蒽环类药所致儿童心功能损害及其监测

目的 指导临床使用蒽环类药,减少药物毒性所致心功能损害。方法 超声心动图、心电图、心肌酶谱及胸部X线片,检测白血病、淋巴瘤患儿化疗前后的心功能状态。结果 85例患儿131次超声心动图测定,异常率38.82％,化疗前异常率20.93％(9／43),化疗后异常率50％(21／42),蒽环类药累积计量≥350mg/M2者,异常率明显增高。2例死于心肌病者药物累积量为100mg/M2和454.35mg/M2。结论 对白血病、淋巴瘤患儿作化疗前后心功能监测十分必要,临床应根据葸环类药物累积总量及心功能状态调整化疗用药;超声心动图监测心功能敏感且实用。     

血液病并发急性盲肠升结肠炎的外科处理

目的急性盲肠升结肠炎是儿童血液病的严重并发症，本文讨论其诊断和处理。方法总结我院的临床病例资料，并行文献复习。结果过去5年间诊断血液病并发急性盲肠炎的病例共7例，主要症状是在血液粒细胞严重减低的基础上，出现右下腹痛伴高热和腹泻，CT、B超可提示盲升结肠壁增厚，保守治疗可获明显疗效。结论血液病治疗中出现急性腹痛的患儿，除了考虑阑尾炎外应注意盲升结肠炎的可能。高热、腹泻和CT检查中出现结肠和盲肠壁增厚或壁内积气常是盲肠炎的依据。治疗上以保守治疗为主。     

儿童白血病、淋巴瘤并发呼吸窘迫综合征的诊断和治疗

为提高对急性白血病(AL)、淋巴瘤(ML)患儿并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的诊断和治疗水平，分析14例AL、ML发生ARDS的发病因素、临床特征及治疗问题。资料显示，14例ARDS均有三凹症、呼吸窘迫、口唇发绀、动脉血氧分压(Pa02)＜50mmHg、氧合指数(Pa02／FiO2)≤200mmHg。9例于化疗诱导、巩固期严重感染后发生，其中肺部感染6例，败血症休克3例，确诊时外周血白细胞明显升高5例。14例ARDS患儿于疾病高峰期胸部X线均显示肺间质改变伴广泛肺泡渗出浸润，病变多累及全肺或＞l／2肺。应用抗感染、休克、纠正酸碱平衡、IVIG及G—CSF支持治疗，14例早期经鼻或面罩吸氧，5例病程中接受机械通气，2例分别用吸入一氧化氮(NO)及气道内注入肺泡表面活性物质治疗。结果恢复2例，死亡5例，放弃治疗7例。表明AL、ML患儿在治疗过程中出现发热、咳嗽、突然呼吸增快，应列为高危病例进行密切观察和血气随访，积极治疗；通气方式选用甚为重要，对常规吸氧难以纠正低氧血症者及早建立人工通气，实行高频通气，早期给予肺泡表面活性物质、NO等治疗，可能会提高抢救成功率，减少病死率。     

重组人粒细胞集落刺激因子在化疗患者的临床应用

重组人粒细胞集落刺激因子在化疗患者的临床应用陆凤娟，马伴吟，陈笑　重组人粒细胞集落刺激因子（ｒＨｕＧ－ＣＳＦ）有促进中性粒细胞的增殖和成熟，并调节其功能的作用￣［１］。国外临床应用报道已日益增多，但国内仍很少见。我院１９９１年１２月至１９９４年６月就...     

XRCC1基因多态与儿童急性白血病遗传易感性的关系

目的　探讨XRCC1基因多态与儿童急性白血病遗传易感性的关系。方法　采用病例对照设计,6 3名急性白血病患儿为病例组,6 6名非血液系统性疾病、非肿瘤疾病儿童为对照组,应用聚合酶链反应 限制性片段长度多态性技术(PCR- RFLP)检测XRCC1基因c.194、c.2 80和c.399位点的多态性。结果　具有至少一个XRCC1c .399Gln突变等位基因的个体急性白血病发病风险是无此突变等位基因个体的2 2 35倍(95 %CI 1 0 .38～4 . 812 ) ,在男性儿童中具有该突变等位基因的个体发病风险为野生型等位基因个体的3. 110倍(95 .%CI1 2. 35～7 .831)。Logistic回归分析未发现X线暴露与XRCC1基因多态存在交互作用。结论　携带XRCC1c .399Gln突变等位基因的儿童急性白血病发病风险增加,XRCC1基因多态在儿童急性白血病的发生过程中起一定作用。     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析

