IgA肾病诊断及治疗规范

IgA肾病(简称IgAN)是肾小球系膜病变一个特殊类型，指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改变。除IgAN外，一些全身性疾病也可以合并IgA在肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状，如：过敏性紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病。前者通常称为原发性IgAN，后者则称为继发性IgAN。只是在排除其他继发性IgAN后才能确诊IgAN。无论从发病机制还是从临床角度看，IgAN是临床表现多样化，组织学形态改变轻重不一，预后也相差甚远的一大类疾病。在对IgAN发病机制的研究尚不十分明了前提下，不应该将本病作为一个独特的疾病对待，而应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。     

继发性IgA肾病常见病因及其病理特征分析

目的:分析继发性IgA肾病(IgAN)的病因、肾活检组织学及免疫病理特征。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1985年3月至2007年2月符合以下条件:(1)组织学及免疫病理改变符合IgAN特点:主要病变为系膜区增宽、系膜细胞和(或)基质增多,无弥漫肾小球外周袢病变,可伴节段外周袢病变如袢坏死、瘢痕或新月体;(2)免疫荧光染色以系膜区IgA沉积为主,可伴IgG、IgM或C3沉积,不包括弥漫外周袢IgA沉积者;(3)存在与肾脏病变相关的其他疾病。患者总计1324例。分析引起上述病变的病因、肾活检组织学改变特点、肾小球免疫球蛋白沉积的种类与部位以及组织学改变、免疫球蛋白沉积种类、部位与尿液检查之间的关系。结果:(1)本组引起肾小球继发性IgA沉积的病因包括:过敏性紫癜(88.5%)、银屑病相关肾损害(1.9%)、甲状腺疾病(1.9%)、乙型肝炎病毒感染(1.7%)、类风湿性关节炎(1.4%)、干燥综合征(1.2%)、强直性脊柱炎(1.2%)等;(2)本组患者肾脏受损的相似的组织学特点是均存在肾小球系膜区病变,肾小球毛细血管袢的病变多为节段性分布,急性病变为血管袢纤维素样坏死、新月体形成;慢性化病变则为肾小球毛细血管袢瘢痕形成导致肾小球球性/节段废弃;此外肾小球内皮细胞肿胀、成对,球内浸润细胞亦较常见。除这些共同的组织学改变外,不同病因的继发性IgAN还有其各自的组织学特点;(3)除IgA沉积外,尚见多种免疫球蛋白沉积即IgA合并IgG或IgM沉积,IgA、IgG、IgM均可阳性,免疫球蛋白分布的部位从单纯系膜区延及节段外周袢;(4)组织学病变轻、重与肾小球免疫球蛋白沉积部位、种类及尿液改变有一定联系。结论:继发性IgAN是一组病因不同的疾病,他们有相似的组织学、免疫病理特征,但也有其各自的特点。     

继发性IgA肾病的常见原因与诊断要点

IgA肾病(IgAN)是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为主要特征的肾小球疾病,是我国肾小球疾病最常见的临床病理类型。IgAN分为原发和继发两大类。原发性IgAN除了皮肤粘膜的感染以外,找不到明确的病因,因此又称为特发性IgAN;继发性IgAN是继发于全身系统性疾病的IgAN,有病     

CD146在IgA肾病患者肾组织和外周血中的表达及意义

目的探讨黑色素瘤黏附分子(CD146)在IgA肾病(IgAN)患者肾组织和外周血中的表达及意义。方法选择临床表现和肾活检病理检查符合IgAN诊断患者50例(IgAN组),健康查体者33例(对照组,其中8例肾移植术前健康供肾者)。采用免疫荧光双套染色法,在免疫荧光显微镜下观察四甲基罗丹明标记的CD146和异硫氰荧光素标记的IgA在IgAN患者肾小球中的表达;采用流式细胞术法检测其外周血CD146表型。结果 CD146与IgA在IgAN组肾小球系膜区、系膜细胞高表达(P均<0.01),CD146表达强度与IgA沉积程度一致(r=0.821,P<0.01);免疫荧光显微镜下发现CD146表达与IgA表达呈现共位现象;IgAN组外周血CD146表达明显高于对照组(P<0.01)。CD146在对照组肾组织和外周血中不表达或微弱表达。结论 CD146在IgAN患者肾小球系膜区、系膜细胞呈高表达,其表达与IgA呈现共位状态,提示CD146可能参与了IgAN的免疫发病过程。     

