抗肾小球基膜肾炎合并膜性肾病

青年男性患者,临床表现急进性肾炎综合征伴大量蛋白尿、低蛋白血症,血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,肾活检组织学呈新月体肾炎合并膜性肾病,免疫病理IgG呈线状及颗粒状沉积于血管袢,电镜下见GBM上皮侧电子致密物沉积,最终诊断为抗GBM肾炎合并膜性肾病.     

抗肾小球基膜肾炎合并糖尿病肾病

中年男性,以持续肉眼血尿伴大量蛋白尿、肾功能减退、血抗肾小球基膜( GBM)抗体阳性起病；肾活检组织学符合新月体肾炎,免疫荧光见IgG沿肾小球毛细血管袢线性沉积,符合抗GBM肾炎,同时亦见肾小球呈结节样改变、肾小管基膜(TBM)增厚、动脉透明变性等,超微结构观察GBM呈均匀一致性增厚,经糖耐量检查确诊糖尿病.该患者最终诊断为抗GBM肾炎合并糖尿病肾病(DN).     

18例非典型膜性肾病的临床病理特点

目的:本文旨在探讨临床上发现的一类伴特殊电镜表现的非典型膜性肾病的临床病理特征。方法:回顾性分析解放军南京总医院肾脏科2012年1月至2016年8月间经肾活检光镜表现为肾小球病变轻,电镜下以基膜上皮侧少量或散在的规则圆形致密颗粒沉积为主,诊断为非典型膜性肾病的18例患者,观察其临床、实验室指标及病理特点。结果:(1)女性14例,男性4例,平均年龄为37. 17±15. 22岁,临床主要表现为水肿、不同程度的尿蛋白(4.38±3.78)g/24h,3例患者伴镜下血尿(18～140万/ml,多形性),无肉眼血尿,16例患者尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)升高,8例患者尿视黄醇结合蛋白(RBP)升高,所有患者抗磷脂酶A2受体(PLA_2R)抗体阴性;(2) 10例患者有美白化妆品使用史或染发史,余无明确诱因;(3)肾组织学特点:光镜下肾小球轻度系膜细胞增生和系膜基质增多,6例患者可见肾小管间质急性病变。免疫荧光示IgG或C3沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积,IgG亚型以IgG1沉积为主。电镜下均见肾小球基膜上皮侧少量或散在的中高密度电子致密物沉积,致密物呈类圆形或圆形,有不同程度的足突融合;(4)给予泼尼松或联合雷公藤、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等治疗,随访过程中11例患者尿检转阴。结论:临床上发现光镜表现为肾小球病变轻微,结合免疫荧光和电镜特点最后诊断为非典型膜性肾病,大多数有美白化妆品使用史及染发史,临床上预后较好。     

C3肾病的临床病理特征及预后分析

目的:分析C3肾病(C3G)及其亚型致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)的临床、病理及预后特征,以提高对此病的认识. 方法:回顾性分析54例确诊为C3G患者的临床表型、病理资料及预后,并比较DDD和C3GN的区别. 结果:C3G患者平均发病年龄(31.7±16.1)岁,44.4％以肾病综合征起病,22.2％肾功能异常,81.5％出现低补体血症,61％抗链球菌溶血素“0”阳性.C3G病理上以膜增生样病变(61.1％)和系膜增生性病变(27.8％)为主,补体C3主要沉积于肾小球毛细血管袢(98.1％)和系膜区(63％),另59.3％伴免疫球蛋白沉积.与C3GN相比,DDD患者发病年龄轻(P＜0.05),低蛋白血症更显著(P＜0.05),伴发高血压的比例低(P＜0.05),循环补体水平无差异.病理上,DDD患者的膜增生及新月体病变较G3GN更为常见;除血管袢和系膜区的C3沉积外,DDD常伴肾小管基膜及间质血管区的沉积(P＜0.001).电镜观察DDD患者电子致密物主要沉积于基膜内、肾小管基膜和包囊壁,C3GN组主要位于系膜区、内皮下和上皮侧(P＜0.001).两组随访5年的累积肾生存率无差异. 结论:这是目前亚洲人群最大样本C3G的报道,C3G以血清补体C3减低,免疫荧光C3沉积为主,超微结构电子致密物沉积与C3沉积为特征.DDD和C3GN主要在C3和电子致密物沉积部位上有差异.     

肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病--附3例报道

目的 :了解肾功能正常的抗肾小球基膜 (GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点。　 方法 :收集近 6年在我科确诊的 1 0 5例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料 ,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析 ,并应用间接免疫荧光法 (IIF)、酶联免疫吸附法 (ELISA)及免疫印迹法 (Western blotanalysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体。　 结果 :1 0 5例患者中 3例 (2 86 % )肾功能一直保持正常 ,平均随访时间 2 2～ 57(40± 1 7 5)个月。均为青年男性。其中 2例表现为Goodpasture综合征 ,1例单纯表现为肺出血。 2例行肾活检 ,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎 ,无新月体形成。直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性 ,Western blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致。　 结论 :肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见 ,我国对其认识尚不足。对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能 ,早期检测血清抗GBM抗体 ,可做到早期诊断 ,早期治疗。     

雷公藤甲素对Heymann肾炎模型足细胞病变的影响

目的利用被动型Heymann肾炎模型(passive Heymann nephritis, PHN)研究雷公藤甲素(triptolide)对膜性肾病的疗效及其对足细胞病变的影响. 方法实验动物分为正常对照组、PHN组和雷公藤甲素治疗组.雷公藤甲素(200 μg/kg·d)灌胃治疗,分别在观察7天、14天、21天和28天时宰杀大鼠,留取血清和尿标本,观察尿蛋白、血清白蛋白、肝酶、肌酐和外周血白细胞等指标的变化;留取肾组织标本,行光镜、免疫病理、电镜和免疫电镜检查,并对肾组织IgG、C5b-9沉积以及Nephrin和Podocin的分布进行观察. 结果(1)尿蛋白雷公藤甲素治疗7天即可显著降低PHN大鼠的蛋白尿,至14天、21天和28天时,治疗组大鼠的尿蛋白进一步降低,与Heymann肾炎大鼠之间差异有统计学意义(P＜0.01).在尿蛋白显著降低的同时,血浆白蛋白显著增加.(2)肾小球上皮侧免疫沉积物电镜观察结果显示,雷公藤甲素治疗组上皮侧免疫复合物、钉突以及基膜反应性增殖均较Heymann肾炎组似有所改善,治疗后上皮侧电子致密物减少,基膜反应减轻,但在尿蛋白明显减少的同时,上皮侧电子致密物始终存在.(3)肾小球IgG和C5b-9的沉积经雷公藤甲素治疗后肾小球IgG和C5b-9的沉积与Heymann肾炎大鼠相比,荧光强度有所减少,尤其在治疗后的第7天,减少较为明显.(4)足细胞病变经雷公藤甲素治疗7天、14天、21天和28天后,均可见足细胞的足突损伤比对照组明显减轻,足突融合显著改善,足突宽度显著降低,观察至第28天时,治疗组可见大部分足细胞的足突形态基本恢复正常.(5)足细胞裂孔膜蛋白的变化经雷公藤甲素治疗7天后,足细胞表面Nephrin和Podocin的表达比Heymann肾炎大鼠有明显增加,分布上的异常开始得到纠正,至第21天基本恢复成连续的线样分布.免疫电镜的结果再次显示了治疗后Nephrin的上述修复过程. 结论雷公藤甲素对被动型Heymann肾炎具有显著的治疗作用,能有效地减少蛋白尿,减轻肾组织免疫损伤,促进足细胞病变和裂孔膜蛋白结构的修复.雷公藤甲素疗效机制除了其免疫抑制和抗炎作用外,还与它能显著地改善和修复足细胞病变有关.     

