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41.
目的 GM1神经节苷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,本文拟通过对1例GM1神经节苷脂沉积病患儿临床经过、酶学分析、影像学资料的回顾,结合文献对本症进行研究. 对象与方法先证者,女,新生儿期起病,9个月时经外周血白细胞β-半乳糖苷酶活性测定确诊为GM1神经节苷脂沉积病.结果患儿为第1胎,新生儿期常呕吐,反应差.3个月时发现智力运动落后,喂养困难,易惊.体格检查显示头围增大,营养不良貌,肌张力低下,中度肝肿大.眼底检查未见樱桃红斑.一般化验显示轻度贫血,血清ALT、AST、ALP、氨增高.尿液黏多糖过筛试验提示富含半乳糖的低聚糖和硫酸角质排泄增加.X光检查显示双手指骨骨质疏松,呈子弹头样改变,脊柱后突畸形,胸椎椎体前缘尖突样改变.磁共振成像显示脑白质发育不良.患儿外周血白细胞β-半乳糖苷酶活性为1.4 nmol/ (mg·h)蛋白(正常对照为88~204 nmol/(mg*h)蛋白),其父母均为45.6 nmol/(mg*h)蛋白.患儿病情进行性加重,1岁5个月时死于肺炎、呼吸衰竭.结论本文报道了1例婴儿型GM1神经节苷脂沉积病,以智力运动落后为主,伴肝损害及骨骼异常. 相似文献
42.
复方黄芩颗粒质量标准的研究 总被引:3,自引:1,他引:3
目的:建立复方黄芩颗粒的质量标准.方法:采用HPLC法对复方黄芩颗粒中的黄芩苷进行含量测定,以C18化学键合硅胶为固定相,以甲醇-水-磷酸(47:53:0.2)为流动相,测定波长280 nm;用TLC方法对方中黄芩,地榆进行了鉴别.结果:薄层鉴别斑点清晰,阴性对照无干扰,在0.2084~4.168μg范围内,黄芩苷峰面积与进样量有良好的线性关系(r=0.999 7),平均加样回收率为100.9%,RSD为2.5%.结论:方法可靠,操作简便,重现性良好,可用于该制剂的质量控制. 相似文献
43.
45.
探究广西在校大学生的身体脂肪参数对肺功能的影响,为改善大学生身体功能素质提供依据.方法 随机抽取广西医科大学2 462名(男生716名,女生1 746名)在校大学生为研究对象,并采用奥美体成分测量仪(Tanita MC-180)测量身体脂肪参数,参照国家体质健康测试标准统一测试大学生的身高、体重及肺活量.采用SPSS 20.0软件对数据进行分析.结果 男女大学生的肺活量均随着体脂率的增加呈上升趋势,肺活量体重指数均随着体脂率的增加呈下降趋势(F值分别为41.627,69.196,P值均<0.05).体脂率过低组男大学生肺活量体重指数与身体各部位脂肪参数的相关均无统计学意义(P值均>0.05),体脂率过高组和标准组的肺活量体重指数与不同部位的脂肪参数呈不同程度的负相关性(r值均<0,P值均<0.05).在女大学生中,仅有体脂率过低组和标准组的肺活量体重指数与身体各部位脂肪参数呈负相关(r值均<0,P值均<0.05),体脂率过高组的肺活量体重指数与身体各部位脂肪参数的相关均无统计学意义(P值均>0.05).结论 大学生部分身体脂肪参数可导致一定程度的肺活量体重指数下降,对大学生的肺功能造成一定影响.保持身体各部位适宜的脂肪含量对改善大学生的身体健康和肺功能有一定积极作用. 相似文献
46.
47.
目的应用口服声学造影剂建立胃窗超声探查左侧肾上腺,与CT对照,以提高左侧肾上腺声像图质量,测量肾上腺大小,统计左侧肾上腺正常值。方法通过口服声学造影剂后建立胃窗,行斜矢状切面、横断面等多个切面超声探查,收集307例病人资料,与CT图像对照,记录左侧肾上腺的长径和短径及形状。结果口服声学造影剂超声检查左侧肾上腺检出率为93.3%,斜矢状切面左侧肾上腺形状表现为椭圆形、三角形、月牙形、不规则形等形状。结论口服声学造影剂能提高超声探查左侧肾上腺声像图质量.提高其检出率.能够提供超声探查左侧肾上腺新的途径。 相似文献
48.
50.
目的:观察rHuEpo对原代培养的子宫内膜异位症异位子宫内膜细胞生物学行为的影响.方法:培养原代子宫内膜异位症异位子宫内膜细胞及正常子宫内膜细胞,分为4组:异位内膜细胞缺氧组、正常内膜细胞缺氧组、异位内膜细胞rHuEpo干预组(浓度50mIU/ml)、异位内膜细胞对照组.观察各组细胞生长活性,Epo - ELISA检测各组细胞上清液中Epo浓度,流式细胞仪检测细胞凋亡比率,超微结构观察.结果:rHuEpo干预组细胞生长趋势好于单纯缺氧组细胞,凋亡比率较低(5.3%).缺氧处理后,异位子宫内膜细胞产生较高浓度的Epo( 14.2±1.7) mIU/rnl,明显高于正常子宫内膜细胞(9.1±1.5mIU/ml,q=13.48,P<0.01).结论:rHuEpo可以抑制缺氧诱导的异位子宫内膜细胞的凋亡;缺氧可以诱导子宫内膜细胞Epo表达增高. 相似文献