也谈继发性IgA肾病

IgA肾病(IgAN)是一个免疫病理诊断名词,其依据是肾小球系膜区弥漫性IgA(以IgA为主)沉积。换言之,任何导致IgA(或IgA免疫复合物)在系膜区沉积的病因,都有可能被冠以“IgAN”的诊断。因此,IgAN的诊断必须注意排除继发性因素,结合临床表现、实验室检查和肾脏病理综合分析,认真鉴别     

IgA肾病牛津分型:优势及不足

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种免疫病理诊断,特征性病变是肾小球系膜区单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。IgAN是全球最常见的肾小球肾炎病理类型,在亚洲人中占原发性肾小球肾炎(primary glomerular nephritis,PGN)的30%~58.2%,在高加索人中约占30%~40%,但非裔的患病率低,仅2%左右~[1]。中国是IgAN的高发地     

广西地区壮族IgA肾病与HLA-DR4基因的关系

IgA肾病（IgAN）是一种以肾小球系膜区颗粒状的IgA沉积为特征的原发性肾小球肾炎。我们采用聚合酶链反应——序列特异性引物法（PCR—SSP）,研究广西地区壮族IgAN患者及健康对照HLA—DR4的基因频率分布,探讨其与该病遗传易感性之间的相关性,并测定部分壮族IgAN患者HLA—DR4基因的核苷酸序列。     

IgA肾病患者血清中的抗核抗体

IgA 肾病(IgAN)是最常见的肾小球肾炎,有关其发病机理迄今仍不清楚。在众多的病因中,自身免疫因素尚不能排除。IgAN 常伴自身免疫疾病和自身免疫现象,如血小板减少症、强直性脊柱炎、冷反应性抗核抗体和高分子量的循环 IgA 型类风湿因子。本文旨在测定 IgAN 患者血清中五种抗核抗体滴度增高的发生率,并同正常对照组及其它原发性肾小球肾病进行比较。     

异常糖基化IgA1分子与IgA肾病

上世纪60年代,应用免疫组化技术,Berger与Hinglais[1]首次描述了IgA、IgG在肾小球系膜区共同沉积的肾小球疾病,并将其命名为"IgA肾病(IgAN)"(又名Berger病).     

肠道黏膜免疫功能异常与IgA肾病

IgA肾病(IgAN)是我国发病率最高的原发性肾小球肾炎,其确切的病因及发病机制迄今尚不明确,但越来越多的证据表明肠道黏膜免疫功能异常与IgAN的发生和发展密切相关。研究表明,食物成分、肠道微生态及肠道疾病等多种因素导致的肠道黏膜免疫功能异常,产生大量的分泌型IgA(sIgA),最终沉积于肾小球系膜区,导致IgAN。本文就此作一综述。     

补体凝集素途径相关分子遗传变异与IgA肾病相关研究进展

正1968年,法国学者Berger和Hinglais首次提出的IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是以肾小球系膜区IgA1沉积为特征的原发性肾炎~([1]),也是全球最常见的慢性肾小球肾炎之一。20%~50%的IgAN患者在20年内进展至终末期肾病(End stage renal disease,ESRD)~([2])。目前IgAN作为一种多基因、多     

NF-κB在IgA肾病中的表达及意义

采用免疫组化法观察36例IgA肾病(IgAN)肾组织中核因子-kB(NF-kB)的表达.结果 :在正常肾组织及IgAN Ⅰ级病变组肾组织中NF-kB的表达较弱.在IgAN Ⅱ～Ⅲ级组、Ⅳ～Ⅴ级组肾小球及肾小管间质中NF-kB表达均较对照组增强,随着肾组织病变加重其表达增强;Pearson相关分析表明NF-kB的表达与24 h尿蛋白定量和内生肌酐清除率紧密相关.认为NF-kB参与IgAN的进展,NF-kB的表达与IgAN进行性损伤有关.     

