介绍特发性间质性肺炎的ATS/ERS分类及病理诊断

特发性间质性肺炎(IIP)的分类经历了一个不断演化和修订的过程,2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了IIP的ATS/ERS分类和诊断标准的国际共识,将其分为7个亚型,包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和隐原性机化性肺炎。IIP的分类和诊断使病理医师面临一个棘手的问题,病理诊断必须要与临床和影像学密切结合,即进行临床—影像—病理诊断(CRP诊断)。     

非特异性间质性肺炎

1引言非特异性间质性肺炎是从20世纪90年代命名的特发性肺纤维化中分离出来的对肾上腺皮质激素(激素)反应较好的一种原发性间质性肺炎。2000年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会分类将非特异性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的分类之中,与特发性肺纤维化和普通型间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎一样属于一种独立疾病,它有自己的临床特点、病理学表现和治疗特性。2病理学表现非特异性间质性肺炎病理表现为肺泡Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡壁明显增厚,灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集,常含有多量的泡沫细胞,有时在肺泡间隔见小淋巴细胞浸…     

特发性肺纤维化高分辨CT表现

特发性肺纤维化是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1,2]。特发性肺纤维化占所有肺弥漫性疾病的25%~50%[3-5],其临床表现不具特异性,确诊后其平均生存2.5~3.5年。高分辨C     

特发性间质性肺炎的临床病理特点

特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断预后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括:炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。寻常型间质性肺炎是最常见的IIP类型,具有典型的形态学特征。IIP的其他亚型包括:非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、细支气管炎相关性间质性肺病和急性间质性肺炎等,这类疾病形态学表现相互重叠,并与其他弥漫性间质性肺疾病难以区别,虽然纤支镜支气管肺活检、胸腔镜肺活检是IIP病理诊断的重要依据,但在诊断时必须结合临床和影像学资料才能作出正确诊断。     

自拟方治疗特发性肺纤维化的疗效观察

特发性肺纤维化是指特发性间质性肺炎中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型,多表现为干咳和劳力性气促,若延误治疗可能发展为呼吸衰竭和肺心病[1]。近年来,特发性肺纤维化发病率和病死率均呈上升趋势,且由于其发病机制尚不完全清楚,故治疗较棘手。2006年4月以来,笔者以自拟方治疗特发性肺纤维化49例,取得了较为满意的临床疗效,疗程结束随访3个月。现报告如下。     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性、弥漫性肺间质病变的疾病。其临床主要表现为进行性呼吸困难和刺激性干咳。特发性肺纤维化的研究进展缓慢，预后很差，诊断后的中位生存时间为4年，目前还没有有效的治疗手段。本文就其治疗研究的新进展做一综述。     

传统中药治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指病因不明并以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病.肺纤维化（pulmonary fibrosis,PF）是多种弥漫性间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）发展到晚期的共同的病理改变和结局,病理上主要表现为早期的弥漫性肺泡炎和晚期大量成纤维细胞的病理性增生以及基质胶原的进行性积聚,是对损伤的过度修复,最终发展为弥漫性肺间质纤维化和蜂窝肺.I     

吸烟相关性间质性肺病与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

吸烟可引起肺癌,在癌症的死亡排序中,肺癌占第1位。10%～15%的吸烟患者发展成为有临床症状的慢性阻塞性肺病患者。最近发现有3种疾病与吸烟有关即脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-associated ILD,RB-ILD)、肺     

上皮间充质转化与特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）为原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。预后不良,无有效治疗药物,其具体的发病机制尚未完全明确。目前认为,IPF起源于多部位的肺泡上皮细胞（AECs）微损伤和异常的损伤修复。肺泡上皮细胞和成纤维细胞,已成为IPF重点研究的靶细胞。传统上,肺泡上皮被认为是原来损伤的“受害者”,肺纤维化过程中的被动旁观者,现认为,肺泡上皮在肺纤维化形成中,扮演了积极“参与者”的角色;     

1例老年重度肺纤维化合并肺部感染与呼吸衰竭病人的护理

特发性肺纤维化是指病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型,病变常局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化,导致肺功能损害和呼吸困难,主要症状是咳嗽和劳力性气促,随着肺纤维化的发展,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病[1]。     

卡托普利治疗特发性肺纤维化的临床研究

特发性肺纤维化（IPF），是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，它是严重危害人类健康的主要疾病之一。目前，对IPF治疗尚无确实、有效的方法。我们的研究拟观察卡托普利（CPT）联合小剂量皮质激素＋环磷酰胺治疗IPF的有效性，以期为临床治疗IPF寻找新的有效的治疗途径。     

非特异性间质性肺炎

1引言 1994年Katzenstein等首次报道非特异性间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)相似,而在病理组织学上不同于普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),也不像其他类型的IIP,如脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)等的病理表现,因此提出将这组病例称之为非特异性间质性肺炎.     

