儿童心肌病诊断治疗10年回顾

目的 了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后.方法 对1999年1月 - 2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析.结果 共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d ～ 15岁).失访82例,死亡96例.扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%).DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9 ± 0.69)%,HCM平均LVEF(79.04 ± 2.70)%.HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P ＝ 0.02).RCM平均LVEF(63.7 ± 2.3%),死亡5例(31.3%).UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88 ± 1.97)%,死亡12例(21.8%).ARVC仅1例,失访.结论 儿童心肌病中DCM最常见.HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者.     

人脐静脉内皮细胞的原代培养及鉴定

目的建立一种能大量分离人脐静脉内皮细胞(human umbilical vein endothelial cells,HUVECs)体外培养模型,并对其进行鉴定,为体外血管内皮细胞及相关疾病的研究搭建桥梁。方法采用0.1%Ⅰ型胶原酶分离脐静脉内皮细胞,于M199培养基(含20%胎牛血清,80%M199不完全培养基,1%终浓度为50μg/mL内皮细胞生长复合物,1%终浓度为100μg/mL肝素钠,1%青-链霉素,1%L-谷氨酰胺)中培养,待细胞80%以上融合后,用0.25%的胰酶和0.25%的EDTA消化传代,并在倒置显微镜下观察细胞形态,用免疫荧光法对细胞进行鉴定。结果原代培养的HUVECs在24 h后完全贴壁,2～3 d可达80%的融合,倒置显微镜下观察细胞呈鹅卵石状排布,免疫荧光显示细胞胞浆中Ⅷ因子相关抗原阳性。结论 0.1%Ⅰ型胶原酶消化HUVECs方法便于操作,细胞获得量多且生长状态良好。     

SARS肺部炎症演变规律及动态分布特征的探讨

目的通过对SARS患者在干预条件下胸片的研究,揭示SARS肺部炎症演变规律和动态分布特征.方法对参加国家科技部"十五"863重大项目"中西医结合治疗SARS临床研究"的北京地区11家医院入组患者的胸片,通过进行数字化采集,定量评判方法统一判读,建立SARS胸片数据库,再进行统计分析和描述.结果对361例SARS患者的1561张胸片的研究表明,①胸片总积分与肺部炎性病灶的动态分布呈双峰形,普通型第1峰出现在发病第16天,重型在发病第13天;第2个小的、短暂的高峰,普通型出现在发病第25天,重型在发病第19天以后进入恢复的平台期.②SARS的肺部炎症病灶多出现在中、下肺野,以下肺居多;发病8～14 d,右下肺多于左下肺,发病15 d以上左中肺多于右中肺,经统计学检验有显著性差异.③SARS肺部炎症的轻重程度随着年龄的增长呈现愈加严重的趋势.结论 SARS患者的肺部炎症随着病程的进展,其动态演变和病变部位的分布呈现出一定的规律性;不同性别和年龄的SARS患者,肺部炎症具有轻重程度上的差异性.     

支架在先天性心脏病外科术后残余肺动脉狭窄中的应用

目的探讨应用支架在治疗肺动脉分支狭窄的指征、方法和并发症的预防。方法5例患有复杂先天性心脏病外科术后残余肺动脉狭窄的患儿接受了经导管应用支架植入的介入治疗。年龄7．0-15．0岁（平均10．8岁）。结果法洛四联症（TOF）和室间隔完整的肺动脉闭锁（PA／IVS）术后残留左肺动脉或右肺动脉狭窄者3例,分别在左肺动脉或右肺动脉起始部各植入CP支架和Palmaz支架一只。TOF和室间隔缺损伴有主肺动脉间隔缺损（VSD／APW）术后残留左和右肺动脉均狭窄者2例,分别在左肺动脉和右肺动脉起始部同时各植入CP支架一只。其中PA／IVS术后右肺动脉狭窄者,术中发生支架移位至肺总动脉,换大一号球囊后将其再次扩张,使其固定在肺动脉总干内,然后再重新选择一支架植入狭窄的右肺动脉内。除1例植入Palmaz支架者使用Z-Med球囊外,其余均使用BIB球囊。支架植入后,左、右肺动脉跨狭窄处压差（△P）分别由术前（40．00±14．50）mmHg、（41．7±11．8）mmHg降至（2．75±0．83）mmHg和（8．3±2．6）mmHg（1mm Hg=0．133kPa）;左、右肺动脉起始部狭窄处直径分别为（5．5±1．3）mm、（8．7±0．5）mm上升至（12．2±1．8）mm和（16．0±2．6）mm。随访1～3年（平均2年）。术后患儿日常活动量明显增加。无再狭窄、栓塞及心内膜炎等并发症发生,也未发现有支架移位、支架断裂等需外科干预者。结论球囊扩张支架技术目前已成为对肺动脉分支狭窄常规球囊扩张术疗效不明显时最好的补充治疗方法。     

川崎病201例回顾性分析

Han R K,Silverman E D,Newman A,et al.Management and outcome of persistent or recurrent fever after initial intravenous gamma globulin therapy in acute Kawasaki disease.Arch Pediatr Adolesc Med,2000,154:694-699.

Fong N C,Hui Y W,Li C K,et al.Evaluation of the efficacy of treatment of Kawasaki disease before day 5 of illness.Pediatr Cardiol,2004,25:31-34.

