(SARI)临床特征及感染危险因素。方法 分析10省市2009年12月至2014年6月SARI哨点监测系统纳入的<15岁儿童流感实验室确诊住院病例。通过调查表收集病例人口学、既往疾病史、临床症状和体征、治疗和结局等信息,描述临床特征及流感感染危险因素。结果 纳入的2 937例儿童SARI住院病例中,190例(6.5%)为流感确诊病例。流感确诊病例中,男性123例(64.7%),<5岁儿童139例(73.2%),年龄M=3.0(IQR:1.0～5.0)岁。20例(10.5%)至少有一种慢性基础性疾病,其中慢性心血管疾病(3.2%)、免疫抑制性疾病(3.2%)和肿瘤(2.6%)最常见。发热(92.6%)和咳嗽(88.8%)是最常见的临床症状,肺部听诊异常(51.1%)和X线表现肺部异常(36.1%)是最常见的临床体征。29例(15.8%)出现并发症,以肺炎(15.3%)为最常见的并发症。16例(8.6%)服用抗病毒药物,4例(2.2%)收入ICU治疗。危险因素分析提示,<6月龄是流感病毒感染的保护因素(OR=0.406,95%CI:0.203～0.815),5～9岁是流感病毒感染的危险因素(OR=2.535,95%CI:1.059～6.066)。结论 流感确诊病例主要集中在<5岁儿童,不同年龄组病例感染流感病毒的风险存在差异。     

146例儿童感染性胸腔积液病因分析

目的探讨儿童感染性胸腔积液的病因,为胸腔积液患儿的临床诊治提供思路和方法。方法回顾性分析2011年1月—2012年12月某儿童医院收治的165例经胸部放射学和(或)胸部B超确诊为胸腔积液患儿的临床及实验室资料。结果165例经确诊的胸腔积液患儿,146例（88.48%）为感染性胸腔积液,其中支原体感染77例(52.74％),支原体混合其他病原感染24例（16.44%,其中混合细菌感染17例、混合病毒感染6例、混合结核感染1例）,细菌感染23例(15.75%,其中结核感染12例),病毒感染7例（4.79%）,肺吸虫感染1例(0.69％),病原体不详14例（9.59%）。1～15岁各年龄组支原体混合感染构成比为13.46%～26.32%;结核感染在7～15岁患儿中所占比率最高,为19.23%;细菌和病毒感染在＜1岁患儿中所占比率分别为37.50%、18.75%。结论支原体感染是胸腔积液患儿的主要病因,特别是1～15岁患儿;＜1岁胸腔积液患儿的主要病因为细菌性感染;结核感染在7～15岁胸腔积液患儿中多见。     

胆道闭锁患儿微量营养素缺乏及防治研究进展

胆道闭锁是新生儿胆汁淤积的常见原因,也是儿童肝移植最主要的原发病,若不及时治疗,预后不良。而因胆道梗阻,导致消化吸收及代谢等多方面障碍,此类患儿常伴有营养不良,其中微量营养素,特别是脂溶性维生素的缺乏不仅会导致病情加重,还可能并发其他临床症状。本文通过查阅相关文献,就胆道闭锁患儿的微量营养素缺乏现状、相关机制及支持方案等进行综述,为临床改善患儿营养状况及预后提供参考和帮助。     

Epidemiological, etiological and evolutionary aspects of children cirrhosis in a developing country: experience of the pediatric department of SFAX University hospital, Tunisia

BACKGROUND: Cirrhosis is rare in pediatrics. The children cirrhosis is particular by the ascendancy of biliairy cirrhosis and cirrhosis due to an innate error of metabolism and by the relative frequency of the cases where an etiological treatment is possible. However in developing countries, the children cirrhosis still put problems of etiological diagnosis and of therapeutic coverage. AIM: To study epidemiological and etiological particularities, therapeutic modalities and outcome of cirrhosis in the south of Tunisia. METHODS: We led a retrospective study over 15 years (1990-2004) having allowed to depict 71 cirrhotic children followed in the service of general pediatric department of SFAX University hospital (Tunisia). RESULTS: Our patients divide up into 36 girls and 35 boys. The age of revelation of the disease was variable (15 days to 15 years). Jaundice and hepatomegaly were the most two clinical signs frequently found in the clinical exam. On the etiological plan, biliairy cirrhosis (Extra hepatic biliary atresia, dilatation of choledocal cyst, progressive familial intrahepatic cholestasis...) were the most frequent (40%) followed by metabolic cirrhosis(tyrosinemia type I, Wilson disease...) (17 %) and post-hepatitic cirrhosis (17%). In 27% of cases, no etiology was found. Besides the symptomatic treatment, an etiological treatment was tempted in some cases. No patient benefited from hepatic transplantation. The follow-up of the children cirrhosis was grave because 30 children (42%) died, 19 children are lost-sight and 22 children (31%) are still alive. CONCLUSION: The children cirrhosis pose still in our country of the problem of etiological diagnosis because of the not availability of some specific additional exams and especially problems of coverage for lack of a program of hepatic transplantation.     

不同月龄婴儿巨细胞病毒感染临床特点

目的 探讨不同月龄婴儿巨细胞病毒感染的临床特点。方法 回顾性分析237例巨细胞病毒感染婴儿的临床资料,按月龄分成三组：0～3个月为A组（77例）、4～6个月为B组(65例)和7～12个月为C组（95例）。结果 呼吸道感染在三组中比率最高;A组伴有气喘的呼吸道感染者明显小于其他两组[24.7％( 19/77)比61.5％( 40/65)、61.1％(58/95)](P＜ 0.01);随着月龄增长,黄疸的比率逐渐减低[23.4％( 18/77)→7.7％(5/65)→1.1％(1/95)](P＜ 0.05);三组腹泻、出血比较差异无统计学意义(P＞0.05)。在三组中丙氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高率相似;A组γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高率达77.9％( 60/77),明显高于其他两组[10.8％(7/65)、2.1％(2/95)](P＜0.01);B组粒细胞减少较其他两组更明显(P＜0.05),C组更易发生贫血(P＜0.05)。结论 不同月龄婴儿巨细胞病毒感染各具不同的临床特点。