局灶节段性肾小球硬化患者常见并发症的分析

目的:观察局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者急性肾损伤(AKI)、感染及血栓栓塞的发生率,探讨并发症发生的危险因素。方法:观察70例经临床及肾脏病理确诊的特发性FSGS患者的AKI、感染及血栓栓塞的发生率,分析并发症的临床特征及高危因素。结果:(1)70例特发性FSGS中,34例(48.6%)并发AKI、14例(20.0%)合并感染、11例(15.7%)出现血栓栓塞。(2)AKI以男性多见,其尿蛋白水平较高,血白蛋白水平较低,小管间质损伤更重,小管急性损伤的程度与AKI的分期有关;随访过程中AKI患者完全缓解率及有效率显著低于未合并AKI者。(3)感染以呼吸道感染多见,院内感染占50%;与非感染组相比,感染组患者的尿蛋白水平更高,血白蛋白、球蛋白、IgG水平则较低;随住院时间延长,感染发生率升高,院内感染所占比例增加;Logistic回归分析显示白蛋白低于20g/L和住院时间延长是感染的独立危险因素。(4)血栓栓塞包括颅内静脉窦血栓2例、颈内静脉血栓1例、右肾静脉血栓1例、股静脉血栓2例、腘静脉血栓2例和肺栓塞3例;血栓栓塞患者的循环内皮细胞计数(CECs)、血管性血友病因子(vWF)高于未合并血栓栓塞者,Logistic回归分析显示CECs和血红蛋白水平升高与血栓栓塞独立相关。结论:FSGS患者肾小管损伤、低白蛋白血症和住院时间延长、血管内皮细胞损伤和血液浓缩分别在AKI、感染、血栓栓塞的发生中起重要作用。     

致密物沉积病患者的临床病理分析

目的:分析8例致密物沉积病(DDD)的临床病理特征和治疗反应,旨在提高对DDD的诊断和治疗水平. 方法:对经临床、肾脏病理(光镜、免疫病理和电镜)确诊的8例DDD患者的临床病理资料及疗效进行分析. 结果:(1)一般情况:8例患者男性5例,女性3例,起病时平均年龄(18.4±9.20)岁(8～32岁),至肾活检时平均病程(2.49±2.04)年(0.17～7年).(2)临床特征:患者均有大量蛋白尿(尿蛋白定量＞3.5 g/24h)和镜下血尿,伴肉眼血尿、高血压、血清肌酐升高、低补体血症和贫血者分别为3、5、2、6和5例.均未见部分脂肪营养不良与眼脉络膜疣.(3)病理特点:光镜下7例表现为膜增生性肾小球肾炎,1例表现为肾小球系膜增生性病变.肾小球细胞数并无明显增加,肾小球基膜(GBM)病变明显,GBM嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主,伴(或)不伴免疫球蛋白在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,部分可沉积于肾小管基膜和包曼囊壁.电镜下均表现为GBM内伴(或)不伴肾小管基膜内、包曼囊壁有高电子致密物沉积.(4)治疗及疗效:有5例患者入院前接受泼尼松、环磷酰胺和(或)环孢素治疗,无明显效果,有2例出现股骨头坏死.1例曾接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白减少.诊断明确后有6例患者回访,均先后接受雷公藤多甙治疗者,尿蛋白有不同程度的减少,有1例先接受泼尼松联合霉酚酸酯治疗2年无效,切换为雷公藤多甙治疗3月后尿蛋白有所减少. 结论:(1)对青少年,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿、高血压,尤其合并低补体C3血症与贫血,对一般免疫抑制剂治疗无效的患者要警惕DDD.(2)肾脏病理光镜下突出病理改变在GBM,表现为嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,电镜检查可以明确诊断.(3)DDD对一般的免疫抑制治疗无效,有7例患者接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白均有不同程度的减少,雷公藤多甙对DDD的确切疗效有待积累更多的临床资料.     

人工肝治疗对急性肝衰竭促炎细胞因子清除作用的研究进展

肝脏对维持全身器官的稳定运行发挥着至关重要的作用，各种原因引起的急性肝衰竭，临床常可见到。尽管得到积极的内科治疗，死亡率仍然很高，据报道高达60％～75%。目前，治疗急性肝衰竭最成功的方法是原位肝移植，成活率在70％～85%。然而由于供体短缺，只有少数病人可施行肝移植治疗，因此，暂时性治疗仍是治疗急性肝衰竭的主要手段。人工肝支持系统是近年来治疗肝衰竭的一个重要突破，大量的研究表明，人工肝治疗对于改善肝衰竭病人的临床症状及生化指标有明显效果，但能否改善生存率，仍有争议。     