IgA肾病的治疗进展

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区以及毛细血管袢呈弥漫颗粒状或团块状沉积所引起的一系列临床及病理改变,在肾活检中为最常见的原发性肾小球疾病,在我国,其发病率占原发性肾小球疾病的26％～34％。     

IgA肾病的临床和病理分型

IgA肾病（IgAN）是我国最常见的肾小球疾病，占慢性肾小球肾炎的30％～40％。越来越多的学者认为IgAN不是单一疾病，而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征。IgAN不仅临床表现多样，而且病理学改变几乎包括所有肾脏病变的表现，目前缺乏有效治疗方法。因此，对IgAN进行临床分型和病理学分级是建立诊断、评价预后及指导治疗最为有用的方法。     

IgA肾病肾小管间质病变与临床及病理的关系

目的 探讨IgA肾病(IgAN)肾小管间质病变与临床及病理的关系.方法 分析182例IgA肾病患者的临床与病理资料.结果 IgAN伴肾小管间质损害68%,其中轻度42%,中度22%,重度4%.血压升高、尿蛋白定量增加、肾功能减退是IgAN预后不良的因素,尿渗透压、尿β2-微球蛋白(β2-MG)能反映肾小管间质的损害程度.肾小球各项病理指标(肾小球病变积分、球性硬化、血管病变积分)、病理分级与肾小管间质损害程度呈平行关系.结论 尿渗透压、肾小球病变积分、尿β2-MG、球性硬化、血管病变积分对肾小管间质损害的发生有显著意义.肾小管间质损害是IgAN预后不良的决定因素之一.     

肾移植术后IgA肾病复发

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病。肾移植术后IgAN复发率从4.5%~70.5%不等,其复发的危险因素包括供肾IgA沉积、亲属供者、受者年龄较小、原发病病程短、蛋白尿多、具有IgAN代表性的发病基因、术后过早停用激素、与供者HLA错配位点多等。随着近年来研究深入,人们认识到IgAN复发是影响移植肾长期存活的重要因素,新月体形成、肾小球硬化、间质纤维化、肾小球系膜区弥漫增生伴节段硬化或新月体形成等病理改变都是影响其预后的重要因素。复发性IgAN的治疗仍采用原发性IgAN的治疗方案,效果不佳者可给予大剂量激素和环磷酰胺治疗,但目前仍然需要研究新的治疗方法来进一步提高其移植肾的存活率。     

从肠道微生态看IgA肾病的防治新策略

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病,进展为终末期肾病(ESRD)的风险较高,对人们的生活质量造成了严重的影响。然而,IgAN的发病机制尚未完全阐明,导致针对病因的治疗方案尚未形成。半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)生成过多及由此形成的免疫复合物在肾小球沉积是IgAN发生的关键,但其来源尚不清楚。越来越多的证据表明Gd-IgA1可能来源于肠道黏膜免疫系统,肠道菌群紊乱在其中发挥关键作用。因此,阐明Gd-IgA1的来源并寻找靶向肠道菌群治疗IgAN的方法对防治IgAN具有重大意义。本文综述了肠道黏膜免疫与IgAN的关系、IgAN患者肠道菌群特征及靶向肠道菌群治疗IgAN的新策略,为IgAN的防治提供新的思路。     

IgA肾病的肾小球IgA沉积的免疫组织化学特征

粘膜产生的 IgA 分两种亚类:IgA_1和 IgA_2,正常血清中单体 IgA(mIgA)占总 IgA 的85%,其中90%为 IgA_1、10%为 IgA_2.本文旨在研究 IgA 肾病(IgAN)时肾小球 IgA 沉积的性质。病人和方法 191例 IgAN 患者年龄14～72岁,伴镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全。     

IgA肾病系膜区IgA沉积的机制

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎。在我国，IgAN占原发性肾炎的39．5％。IgAN患者预后悬殊，20％～40％患者20～25年后进展至终末期肾功能衰竭。IgAN的始发因素是系膜区IgA沉积，其中主要是多聚IgA1(pIgA1)沉积，伴或不伴IgG、C3沉积。IgA沉积于系膜区后将引起肾小球炎症和损伤，病变可完全吸收消散或遗留硬化性病变，也可出现肾小管萎缩、间质纤维化，导致进行性肾功能减退。其中，     

IgA肾病诊断和治疗中应重视的几个问题

IgA肾病(IgAN)不仅是我国最常见的原发性肾小球肾炎,而且也是导致终末期肾功能衰竭的重要原因之一。由于IgAN发病机制中还有很多问题没有阐明,加之其复杂多样的临床病理表现,从而使IgAN的诊断和治疗也面临着不少困难.本刊利用“临床名家谈”栏目先后就IgAN的治疗[2002,11(1):42