华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

中年男性,贫血、高黏血症、肾功能不全、尿检阴性,免疫球蛋白lgM升高、k型lgM单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检提示华氏巨球蛋白血症.肾脏病理组织学见弥漫肾小管萎缩,小管基膜增厚明显;间质嗜酸性细胞浸润;肾小球病变较轻.免疫荧光染色免疫球蛋白和补体染色阴性.轻链染色显示肾小球毛细血管袢、肾小管基膜、血管壁κ轻链染色阳性.电镜下见肾小球毛细血管袢基膜内侧缘、包曼囊壁、肾小管基膜外侧缘、血管壁见泥沙样电子致密物沉积.结台临床及病理,最终诊断华氏巨球蛋白血症相关的K型轻链沉积病伴急性间质性肾炎.     

小剂量雷公藤多甙联合低分子肝素钠治疗慢性肾小球肾炎临床观察

目的探讨小剂量雷公藤多甙联合低分子肝素钠治疗慢性肾小球肾炎的临床疗效。方法将64例慢性肾小球肾炎患者分为3组。在常规治疗基础上，实验组予小剂培雷公藤多甙联合低分子肝素钠治疗；对照组l予小剂量雷公藤治疗；对照组Ⅱ子低分子肝素钠治疗。分别检测患者治疗前及治疗12周后肾功能、血清白蛋白、24h尿蛋白定量、尿中红细胞、肝功能、血常规及血粘度、血脂，并进行比较。结果3组患者治疗前后肾功能、血清白蛋白、尿蛋白及尿红细胞差异有统计学意义；实验组治疗后血清白蛋白、尿蛋白及尿红细胞水平与对照组l、Ⅱ治疗后差异有统计学意义。结论小剂量雷公藤多甙联合低分子肝索钠治疗慢性肾小球肾炎，疗效显著，药物毒副作用小。     

肾移植后轻链沉积病

中年男性患者,肾移植术后血清肌酐升高,中等量蛋白尿和少量镜下血尿,肾活检组织学为肾小球结节样病变,免疫病理κ轻链弥漫分布于肾小球系膜区、毛细血管袢,肾小管基膜和间质血管壁,超微结构观察肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内侧、肾小管基膜外侧、间质及小动脉壁见细颗粒状电子致密物沉积,诊断为移植肾轻链沉积病。     

单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎

目的:了解单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎临床病理特点。方法:回顾性分析单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎患者的临床病理资料。结果:9例患者中男性5例,女性4例,肾活检时平均年龄49.8±10.9岁,肾脏病病程15.9±13.1月;血清白蛋白29.0±5.5g/L,8例患者血清白蛋白降低,尿蛋白定量5.6±2.8g/d,7例伴镜下血尿,尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶72.3±38.6U/(g·cr),尿视黄醇结合蛋白11.3±17.1mg/L,血清肌酐(SCr)209.5±176.8μmol/L,7例患者SCr升高。补体C3下降5例,补体C4均正常。高血压8例,贫血8例,浆细胞均未见异常,7例行血清免疫固定电泳仅1例存在血清异常IgGκ型条带。肾活检病理光镜为膜增生样病变,3例亦见肾小球结节,1例伴新月体。电镜下见肾小球基膜内皮下、系膜区及少量上皮侧颗粒状电子致密物,其中2例电子致密物呈晶格状结构。患者均有IgG和C3在肾小球内的沉积,5例伴C1q沉积。IgG3κ型3例,IgG3λ型3例,IgG1κ型2例,IgG1λ型1例。结论:单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎以中老年多见,临床表现大量蛋白尿、血尿,多数患者肾功能不全和贫血,部分出现血清异常单克隆条带。组织学为肾小球膜增生样病变,肾小球见颗粒状电子致密物,少数呈晶格状结构,沉积物以IgG3亚型多见。