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目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及诊断依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高基层医师对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,提高早期诊断的水平,减少误诊、漏诊。 相似文献
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变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。该病临床罕见,国外报道其发病率约为24/100万[1]。由于该病早期临床表现不典型,容易误诊,现将我院收治的2例CSS患者报告如下。 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据 总被引:1,自引:0,他引:1
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis.WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80%以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。 相似文献
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目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎( 又称Churg-Strauss 综合征, CSS) 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例( 53. 3% ) , 女14 例( 46. 7% ) ; 年龄7 ~76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统( 63. 3% ) 、神经系统( 36. 7% ) 、皮肤( 50. 0% ) 、消化系统( 33. 3% ) 、心脏( 13. 3% ) 、肾脏( 6. 7% ) 、关节肌肉( 3. 0% ) 、外周血管( 6. 7% ) 及眼部( 6. 7%) 等。28 例( 93. 3% ) 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型( P-ANCA) 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型( C-ANCA) 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂( 如环磷酰胺) , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。 相似文献
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系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要改变的自身免疫性疾病,可分为大血管性血管炎、中等血管性血管炎(包括结节性多动脉炎、川崎病)和小血管炎(包括韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿病、显微镜下多血管炎等). 相似文献
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《中国呼吸与危重监护杂志》2017,(5)
目的总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。方法以"嗜酸性肉芽肿性多血管炎"、"变应性肉芽肿性血管炎"、"Churg-Strauss综合征"为检索词,通过中国医院知识数据库(CHKD)对2017年1月以前发表的例数达10例以上的中文文献进行检索,并汇总分析。结果符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断的病例186例,以呼吸系统受累最常见(73.7%),神经系统(68.3%)、皮肤损害(60.2%)、泌尿系统(42.5%)受累也较为常见。肾脏受累较轻,最常见实验室检查异常为血嗜酸性粒细胞增高(90.8%)。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样,早期识别困难,临床医生须加强认识,提高警惕,争取早期诊断,改善预后。 相似文献
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原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。原发性小血管炎主要包括显微镜下型多血管炎、韦格纳肉芽肿病、变应性肉芽肿性血管炎。在西方国家,原发性小血管炎是仅次于类风湿性关节炎最常见的免疫系统疾病, 相似文献
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变应性血管炎和ANCA相关性血管炎时常作为出院主要诊断。变应性血管炎是常见的血管炎,以血管炎为主导词查询编码,得到血管炎-变应性D69.0和血管炎-过敏性M31.0,出现疾病诊断名称意思相近但编码不同的情况。ANCA相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿M31.3、变应性肉芽肿血管炎M30.1、显微镜下多血管炎M31.7,临床上经常将主要诊断直接书写成ANCA相关性血管炎,并不进行区分。编码员对这两组疾病编码时容易出错,这不仅影响临床科研和疾病谱分析,甚至影响按疾病诊断相关分组付费方式。本文通过查阅相关文献,根据疾病病理和诊断,结合个案分析,探讨和分析错误编码的原因,并提出提高两组疾病的编码准确性的对策。 相似文献
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目的 探讨恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床特点,以提高认识,减少漏诊.方法 回顾性分析3例恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床资料,结合文献复习,分析临床特点、治疗及预后.结果 ①3例分别为肺癌模拟显微镜下多血管炎、肝癌模拟结节性多动脉炎、肺癌模拟肉芽肿性多血管炎与大血管炎.②文献报道恶性实体肿瘤模拟结节性多动脉炎16例,男13例,女3例,平均年龄(61.9±8.6)岁,消化系统肿瘤最常见.③文献报道恶性实体肿瘤模拟显微镜下多血管炎7例,老年人常见,亦以消化系统肿瘤多见.④文献报道恶性实体肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎18例,男8例,女9例,1例无资料,平均年龄(58.0±10.6)岁,泌尿系统肿瘤最常见,无恶性肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎并大血管炎的报道.结论 恶性肿瘤模拟系统性血管炎少见,临床上出现原发性血管炎不能解释的表现、伴全身症状尤其是老年人、传统药物治疗效果不佳时需警惕是否合并恶性肿瘤. 相似文献
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变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的变态反应性疾病,临床少见,病因尚不明确^[1]。该病最初由Churg和Strauss在1951年首先报道,故也称之为Churg—Strauss syndrome(CSS)^[2]。1977年以来国内外才有该病文献的系统性报道^[3]。本院收治1例临床表现典型之CSS,现将病例临床表象及组织病理活检结果报道如下: 相似文献
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由变应原引起的喘息症状或哮喘样发作在临床上较为常见,表现为变应性喘息的疾病主要有支气管哮喘、变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)、变应性肉芽肿性血管炎、肺嗜酸粒细胞(EOS)浸润症和外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA)等. 相似文献
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<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)以血液中嗜酸性粒细胞(eosinophil granulocyte,EOS)增多和组织中EOS浸润为突出表现,进而出现变应性肉芽肿及中小血管炎。该病是累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床上少见,缺乏特异性表现,在临床上诊断较为困难。本院收治1例EGPA并发坏疽和脑梗死患者,经过积极治疗后顺利康复出院,随访19个月无复发,生活质量良好,现报告如下。 相似文献