介绍特发性间质性肺炎的ATS/ERS分类及病理诊断

特发性间质性肺炎(IIP)的分类经历了一个不断演化和修订的过程,2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了IIP的ATS/ERS分类和诊断标准的国际共识,将其分为7个亚型,包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和隐原性机化性肺炎。IIP的分类和诊断使病理医师面临一个棘手的问题,病理诊断必须要与临床和影像学密切结合,即进行临床—影像—病理诊断(CRP诊断)。     

特发性间质性肺炎的X线与CT诊断

1引言特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是指以损伤肺实质和肺泡间质为主要特点的一组疾病,炎性浸润主要分布在肺泡间或间质,肺泡腔内无渗出或渗出极少,常导致肺纤维化。IIP病因很多,包括病毒性、支原体、免疫介导的相关疾病(如SLE、硬皮病,多发性皮肌炎等)、先天性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷综合征、肿瘤放射治疗、化学治疗、免疫抑制药或大剂量肾上腺皮质激素(激素)治疗等。30%患者血液中有抗核抗体,多数病例循环免疫复合物阳性,肺组织有免疫球蛋白及补体沉积,说明本病是免疫复合物肺疾病的一种类型。2病理I…     

特发性间质性肺炎经支气管镜肺活检组织中PDGF的表达及其意义

目的通过了解PDGF在IIP肺组织中的表达和分布,探讨PDGF在不同类型特发性间质性肺炎发病中的作用及其意义。方法选择较典型的IIP经支气管经肺活检组织(蜡块)重新切片,并通过免疫组织化学方法观察了PDGF在IIPs不同组织类型肺组织中的表达。结果 PDGF-A在各组中表达强度依次是:UIPAIPDIPRBILDCOPLIPNSIP正常对照组。PDGF的表达水平①所有试验组均高于正常对照组(P0.05)。②UIP与AIP组高于NSIP、DIP、RBILD、COP、LIP、正常对照组(P0.05),UIP与AIP组比较表达强度差异无显著性(P0.05)③NSIP、DIP、RBILD、COP、LIP各组间比较表达强度差异无显著性(P0.05)。结论①PDGF在IIP肺组织中的表达高于正常肺组织。②PDGF在不同类型IIP肺组织中的表达强度不同。③UIP和AIP肺组织中的表达强度明显高于其他类型。     

特发性间质性肺炎的病理诊断及临床实践中应注意的问题

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的间质性肺病。IIP的病因和发病机制目前尚未明确,患者多无特效治疗方法,严重危害着人类健康。2002年,     

特发性间质性肺炎的诊断治疗变迁

弥漫性实质性肺疾病（DPLDs），也称为间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）。是一组特异性的肺部非肿瘤性疾病，起源于各种类型的炎症和纤维化导致的肺实质损伤。肺间质是指肺上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，是特发性间质性肺炎（ⅡPs）损伤的主要部位。20世纪80年代后期国际上正式认可的ⅡPs包括至少200多种疾病。2000年、2002年美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸病学会（ERS）对特发性问质性肺炎进行了深入的总结，并形成了一个国际共识报告。中国呼吸病学分会在国际共识的基础上于2002年制定了我国的“特发性肺纤维化诊治指南”，规范了诊断与治疗程序，有力地促进了间质性肺疾病的研究，为促进国内外学术交流奠定了基础。近年来，国内外在ⅡPs的病因、诊断方法以及治疗措施等方面的研究有了许多新的认识。为加强对本病研究工作的开展，本刊编缉部特邀请河南省人民医院呼吸内科有关专家和国内本领域的著名专家，撰写了有关DPLDs诊断治疗方面具有指导意义的文章，以饷各位读者。[编者按]     

非特异性间质性肺炎

1引言 1994年Katzenstein等首次报道非特异性间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)相似,而在病理组织学上不同于普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),也不像其他类型的IIP,如脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)等的病理表现,因此提出将这组病例称之为非特异性间质性肺炎.     

急性间质性肺炎

1引言急性间质性肺炎是一种爆发性重症呼吸系统疾病,常并发急性呼吸衰竭甚至死亡。Hamman和Rich于1935年首次报道了本病,本病与特发性肺间质纤维化在临床特点、影像学和存活率等方面存在很大差异。1986年Katzenstein总结了8例病因不明的急性呼吸衰竭临床资料,经过活体组织检查(活检)发现所有患者的病理检查结果同急性呼吸窘迫综合征的纤维增殖期相同,即机化的弥漫性肺泡损伤,为了与急性呼吸窘迫综合征相区别,称之为急性间质性肺炎。现简要介绍急性间质性肺炎的诊断、发病机制、病理和临床特点。2定义急性间质性肺炎最突出的临床特点是患者…     

肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病诊断价值的临床研究

目的 评价肺组织活检术在弥漫性间质性肺疾病中的诊断价值。方法 回顾性分析1997年7月-2002年12月在我院住院治疗的17例行肺活检术的间质性肺疾病患者临床资料。结果 17例患者均获病理确诊,其中结节病3例,肺泡蛋白沉积症2例,普通型间质性肺炎1例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,非特异性间质性肺炎1例,Castleman病(浆细胞型)1例,淋巴管平滑肌瘤病1例,肺泡细胞癌2例,类风湿性关节炎肺间质纤维化合并肺鳞癌伴肺内多发转移1例,肺淋巴管癌2例,肺鳞癌伴肺内淋巴管转移1例,肺原发性副神经节细胞瘤1例。结论 肺活检术获取肺组织是弥漫性间质性肺疾病、不典型肺疾病或罕见疑难病症最直接的诊断方法,对常规、胸部高分辨CT检查等未能确诊的病例,具有较高的诊断价值。     

特发性非特异性间质性肺炎6例临床病理分析

目的探讨特发性非特异性间质性肺炎的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对6例特发性非特异性间质性肺炎进行临床、影像学、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃样阴影。镜下肺组织呈均匀一致性病变,主要表现为间质慢性炎症和纤维化,肺泡间隔增宽。免疫组化示增生的肺泡上皮和支气管上皮CK、EMA（＋）。结论特发性非特异性间质性肺炎是一种重要的特异性间质性肺炎类型,应注意与寻常型间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎及过敏性肺炎等进行鉴别,对指导临床治疗和判断预后具有非常重要的意义。     

老年特发性间质性肺炎的HRCT诊断

目的比较高分辨断层摄影术（HRCT）、X线胸片检查对老年特发性间质性肺炎（IIP）的诊断价值。方法对12例临床疑诊为间质性肺炎的老年患者，进行胸部HRCT与胸部平片检查，并对照分析。结果胸部CT在诊断方面比常规胸片有较大的优越性，HRCT则有更高的敏感性和特异性，HRCT表现出磨玻璃影、网状、线条、小结节、蜂窝影，支气管扩张、细支气管扩张、支气管壁和血管壁增厚及不规则等征象，12例临床疑诊为间质性肺炎的患者，经胸部HRCT诊断的12例，而胸部平片诊断的仅有2例，二者比较差异有显著性（P〈0．05），HRCT疑诊的IIP患者，经临床激素及免疫抑制剂治疗，病情均得到控制或缓解。结论HRCT表现老年间质性肺炎的特点明显高于胸部平片，且HRCT可以反映间质性肺炎的疗效。