龚方戚,白石裕比湖,桃并真理子.川崎病患儿冠状动脉病变的随访及超声与造影的对照研究.中华儿科杂志,2000,38:634.

Cheung Y F,Yung T C,Tam S C,et al.Novel and traditional cardiovascular risk factors in children after Kawasaki disease:implications for premature atherosclerosis.J Am Coil Cardiol,2004,43:120-124.

Noto N,Okada T,Yamasuge M,et al.Noninvasive assessment of the early progression of atherosclerosis in adolescents with Kawasaki disease and coronary artery lesions.Pediatrics,2001,107:1095-1099.

Silva A A,Macao Y,Hashmi A,et al.Cardiovascular risk factors after Kawasaki disease:a case-control study.J Pediatr,2001,138:400-405.

Miura M,Ohki H,Tsuchihashi T,et al.Coronary risk factors in Kawasaki disease treated with additional gammaglobulin.Arch Dis Child,2004,89:776-780.

Newburger J W,Takahashi M,Gerber M A,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis,and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association.Pediatrics,2004,114:1708-1733.

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螺旋CT、电子支气管镜及痰脱落细胞联合检查对中央型肺癌的诊断价值

目的评价螺旋CT、电子支气管镜及痰脱落细胞联合检查对中央型肺癌的诊断价值。方法回顾分析2004年1月至2008年12月我院呼吸内科及肿瘤内科收治的经病理证实为中央型肺癌的住院患者120例,全部病例均有胸部螺旋CT、电子支气管镜检查及痰脱落细胞检查,其中54例分别于支气管镜检查前后送检痰脱落细胞,对各种检查结果进行对照分析。结果痰脱落细胞学检查、螺旋CT、电子支气管镜对中央型肺癌的诊断符合率分别为33.3%、83.3%、88.3%,镜检术后痰脱落细胞学检查的诊断符合率可达到51.9%。胸部螺旋CT与电子支气管镜、痰脱落细胞学检查结合诊断符合率达100%。组织学类型以鳞癌、小细胞未分化癌多见,分别为56.7%、25.0%。结论螺旋CT、电子支气管镜及痰脱落细胞联合检查可提高诊断阳性率。     

BP神经网络预测妊娠期糖尿病胎儿体重的研究

目的探讨BP神经网络预测妊娠期糖尿病（GDM）胎儿出生体重的价值。方法将306例足月、单胎、无妊娠其它合并症及并发症的GDM孕妇随机分为训练组（200例,男女胎儿分别为106例、94例）和验证组（106例,男女胎儿分别为56例、50例）。训练组分别选取不同参数构建3个神经网络：（1）孕妇参数法：包括孕妇体重指数（BMI）、腹围、宫高、孕期增加体重、空腹血糖（FBS）、餐后2 h血糖（PBS）、糖化血红蛋白（GHbA1c）等7项参数作为输入节点;（2）胎儿参数法：用胎儿的双顶径（BPD）、股骨长度（FL）、头围（HC）、腹围（AC）、腹径（AD）、股骨皮下脂肪厚度（FTSTT）、胎儿腹壁脂肪层厚度（FFL）等7项参数作为输入节点;（3）联合参数法：将孕妇及胎儿的参数作为输入节点。神经网络构建完成后以106例验证组来分别测试3种网络法的误差率和符合率。结果联合参数法准确率最高为86.20%,胎儿参数法为71.30%,孕妇参数法为64.50%。结论BP神经网络预测胎儿体重有很好的应用前景。选取合适的孕妇及胎儿参数建立网络可提高预测的准确性。     

VDR基因多态性与营养性佝偻病的关联研究

利用限制性内切酶ＢｓｍＩ酶切技术对３０例营养性佝偻病患儿及２０２例正常儿童进行了维生素Ｄ受体基因型和等痊基因频率测定，并计算优势比。结果示病例组ＢｓｍＩ酶切位频率等位基因Ｂ和ｂ频率与对照组比较均无无显著性差异。     

5例伴有抽搐的多种垂体激素缺乏症的诊治分析

伴有促肾上腺皮激素（corticotropin hormone，ACTH）缺乏的多种垂体激素缺乏症（multiple pituitary hormone deficiency，MPHD）患儿，因在感染、创伤、手术等应激状态下可出现肾上腺危象和低血糖抽搐，是严重的儿科急诊之一。由于发病率低，临床表现不典型，少数患者有反复抽搐，以发热、呕吐、腹痛或腹泻、脱水和低血糖、低血压、低血钠的急诊形式就诊，常得不到及时诊治。     

主动脉弓离断20例临床分析及诊断探讨

总结20例主动脉弓离断(IAA)临床资料，以期提高对本病的早期正确诊断率。方法对1981 年1月至2000年5月8481例心血管造影检查中确诊为IAA的15例患儿以及同期内经尸体解剖确诊为IAA 的5例患儿的临床表现、辅助检查及临床转归进行分析总结。结果IAA约占先天性心脏病病例中行心血管 造影检查者总数的0.2％。20例患儿中A型占70％,B型占30％，未发现C型病例。除四肢脉搏及血压的改变 有一定特异性外，其它临床表现、X线胸片及心电图检查等均无特异性。结论IAA是一种少见的先天性心脏 病，其生存率与能否早期发现并及时治疗密切相关。如能提高对本病的诊断意识，在临床工作中注意提示IAA 存在的一些征象，辅以适当的实验室检查，早期诊断与及时治疗是可以做到的。