原发性支气管肺癌32例MRI表现分析

作者回顾复习了３２例原发性支气管肺癌的ＭＲＩ检查资料，讨论ＭＲＩ在肺癌诊断中的作用，并对ＴＳＥ＜快速自旋回波＞Ｔ２加权扫描序列在胸部的应用价值作了评价。     

他汀类药物相关肌病的临床和骨骼肌病理特点

目的 探讨他汀类药物相关肌病(简称他汀肌病)的临床特点及骨骼肌病理改变特点.方法 分析2012年4月至2014年10月就诊于北京大学第一医院并行肌肉活检的9例他汀肌病患者的临床及病理资料.结果 9例患者均口服他汀类药物4d至4年,就诊年龄55 ～74(63 ±6)岁,其中男6例,女3例.3例出现肌痛,6例出现四肢近端为主的肌无力,3例无任何临床症状.所有患者血清肌酸激酶(CK)升高(468 ～8 000 U/L).7例患者行血清肌炎抗体检查,均阴性.6例患者行肌电图检查,2例出现肌源性损害.6例患者行双侧大腿骨骼肌MRI检查,其中2例显示有部分肌群水肿及轻度脂肪化.骨骼肌活检病理主要表现:肌纤维萎缩、坏死、再生、脂肪滴增多,部分患者出现破碎蓝纤维、细胞色素c氧化酶阴性肌纤维及还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶活性降低,主要组织相容性复合物-Ⅰ在肌纤维膜不同程度表达,补体C5b-9染色显示肌内衣、胞质以及毛细血管少量补体沉积.随访发现,多数(7例)患者停用他汀类药物或换用其他他汀类药物后,症状及CK水平改善,仅2例患者需应用免疫抑制治疗且有效.结论 本组患者中多数(7例)他汀肌病为自限性,停用他汀类药物后可自行好转,个别患者(2例)可出现免疫性坏死性肌肉病,需要应用免疫抑制治疗.     

骨骼肌弥漫性钙化伴随皮下囊肿一例报告

儿童期出现皮下组织弥漫性钙化或骨化改变属于罕见的临床表现,局部的骨骼肌钙化或骨化作为一种自限性疾病可以出现在手术、外伤或神经损伤之后.弥漫性的骨骼肌钙化可以见于获得性的皮肌炎,而弥漫性的骨骼肌骨化见于遗传性骨化性疾病,包括进行性骨化性肌炎、进行性骨发育异常和Albright遗传性骨营养障碍等遗传性疾病中[1,2].     

肌原纤维肌病

在遗传性骨骼肌疾病中有一些以包涵体或蛋白质沉积为病理学特征的疾病被逐渐认识,由于共同的组织病理学特点即出现结蛋白(DES)的沉积而被命名为"结蛋白病"或"结蛋白相关肌病(DRM)".随后的研究结果发现,这些沉积物中还存在其他蛋白质的聚集,例如肌球蛋白、肌动蛋白、伴肌动蛋白、原肌球蛋白、肌动蛋白连接素、肌肌联蛋白(MYOT)、αB-晶体蛋白(CRYAB)、Z线选择性剪接PDZ蛋白(ZASP)和细丝蛋白C(FLNC),因此,这些疾病有时又被称为"蛋白聚集性肌病"[1].     

结蛋白病的临床进展

结蛋白病(desminopathy),又称骨骼肌心肌病或结蛋白相关性肌肉病,是由于结蛋白基因突变导致的一种遗传性肌肉病,属于肌原纤维肌病的一种亚型,约占肌原纤维肌病患者的1/3[1].1998年Goldfarb等[2]发现结蛋白基因存在致病突变,到目前已经在大约90个家族性或散发病例中发现了40多种结蛋白基因突变.     

第66例——进行性四肢力弱伴肌肉酸痛

病历摘要 患者男性,52岁,主因"进行性四肢无力伴酸痛13年,加重3年"于2009年9月11日入院.患者13年前于活动后出现右上肢酸痛,此后间断出现行走时右小腿紧束感以及与活动相关的右侧肢体酸痛感,一般休息2～3 d逐渐缓解.6年前逐渐出现活动中双上肢力弱,活动后酸痛更明显,未伴有肌肉痉挛性疼痛.3年前出现双上肢平举和抬腿费力、行走摇摆,下蹲后站起困难,行走不足500 m即感明显下肢酸痛而需要休息.同时发现四肢肌肉萎缩,以上肢近端为著.近1个月来自觉左上肢间断肉跳感.发病以来无言语不清、饮水呛咳、吞咽困难以及心慌胸闷等症状.大小便功能正常.     

肿瘤化疗患者PICC导管相关性感染原因调查分析及对策

目的了解肿瘤患者经外周穿刺中心静脉置管术(peripherally inserted central catheter,PICC)实施化疗,发生导管相关性感染情况及相关因素,并制订对策。方法回顾性调查了2007年1月-2009年12月本院186例PICC置管化疗患者导管相关性感染发生率及其原因。结果 186例患者中,导管局部感染14例,败血症2例,感染发生率为8.60%;其中选择经肘关节下静脉留置、5F型号导管、置管时间≥60d的化疗患者PICC感染发生率较高。结论肿瘤患者PICC感染与导管留置部位、导管型号、导管留置时间等有关。合理选择留置导管的部位及PICC管型号,加强置管操作与维护管理,尽可能缩短导管留置时间,加强患者营养及提高免疫力,可降低导管相关性感染发生率。     

不同重症肌无力患者人群血清抗体检测的临床意义

目的探讨不同重症肌无力患者人群中血清抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗连接素(Titin)抗体、抗Rvanodine受体(RyR)抗体和抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体的表达特点。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测65例重症肌无力患者血清AChR抗体、Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平,分析不同病程、胸腺情况以及美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型MG患者各种抗体表达情况。结果患者血清AChR抗体、Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体阳性率分别为47.70%、43.10%、46.20%和12.30%。不同病程MG患者中AChR抗体水平差异无统计学意义(P=0.305),Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平差异有统计学意义(分别P=0.000,P=0.001,P=0.004);胸腺瘤组和胸腺正常组间4种血清抗体阳性率和抗体水平差异无统计学意义(均P0.05);MGFA临床分型各亚组中AChR抗体水平差异有统计学意义(P=0.012),重度全身型(Ⅳ型)AChR抗体水平远高于眼肌型(Ⅰ型)和轻度全身型(Ⅱ型)(均P0.05),而Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平差异无统计学意义(均P0.05)。结论 MG患者中Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平与病程有关,AChR抗体水平病情严重程度有关。     

GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点

目的探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m~2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。