按照1997年WHO组织细胞增生症现代分类，朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)属于树突状细胞相关的疾病，以多器官组织细胞浸润为特点，病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的朗格罕细胞(LC)为确诊依据。我院1990年1月至2003年2月共收治LCH患儿32例，现对这些患儿进行回顾性分析，并结合文献探讨儿童LCH临床特点与发病机制的关系。     

小儿慢性病贫血红系祖细胞与肿瘤坏死因子α、白介素6的关系研究

目的 研究检测肿瘤坏死因子α（TNF-α）、IL-6（白介素-6）两种慢性病发生有关的细胞因子水平，以及红系造血祖细胞集落培养生长探讨它们在慢性病贫血（ACD）发病中的作用。方法 检测病例组为慢性病贫血组（ACD组）患儿，对照组为慢性病无贫血组（NA组）和缺铁性贫血组（IDA组）患儿的血清肿瘤坏死因子α（TNFα）、白介素-6（IL-6）水平，以及骨髓的红系祖细胞水平（BFU-E、CFU-E）。结果 三组BFU-E有差异（F=3．56，P〈0．05；三组CFU-E有显著差异（F=8．87，P〈0．01）。ACD组与NA组相比，血清TNF-α前者高于后者（t=2．25，P〈0．05），两组血清IL-6无差异（t=1．91，P〉0．05）。在20例行骨髓培养的慢性病患儿中，血清TNFα与骨髓BFU-E之间无显著相关性（r=-0．37，P〉0．05）；血清TNF-α与CFU-E之间有负相关（r=-0．57，P〈0．05）；IL-6与BFU-E、CFU-E无相关性。结论 ACD患儿骨髓红系祖细胞BFU-E、CFU-E生成受抑制；血清TNF-α、IL-6的升高参与贫血发生；TNFα可能抑制慢性病患儿骨髓CFU-E形成而导致贫血。     

肿瘤坏死因子基因多态性与儿童淋巴瘤关系的研究

目的利用SNaPshot SNP分型技术检测儿童淋巴瘤患者肿瘤坏死因子α(TNF-α)基因-308 G/A位点及淋巴毒素(LTα)基因+252 A/G位点的单核苷酸多态性(SNP),探讨TNF基因多态性与儿童淋巴瘤临床特征及预后的关系。方法收集2004年7月-2011年7月在我院血液科确诊的儿童淋巴瘤患者血样,提取基因组DNA,用SNaPshot SNP分型技术检测TNF-α基因-308G/A位点及LTα基因+252 A/G位点的单核苷酸多态性,分析TNF-α/LTα基因多态性与淋巴瘤患儿的临床特征及预后的关系。结果 62例淋巴瘤患儿中,非霍奇淋巴瘤51例,霍奇金病11例,TNF-α-308位点与LTα+252位点基因存在遗传连锁不平衡现象。将含2个及以上TNF或LTα高产位点的基因型定义为高危型,少于2个高产位点的基因型定义为低危型。对56例随访治疗的淋巴瘤患儿以Kaplan-Meier方法进行生存分析,高危型组和低危型组5年无事件生存率(EFS)分别为47%、75%(Log-rank检验,P=0.045),差异有显著性;对51例非霍奇金淋巴瘤患儿分析,高危型组和低危型组的5年EFS分别为53.5%、71.4%(Log-rank检验,P=0.288),差异无显著性。结论 TNF-α-308位点和LTα+252位点多态性联合危险度分型可能与儿童淋巴瘤预后有关。     

VEC方案治疗眼内期视网膜母细胞瘤的效果及安全性分析

目的探讨VEC方案治疗儿童眼内期视网膜母细胞瘤的效果并评价其安全性。方法对2006年1月至2008年2月间在复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科门诊接受化疗的眼内期视网膜母细胞瘤患儿进行临床观察分析。结果共36例(48只眼),其中单侧24例,双侧12例,首次诊断平均年龄21.3月(2~93月),中位随访时间25.8月(15~36月)。12只眼IIRC分期为AC期,应用化疗结合局部治疗,1只眼(8.3%)经化疗仍发生进展,其余11只眼(91.7%)随访均持续缓解。36只眼IIRC分期为D~E期,应用眼球摘除术结合化疗,1例对侧眼出现新发病灶,1眼进展再次手术摘除眼球,其余34只眼(94.4%)随访均持续缓解。所有病例都能耐受化疗,仅1例(2.8%)发生轻度肝功能损害。结论化疗与局部治疗、手术相结合能对眼内期视网膜母细胞瘤进行有效的综合治疗。化疗的应用能避免外放疗的使用,降低眼球摘除术率,提高患儿生存质量,且安全可行,并发症少。