难治性狼疮性肾炎多靶点治疗前瞻性临床研究

目的以静脉环磷酰胺(CTX)冲击后续硫唑嘌呤(Aza)维持治疗为对照,前瞻性研究普乐可复(FK506)、霉酚酸酯(MMF)联合激素治疗狼疮性肾炎(LN)的疗效和安全性. 方法经肾活检诊断为Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ型和Ⅴ型活动性LN 92例,男女比例为1676,年龄在12～60岁,随机分为多靶点治疗组(诱导期FK506剂量为3～4 mg/d,MMF剂量为0.75～1.0 g/d;维持期剂量FK506剂量为1.5～2.0 mg/d,MMF剂量为0.5～0.75 g/d)和CTX-Aza组[诱导期采用IVC治疗0.5～1.0 g/m2BSA,1/月,维持期予Aza治疗1～2 mg/(kg·d)].总疗程18个月,诱导期初定6个月;若6个月内未达完全缓解(CR),诱导期延长至9个月.两组患者均采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗后口服泼尼松[起始剂量0.6 mg/(kg·d)]治疗.主要评价指标为诱导治疗期完全缓解率(CR,定义为尿蛋白定量＜0.4 g/24h,尿红细胞＜10万/ml,无管型尿和白细胞尿,血白蛋白≥35 g/L,SCr正常或上升不超过基础值的15%. 结果(1)多靶点治疗组Ⅳ型LN诱导治疗期CR率与CTX-Aza组差异无统计学意义(75.0% vs 60.0%,P＞0.05).(2)多靶点治疗组Ⅳ+Ⅴ型LN诱导治疗期CR率显著高于CTX-Aza组(75.0% vs 16.7%.P＜0.05).并且治疗9个月时多靶点治疗组尿蛋白正常的患者比例也显著高于CTX-Aza组(72.7% vs 16.7%,P＜0.05).(3)多靶点治疗组,Ⅳ型、Ⅳ+Ⅴ型LN患者诱导治疗期CR率都较高,均为75.0%,其次是Ⅲ+Ⅴ型(66.7%).Ⅴ型LN诱导治疗期CR率最低,仅16.7%,显著低于Ⅳ型、Ⅳ+Ⅴ型LN(P＜0.05).(4)诱导治疗期由6个月延长至9个月后,多靶点治疗组Ⅳ+Ⅴ型LN、CTX-Aza组Ⅳ型和Ⅳ+Ⅴ型LN的CR率有所增加.(5)多靶点治疗组24例患者在诱导治疗完成后接受重复肾活检,结果显示肾组织AI评分均值由9.0±4.0降至2.1±1.7(P＜0.01),AI≥8分的患者比例也由75%降至4.2%(P＜0.01).同时肾组织CI评分均值由0.7±1.0增至2.2±1.3(P＜0.01),CI≥3分的患者比例从12.5%增加至37.5%(P＜0.05).(6)多靶点治疗组的不良反应包括肝酶升高、胃肠道症状、白细胞减少、感染、脱发、血压升高、糖代谢异常等,未见月经紊乱和停经报告.多靶点治疗组胃肠道症状、WBC减少、上呼吸道感染的发生率显著低于CTX-Aza组(P＜0.05);血压升高发生率则高于CTX-Aza组(17.74% vs 0%,P＜0.05). 结论多靶点诱导治疗对Ⅳ型、Ⅳ+Ⅴ型和Ⅲ+Ⅴ型LN均有显著疗效,并且不良反应较少,安全性较高.     

调节性T细胞与系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种典型的伴有多器官损害的自身免疫性疾病。虽然SLE病因复杂，但是免疫调节功能紊乱在狼疮的发病中起着重要的作用。由于机体的免疫调节功能受损，正常的自身免疫耐受不能维持，因此很多自身抗原成为靶抗原，自身反应性的T、B细胞增加，产生过多的自身抗体，导致器官和组织的损伤。     

