关注蒽环类抗肿瘤药所致心脏毒性事件

<正>高怡瑾副教授随着肿瘤治疗方案的不断改进,许多肿瘤患者包括儿童白血病和淋巴瘤的生存率有了很大的提高,这些人群的远期生存质量也越来越受到关注。近年来,蒽环类抗肿瘤药(ATC)引起的心脏毒性事件,逐渐被肿瘤科和心脏科医生所认识和重视。很高兴接受《中国循证儿     

138例儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的:研究儿童恶性生殖细胞瘤（malignant germ cell tumor，MGCT）的临床及预后特征。方法:回顾性分析1998年1月至2016年1月上海儿童医学中心收治的初发颅外MGCT患儿138例。对患儿的临床特点、疗效及预后做综合分析。结果:按病理分期，Ⅰ期患儿5年总生存期（overall survival，OS）OS为100.00%，Ⅱ期患儿5年为94.44%，Ⅲ期5年OS为96.43%，Ⅳ期5年OS为88.73%。多因素分析显示，病理分期对生存率的影响有统计学差异（P<0.01），年龄、性别及部位对于生存率的影响无显著统计学差异。本研究中共有13例Ⅰ/Ⅱ期患儿接受手术后临床观察，有5例（38.5%）在2年内出现疾病复发进展的情况并接受化疗，目前均达到临床缓解。结论:通过以手术联合含铂类药物化疗并根据临床危险度的不同分层治疗MGCT瘤患儿，可得到较好的临床疗效。     

朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展

<正>朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一组以朗格罕斯细胞(Langerhans cells,LCs)克隆性增生和聚集为特点的疾患。多见于儿童,估计儿童每年发病率是3/1 000 000~5/1 000 000[1]。该病临床表现差异大,轻者仅累及皮肤,重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[2]。后者预后较差,未经治疗者病死率     

初治儿童和青少年肾母细胞瘤COG-RTC临床研究结果汇总

儿童肾脏肿瘤约占儿童癌症7%。绝大多数是肾母细胞瘤,但15~19岁青少年肾癌较为常见。医疗发达国家临床研究中,儿童肾母细胞瘤的总体存活率已达90%。美国儿童肿瘤协作组肾脏肿瘤委员会(COG-RTC)是国际上公认的在儿童肾脏肿瘤临床研究权威学术组织之一,其治疗方案的基本路线是先手术(如果可行),然后化疗,部分患儿接受放疗。该文针对COG-RTC近年发表的临床研究结果进行汇总,以期为临床医生治疗儿童肾母细胞瘤病人时提供参考。     

肿瘤坏死因子基因多态性与儿童淋巴瘤关系的研究

目的利用SNaPshot SNP分型技术检测儿童淋巴瘤患者肿瘤坏死因子α(TNF-α)基因-308 G/A位点及淋巴毒素(LTα)基因+252 A/G位点的单核苷酸多态性(SNP),探讨TNF基因多态性与儿童淋巴瘤临床特征及预后的关系。方法收集2004年7月-2011年7月在我院血液科确诊的儿童淋巴瘤患者血样,提取基因组DNA,用SNaPshot SNP分型技术检测TNF-α基因-308G/A位点及LTα基因+252 A/G位点的单核苷酸多态性,分析TNF-α/LTα基因多态性与淋巴瘤患儿的临床特征及预后的关系。结果 62例淋巴瘤患儿中,非霍奇淋巴瘤51例,霍奇金病11例,TNF-α-308位点与LTα+252位点基因存在遗传连锁不平衡现象。将含2个及以上TNF或LTα高产位点的基因型定义为高危型,少于2个高产位点的基因型定义为低危型。对56例随访治疗的淋巴瘤患儿以Kaplan-Meier方法进行生存分析,高危型组和低危型组5年无事件生存率(EFS)分别为47%、75%(Log-rank检验,P=0.045),差异有显著性;对51例非霍奇金淋巴瘤患儿分析,高危型组和低危型组的5年EFS分别为53.5%、71.4%(Log-rank检验,P=0.288),差异无显著性。结论 TNF-α-308位点和LTα+252位点多态性联合危险度分型可能与儿童淋巴瘤预后有关。     

神经母细胞瘤中的遗传改变及潜在的药物靶点

神经母细胞瘤是小儿发病率最高的颅外实体肿瘤,了解其发病机制有助于寻找更有效的治疗靶标。神经母细胞瘤的异质性和临床多样性表明该肿瘤还有许多生物学特征和遗传学特征有待研究,该文旨在综述神经母细胞瘤生发过程中重要的基因改变和表观遗传改变,并探索这些遗传改变对于药物开发的意义。     

儿童急性淋巴细胞和非淋巴细胞白血病诊断治疗

高怡瑾教授很荣幸邀请到Smith教授访问复旦大学附属儿科医院,并借此机会在上海医学会儿科学分会血液学组的学术活动中做儿童急性髓系白血病学术报告,Smith教授是美国辛辛那提儿童医院儿科学系教授,血液肿瘤科临床主任,并在美国儿童肿瘤协作组织(COG)担任儿童急性非淋巴细胞白血病(AML)临床试验组主席.以下是在征得Smith教授同意的情况下,根据这次学术活动中与其对话的部分内容整理而成,以飨读者.     

VEC方案治疗眼内期视网膜母细胞瘤的效果及安全性分析

目的探讨VEC方案治疗儿童眼内期视网膜母细胞瘤的效果并评价其安全性。方法对2006年1月至2008年2月间在复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科门诊接受化疗的眼内期视网膜母细胞瘤患儿进行临床观察分析。结果共36例(48只眼),其中单侧24例,双侧12例,首次诊断平均年龄21.3月(2~93月),中位随访时间25.8月(15~36月)。12只眼IIRC分期为AC期,应用化疗结合局部治疗,1只眼(8.3%)经化疗仍发生进展,其余11只眼(91.7%)随访均持续缓解。36只眼IIRC分期为D~E期,应用眼球摘除术结合化疗,1例对侧眼出现新发病灶,1眼进展再次手术摘除眼球,其余34只眼(94.4%)随访均持续缓解。所有病例都能耐受化疗,仅1例(2.8%)发生轻度肝功能损害。结论化疗与局部治疗、手术相结合能对眼内期视网膜母细胞瘤进行有效的综合治疗。化疗的应用能避免外放疗的使用,降低眼球摘除术率,提高患儿生存质量,且安全可行,并发症少。     

儿童中性粒细胞减少性小肠结肠炎临床分析

中性粒细胞减少性小肠结肠炎(neutropenic enterocolitis,NE)也称为坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis)或中性粒细胞减少性肓肠炎(neutropenic typhilitis),首先由Cooke[1,2]在1930年报道.这是一种回结肠区炎症坏死性疾病,虽然受损黏膜的细菌感染在发病中似乎起了重要作用,但它的发病机理仍不十分明了[3～7]．