儿童早期预警评分对血液肿瘤患儿病情变化的预测价值及可行性研究

目的探讨儿童早期预警评分在判断血液肿瘤患儿病情变化的预测价值及临床可行性。方法对2017年7月至2018年3月入住上海市某三甲专科医院血液肿瘤病区的患儿为研究对象。对所有患儿每4 h进行一次儿童早期预警评分(pediatric early warning score,PEWS),同时记录评分耗时、将因病情危重转ICU或死亡的患儿设为病例组,以1∶5的比例匹配对照组,即未发生结局事件的患儿。使用受试者工作特征曲线、约登指数等进行统计分析。结果结局事件前24 h内PEWS最高值用于预测"因病情危重转ICU"的最佳截断点为2.25分、ROC曲线下面积(area under ROC curve,AUC)为0.85以上用于预测"死亡"的最佳截断点为6.50分、AUC为0.99以上。每位患儿进行一次PEWS评估平均需要(1.77±1.16)min,试点病区所有患儿进行PEWS评估的总时间为4.58 h/d。结论使用PEWS评分可准确预测血液肿瘤患儿发生病情危重或死亡;但若将PEWS评估常规应用于病区所有患儿,需要优化人力调配,或者根据专科截断点调整评估方案。     

EB病毒感染与Burkitt淋巴瘤

<正>EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种嗜人类B淋巴细胞的γ疱疹病毒,它与淋巴瘤、鼻咽癌等多种人类肿瘤发生有关[1]。Burkitt淋巴瘤是一种侵袭性B细胞恶性淋巴瘤,有研究提出EBV在Burkitt淋巴瘤发生中起着重要作用[2-3]。现就EBV感染、Burkitt淋巴瘤及两者之间关系的研究作一综述。     

儿童白血病并发感染的病因、临床特征及防治

白血病是儿童时期最常见的血液肿瘤,随着包括化疗在内的治疗水平的改进,白血病的治愈率逐年提高。然而,由于化疗药物、激素等的广泛使用,加上患儿本身免疫力低下,继发感染,尤其是院内感染,已经成为儿童白血病最常见和严重的并发症之一,并已成为重要死亡原因。因此,探讨儿童白血病感染的易感因素,临床和病原学特点及治疗措施,对于临床指导用药,更有效地预防、控制感染,挽救患儿生命,提高长期存活率,具有重要意义。     

HLH-2004方案诊断治疗小儿噬血细胞综合征结果分析

目的 了解我国小儿噬血细胞综合征(HLH)的发病情况和治疗效果,并开展HLH的穿孔素(perforin)基因研究.方法 研究对象为符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的18例患儿,分析患儿起病时及治疗后的临床资料.用流式细胞仪和基因测序法检测患儿的穿孔素基因.结果 流式细胞仪检测发现1例患儿的穿孔素在CD8+T细胞和NK细胞中的表达几乎完全缺如,而且基因测序发现该患儿的穿孔素基因存在错义突变(G47C),确诊为原发性HLH.14例接受HLH-2004治疗,随访时间2周～39个月,临床缓解4例,复发4例,持续活动4例,失访2例.共死亡7例.结论 HLH-2004是诊断和治疗小儿HLH的有效方案,提高生存率需积极开展造血干细胞移植.为鉴别原发性和继发性HLH应进行相关基因检测.     

血友病的诊断治疗研究进展

血友病是由于基因缺陷而使相关凝血因子含量不足或功能缺陷所致，发病率约5／100000～10/100000。血友病分子遗传学的研究进展、高纯化和基因重组凝血因子的使用及对该类病人管理的加强，提高了血友病的基因诊断、治疗水平，降低了输血相关疾病的发生，改善了病人生活质量。     

免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨提高儿童再生障碍性贫血(再障,aplastic anemia,AA)疗效的治疗方法。方法回顾分析56例接受正规治疗且随访≥3个月的再障患儿的临床资料,56例按治疗方案分为2组,一组为单用环胞素A(CsA)治疗(A组),另一组抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合CsA免疫治疗(B组),比较两组患儿的疗效及生存率。结果 31例慢性再障(CAA)患儿中接受A组治疗30例,总体有效率为83.3%(25/30),仅1例CAA患儿接受B组治疗。25例重型再障(SAA)患儿接受B组治疗16例,治疗有效率为50.0%(8/16),较接受A组治疗的9例SAA患儿的有效率(44.4%)高,但差异无统计学意义(P>0.05)。接受B组治疗的16例SAA患儿,12个月生存率为66.7%,2年生存率70.0%。结论 ATG联合CsA免疫治疗是儿童再障,尤其是无合适供体进行造血干细胞移植的SAA患儿首选方案,但应注意足量、持续用药,并努力降低ATG治疗期间感染发生率,这对提高儿童SAA治愈率有重要意义。[临床儿科杂志,2012,30(5):428-430]     

儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗

儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要包括淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤。根据不同病理类型和不同危险因素给予不同强度的化疗是目前治疗儿童NHL的主要方法。采用国际上公认的优良方案,儿童NHL的5 a无事件生存率可达70%～80%。     

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

目的为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的预后,在复习文献基础上对DAL-HX83/90方案进行改良并观察其初步疗效。方法24例患者按DAL-HX83/90方案分为A、B、C3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价。结果18例随访7~53个月,诱导6周时有效率:90·9%(20/22),化疗结束时有效率94·4%(17/18),复发率22.2%(4/18),化疗相关不良反应约50%。3例发生明显后遗症。结论改良DAL-HX83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察。     

血液肿瘤患儿院内感染的研究进展

白血病和淋巴瘤是儿童时期最常见肿瘤，严重危害患儿健康和生命。近年来，随着化疗方案逐步完善和普遍应用，缓解率和长期存活率都得到了很大提高。然而，由于机体免疫力低下，加上抗肿瘤化疗药物、激素广泛应用，继发院内感染成为血液肿瘤常见和严重并发症之一。探讨儿童血液肿瘤院内感染的病原体特点，诊断及治疗进展，对指导用药，控制感染，挽救患儿生命，提高长期存活率，有重要意义。本文复习近年国内外相关文献，综述如下。     

婴儿急性淋巴细胞白血病治疗进展

婴儿急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是指出生后12个月内诊断的ALL,约占儿童ALL的2.5%～5%。临床上常表现为起病时外周血白细胞明显增高、肝脾肿大及中枢神经系统受累;免疫表型多为CD10阴性的B系前体细胞(pro-B ALL,早前B)且共表达髓系抗原;遗传学