特发性间质性肺炎的病理诊断及临床实践中应注意的问题

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的间质性肺病。IIP的病因和发病机制目前尚未明确,患者多无特效治疗方法,严重危害着人类健康。2002年,     

特发性肺间质纤维化的诊断

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性、间质性肺疾病。主要发病年龄在50～70岁,男女比例为2：1。依据IPF新分类标准,现在认为IPF亚群5年生存率为15％～20％.诊断后的生存期大约为3年。随着对IPF组织病理学类型的认识,以及高分辨CT（HRCT）的开展,人们对IPF的诊断有了很大进步,但目前仍存在着许多不足之处。现将诊断进展综述如下。     

内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病诊断价值及安全性分析

目的探讨内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病患者的诊断价值及安全性。方法回顾性分析35例内科胸腔镜肺活检的弥漫性间质性肺疾病患者临床及病理诊断资料。结果 31例患者获病理确诊,确诊率88.6%(31/35),其中普通型间质性肺炎(UIP)10例,肺结核6例,肺泡细胞癌4例,非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)各3例,肺泡蛋白沉着症(PAP)2例,韦格纳肉芽肿病(WG)、急性间质性肺炎(AIP)和淋巴管肌瘤病(LAM)各1例。术后并发症3例(8.6%),其中肺部感染合并呼吸衰竭2例,特发性肺间质纤维化急性加重1例,导致死亡2例(5.7%)。结论内科胸腔镜肺活检是诊断弥漫性间质性肺疾病安全有效的方法。     

肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病诊断价值的临床研究

目的 评价肺组织活检术在弥漫性间质性肺疾病中的诊断价值。方法 回顾性分析1997年7月-2002年12月在我院住院治疗的17例行肺活检术的间质性肺疾病患者临床资料。结果 17例患者均获病理确诊,其中结节病3例,肺泡蛋白沉积症2例,普通型间质性肺炎1例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,非特异性间质性肺炎1例,Castleman病(浆细胞型)1例,淋巴管平滑肌瘤病1例,肺泡细胞癌2例,类风湿性关节炎肺间质纤维化合并肺鳞癌伴肺内多发转移1例,肺淋巴管癌2例,肺鳞癌伴肺内淋巴管转移1例,肺原发性副神经节细胞瘤1例。结论 肺活检术获取肺组织是弥漫性间质性肺疾病、不典型肺疾病或罕见疑难病症最直接的诊断方法,对常规、胸部高分辨CT检查等未能确诊的病例,具有较高的诊断价值。     

N-乙酰半胱氨酸联用甲强龙治疗特发性肺纤维化的疗效观察

特发性肺纤维化(IPF)系指特发性间质性肺炎(IIP)中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型,是IIP中最常见的一种.病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化,导致肺功能损害和呼吸困难.其发病机制目前尚不清楚,最终发展为呼吸衰竭而死亡.研究表明,机体内氧化/抗氧化失衡导致肺泡氧化负荷过重,引起肺泡损伤,而N-乙酰半胱氨酸(NAC)是主要的抗氧化物谷胱甘肽的前体,具有抑制成纤维细胞增殖的作用.我科对确诊的26例IPF患者,采用N-乙酰半胱氨酸(富露施)联用甲强龙(美卓乐)口服,辅以家庭氧疗,并与甲强龙(美卓乐)及家庭氧疗治疗进行对比研究,现报告如下.     

特发性肺纤维化急性加重的护理研究现状

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因不明、发病机制不清、缺乏治疗手段的以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病[1].诊断后中位生存期＜3年[1].IPF多数缓慢进展[2],但相当比例的患者可在相对稳定期间突然出现不可预测的急性加重,导致患者的呼吸衰竭甚至死亡[3-4].IPF急性加重的发生难以预测,病死率高[4-6],住院期间的病死率高达86％[6].而且发生率逐步递增[7],已越来越受到国内外研究者的关注.为进一步提高对IPF急性加重的认识,提高IPF的抢救成功率,本文将IPF急性加重护理研究现状进行总结,现报道如下.     

间质性肾炎——泌尿系疾病专题讲座(五)

概述间质性肾炎是一组以肾间质为主要病变的疾病。间质是器官的支持组织,肾间质为分布在肾小球及肾小管之间的带有血管、淋巴管及神经的纤维结缔组织,在皮质部分的间质很稀少而疏松,髓质部分则较多而致密,尤其在接近锥体尖部乳头处更为丰富,所     

呼出气一氧化氮在慢性过敏性肺炎诊断中的应用价值

目的 通过对比FeNO浓度在不同亚型间质性肺病患者中的差异,研究其作为慢性过敏性肺炎（CHP）诊断方法的价值.方法 收取21名CHP患者和42名其他类型间质性肺病患者,在治疗前对所有患者进行FeNO测定和肺部高分辨率CT扫描,比较不同病因间质肺病患者FeNO浓度的不同,同时结合CT扫描结果分析患者FeNO浓度与病变程度之间的关联.结果 CHP患者的FeNO浓度的中位数为43.6 ppb,明显高于其他类型间质肺病患者FeNO浓度（在特发性肺纤维化、药物性肺炎和结缔组织相关性肺纤维化患者中依次为22 ppb,23 ppb和24.7 ppb,P＜0.001）.FeNO浓度为36.7 ppb可作为鉴别CHP与其他3种间质性肺病亚型的cut-off值,其敏感性和特异性分别为85.7%和88.1%.另外,CHP患者支气管与肺泡病变程度与其FeNO浓度间无相关联系（P〉0.05）.结论 FeNO浓度在CHP患者中明显高于其他亚型间质性肺病患者,可作为有效、快速、简便的CHP临床诊断方法.