大黄酸对糖尿病大鼠转化生长因子β及其受体表达的影响

目的:探讨大黄酸对STZ糖尿病大鼠肾组织转化生长因子β(TGF-β)及其Ⅰ型(TβRⅠ)、Ⅱ型受体(TβRⅡ)的影响及其可能作用机制。方法:采用STZ腹腔注射法建立糖尿病动物模型。96只3月龄雌性Wistar大鼠随机分为正常对照组,糖尿病模型对照组,低剂量大黄酸治疗组[35mg/(kg·d)]和高剂量大黄酸治疗组[70mg/(kg·d)]。第4、8、12周各组处死8只大鼠并收集标本,记录体重、左肾重,检测血糖、血肌酐、24h尿蛋白排泄量,ELISA法检测24h尿TGF-β水平。RT-PCR法、Westernblot法及免疫组化法检测肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ、FN及葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)mRNA及蛋白质表达水平。结果:糖尿病模型大鼠血糖及24h尿蛋白排泄量明显增高,肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ及FNmRNA表达水平在12周内表现进行性升高,肾组织GLUT1mRNA水平在12周内表现为先下调,再上调的趋势。而肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ、FN及GLUT1蛋白质表达水平均在8周时达到高峰值,12周时表现下降。大黄酸治疗可时间-剂量依赖性降低糖尿病大鼠血糖水平,减少24h尿蛋白排泄量,血肌酐水平下降,使肾重指数下降。大黄酸治疗可时间-剂量依赖性下调糖尿病大鼠肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ、FN及GLUT1mRNA及蛋白质的表达水平。结论:大黄酸可通过降低糖尿病大鼠血糖水平,一方面直接减少TGF-β的合成,另一方面通过抑制己糖胺通路异常活化,抑制GLUT1的产生及其功能活性,减少TGF-β的产生,从而下调TβRⅠ、TβRⅡ表达,降低肾内TGF-β系统活性,延缓糖尿病肾病的发展。     

104例紫癜性肾炎临床病理及免疫病理的研究

通过对１０４例紫癜性肾炎患者临床、病理及免疫病理的分析，探讨三者之间关系。方法对１０４例１２－４０岁ＨＳＰＮ患者进行临床分型，病理分级和免疫产现理分型，分析三者间内在联系，同时对间质面积及间质内ＣＤ４＾＋，ＣＤ＾＋８细胞进行了测定。结果：１０４例ＨＳＰＮ患者中蛋白尿、镜下血尿和肉眼血尿的发生率分别为９９％、９４．２％、４３．３％；消化道症状及关节痛的发生率为４３．３％和２８     

弥漫性肺泡出血与自身免疫性疾病

弥漫性肺泡出血 (diffusealveolarhemorrhage ,DAH)是以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和X线胸片呈弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征[1] 。DAH临床少见 ,但病情凶险 ,常威胁患者生命。凡引起广泛的肺泡 毛细血管损伤 ,导致肺泡腔内出血的任何病因 ,均可引起DAH(表 1)。然而 ,不同疾病采取的治疗措施不同 ,其预后也截然不同。由于引发DAH的多样性、免疫机制的复杂性 ,目前对于DAH尤其是自身免疫相关DAH在诊断方面存在认识上不足并常延误治疗。本文就自身免疫性疾病相关DAH诊断及治疗进行综述。表 1　弥漫性肺泡出血的常见病因…     

静脉用蔗糖铁与右旋糖酐铁治疗维持性血液透析肾性贫血患者的多中心临床观察

目的：前瞻性对照研究比较两种静脉用铁剂治疗维持性血液透析（MHD）患者肾性贫血的疗效及不良反应。方法：全国十家医院血液透析中心共210例MHD患者入组，随机分成蔗糖铁组（n=105）和右旋糖酐铁组（n=105）。两组均静脉滴注铁剂100mg／次，每周两次，总量1000mg。观察期共8周，治疗期间每隔两周取静脉血检测血红蛋白（Hb）、红细胞压积（Hct）、铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TSAT）等指标。结果：（1）两组患者治疗前的年龄、性别构成、体重、透析龄、治疗前的促红细胞生成素（EPO）剂量无明显差异；（2）治疗第四周后两组患者的Hb、Hct、SF及TSAT均明显升高，两组相比，无明显差异。（3）两组均未发生不良反应。结论：蔗糖铁与右旋糖酐铁静脉使用纠正肾性贫血的疗效相同，无明显不良反应。     

肾活检诊断将进入分子水平--为肾活检分子诊断专栏的问世而呐喊

本刊从本期起开始设立“肾活检分子诊断”(moleculardiagnosisofrenalbiopsy)专栏 ,而原有的“肾活检”栏目则更名为“肾活检组织学诊断”。我们为肾活检诊断逐步进入分子水平感到由衷的高兴。二十世纪 5 0年代以来 ,肾活检的开展使肾实质疾病的诊断迈入一个新的层次组织学水平 ,紧接其后的肾组织超微结构的观察及免疫病理技术的应用更丰富了肾活检组织学诊断的内容 ,奠定了肾小球疾病及小管间质疾病的诊断分型及治疗基础。半个世纪来 ,肾活检组织检查大大地推动了临床肾脏病学的发展 ,加深了临床医生对肾脏疾病的认识 ,然而在长期实践中人…