特发性低颅压头痛的临床及影像学特点

目的:探讨特发性低颅压头痛的临床及影像学特点.方法:回顾性分析29例特发性低颅压头痛患者的临床表现、腰椎穿刺结果、头颅MRI特征以及治疗方法.结果:28例患者存在体位性头痛,卧位时缓解,1例患者出现体位性头晕;28例腰穿压力低,其中压力为0 mm H2O者9例,蛋白增高是较常见的脑脊液改变;26例行头颅MRI检查,其中16例可见异常,9例为硬膜下出血或积液,9例为硬脑膜强化;除1例患者因硬膜下出血转至外科手术治疗外,其余均经保守治疗后痊愈.结论:熟悉特发性低颅压头痛的临床特点、脑脊液改变和头颅MRI特征,有利于早期诊断和治疗.     

Duchenne型肌营养不良患者肌肉组织myostatin mRNA的表达

目的 探讨肌肉生长抑制素myostatin基因mRNA在Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)肌肉组织中的表达变化.方法 以甘油醛-3-磷酸脱氧酶基因mRNA表达水平作为内参照,采用逆转录·聚合酶链反应方法扩增7例DMD患者和4例非肌肉病对照者肌肉组织的myostatin mRNA,计算myostatin mRNA表达指数,进行半定量分析.结果 两组肌肉组织均有myostatin mRNA表达;DMD患者肌肉组织中myostatin mRNA的表达指数为0.56±0.16,对照组为0.34±0.15,两组间差异有统计学意义(Z=-2.268,P=0.023).结论 DMD肌肉组织myostatin基因mRNA表达高于对照组水平,myostatin表达水平增高可能与DMD发病机制有关.     

胸腺瘤副肿瘤综合征的临床特征——附4例报告

目的通过4例临床表现有一定意义的胸腺瘤副肿瘤综合征探讨其临床特征。方法收集并分析4例胸腺瘤副肿瘤综合征患者的检查结果,分析其诊疗经过。结果 4例胸腺瘤副肿瘤综合征患者中,3例以肌无力为主要表现,1例表现为少见的双下肢僵直,从双下肢僵直的临床表现角度看极其类似僵肢综合征,但肌电图无持续运动单位活动,其他检查结果也未见明显支持僵肢综合征诊断的证据,且该患者胸腺瘤切除术治疗效果明显。结论胸腺瘤副肿瘤综合征临床表现可多种多样,及时正确诊断对预后有积极影响。     

恶性肿瘤相关肌病肌肉组织免疫病理学研究进展

正恶性肿瘤患者常可合并某些相关肌病,临床上以炎性肌病最为常见,包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等。这些患者除了出现肌病的相关临床表现外,在肌肉病理学改变上还可能存在某些特殊性。近年来,有关恶性肿瘤相关肌病的病理学研究日     

特发性炎性肌病的蛋白组学研究进展

特发性炎性肌病主要包括皮肌炎、多发性肌炎和散发性包涵体肌炎,该类肌病发病机制未明确,用于临床诊断的特异性抗体缺乏。使用蛋白组学研究数据虽然较少,但有所发现。皮肌炎主要与氧化应激相关蛋白有关,多发性肌炎多与炎症、线粒体功能障碍和氧化磷酸化通路异常相关,而散发性包涵体肌炎不仅与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症相关,还与变性相关。本文就蛋白质组学在特发性炎性肌病目前的研究做一综述。     

原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹的临床特点

 目的 探讨原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹的临床特点。方法 对18例原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹患者临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点。结果 11例以低血钾性麻痹为首发症状,7例以眼干、口干为首发症状。18例均表现为发作性四肢无力,10例出现代谢性骨病,其中9例诊断骨质疏松,1例诊断骨软化症。结论 原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹有典型临床表现,早期诊断可以早治疗。     

纤溶酶原激活物抑制剂-1与动脉粥样硬化

纤溶酶原激活物抑制剂-1可能是动脉粥样硬化的危险因素,它通过影响动脉附壁血栓形成、内皮再生、新内膜形成和基质沉积等环节参与动脉粥样硬化.     

颈动脉粥样硬化斑块内ICAM-1表达的研究

目的：观察颈动脉粥样硬化(AS)斑块内细胞间粘附分子-1(ICAM-1)的mRNA和抗原的表达情况。方法：分别应用原位杂交和免疫组织化学测定颈AS斑块中ICAM-1mRNA和抗原表达。结果：相对于正常动脉内膜,颈AS病变内膜ICAM-1阳性细胞数明显增多(P<0．05)。其中颈AS严重病变肩区阳性细胞数最多,以单核-巨噬细胞为主。结论：ICAM-l与颈AS发生密切相关。     

甲亢性周期性麻痹94例临床分析

目的：探讨甲亢性周期性麻痹(TPP)的临床特点。方法：对94例TPP临床资料进行回顾性分析和总结。结果：中国北方人TPP发生率占同期住院甲亢患者的5．8％,男女比例93：1,21～40岁为发病高峰年龄,肌无力发作期97．6％(80／82)的病例血钾低于正常。结论：中国北方人住院甲亢患者了PP发生率为5．8％,98．9％7PP为男性青年;低钾性周期性麻痹是其最常见临床类型。     

多发性肌炎合并心脏损害的临床特点

目的　探讨多发性肌炎合并心脏损害的临床特点、诊断、治疗与预后。方法　回顾性分析41例多发性肌炎合并心脏损害患者的临床资料。结果　合并心脏损害者占同期全部多发性肌炎患者的38 3%,其中无症状者25例(60. 1% );平均年龄较无心脏损害者高(P<0 .05);出现发热、合并间质性肺病的比率高(P<0. 05);心电图异常主要表现为窦性心动过速(31.7% )、窦性心律不齐(26. 8% )。超声心动图异常者中以心包积液居多。血清抗核抗体(ANA)阳性率及C 反应蛋白含量明显增高(均P<0 .05)。对心脏损害采用病因及对症治疗,治愈14例,症状改善23例,恶化2例,死亡2例。结论　心脏损害是多发性肌炎最常见的并发症,大多数患者无自觉症状,心电图是诊断心脏损害的主要方法。严重的心脏损害是导致患者死亡的重要因素,及时发现心脏损害并采取有效治疗对于改善患者的预后有重要意义。