小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗

目的提高对小肠淋巴管扩张症(IL)的诊治水平。方法回顾性分析我院近20年收治12例IL患者的临床、实验室、影像和病理资料。结果男7例,女5例,平均年龄40.2岁。患者以腹泻、浮肿、浆膜腔积液为主要表现。其实验室检查以淋巴细胞减少,白、球蛋白减少为主要表现。内镜主要表现为小肠黏膜弥漫性分布小白点、小息肉样改变,其它如消化道造影、淋巴管造影均有一定阳性表现。所有患者的内镜下小肠黏膜活检病理均提示不同部位的小肠淋巴管扩张。治疗上以对症支持、低脂、中链脂肪酸饮食为主。部分继发性IL通过根治原发病,或针对病变部位进行局部手术切除病变肠段,或淋巴管、静脉吻合术等使病情得到缓解。结论对于浮肿、腹泻、腹腔积液的患者,同时有明显的低蛋白血症、低淋巴细胞血症,应高度怀疑IL,若活检证实淋巴管扩张,则可诊断淋巴管扩张。治疗可给予对症支持、低脂、MCT饮食,有部分患者可尝试进行手术治疗。     

颇得斯安治疗小肠淋巴管扩张症1例报道

小肠淋巴管扩张症是一种临床罕见疾病,以小肠黏膜及黏膜下毛细淋巴管扩张为特征。目前临床多以饮食治疗为主,药物治疗有限且疗效欠佳。颇得斯安为小肠释放型美沙拉嗪制剂,主要用于治疗小肠非特异性炎症。本文报道1例小肠淋巴管扩张症患者利用颇得斯安治疗的案例,为临床治疗小肠淋巴管扩张症提供新的治疗方案和临床依据。     

原发性小肠淋巴管扩张症

原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasis,PIL)是一种以肠腔内黏膜下淋巴系统扩张,淋巴液向肠腔渗漏为特征的罕见疾病[1],属于蛋白丢失性肠病的一种.临床上以低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症为主要表现[2],其中低蛋白血症是其最具特征性的表现.     

老年小肠淋巴管扩张症合并药物性肝损伤1例报告

<正>小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是由于原发或继发性因素影响正常淋巴循环,导致淋巴管异常扩张而引起的蛋白丢失性胃肠病。淋巴液漏入肠腔或腹腔,淋巴液中含有的清蛋白、乳糜微粒、淋巴细胞等物质随之丢失,从而引起一系列临床症状,如水肿、低蛋白血症、多浆膜腔积液等[1]。现对本院诊治的IL病例进行介绍。1病例资料患者女性,70岁,因"发现双下肢水肿2年,加重4个月"于2018年11月29日入本院。患者2年前无明显诱因出现双下     

免疫性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗

纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellapla-sia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年由Kaznelson首先从再生障碍性贫血中检出,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性。获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性。原发性的病因不明,继发性的病因包括肿瘤、感染、药物、自身免疫性疾病、肾功能衰竭、ABO血型不合的异基因造血干细胞移植等。无论是原发还是继发,发病机制多认为与异常免疫相关[1]。1原发性PRCA多项研究发现,PRCA患者的血浆中含有高水平的红细胞生成素(EPO),但存在着一种针对幼红细胞和EPO的抑…     

淋巴管静脉吻合后Crohn病肠道蛋白漏失减轻

肠道蛋白丢失是炎症性肠病的并发症,蛋白丢失与肠道病变的程度有关而且是非选择性,很少需要经静脉补充蛋白质.原发性小肠淋巴管扩张症或缩窄性心包炎     

不明原因消化道出血45例分析

目的探讨不明原因消化道出血(obscure gastrointestinal bleeding,OGIB)的病因及胶囊内镜在其诊断方面的应用价值。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院2004年1月-2013年8月45例经胃镜、结肠镜检查未发现出血灶并进一步行胶囊内镜的OGIB患者的临床资料。结果入选的45例OGIB患者中共有42例检出小肠病变,其中单纯小肠血管畸形29例,小肠炎症2例,小肠蛔虫病1例,小肠溃疡1例,小肠息肉1例,十二指肠血管畸形1例,小肠血管畸形伴小肠黏膜下病变2例,小肠血管畸形伴蛔虫病2例,小肠血管畸形伴小肠溃疡、小肠淋巴管扩张1例,小肠血管畸形伴小肠糜烂1例,小肠血管畸形伴小肠憩室、小肠淋巴管扩张1例。OGIB最常见的病因为小肠血管畸形(83.33%,35/42)。结论胶囊内镜在OGIB的病因分析中能提供较直接的线索,对探索其病因及指导临床治疗具有重要意义。     

原发性小肠淋巴管扩张症一例

原发性小肠淋巴管扩张症一例张顺财，王吉，刘厚钰，朱无难原发性小肠淋巴管扩张症（ＰＩＬ）是一种罕见的疾病，国内尚未见报告。患者女，４３岁。因反复上腹部不适４年伴黑便一个月而入院。体格检查发现，严重贫血貌、少量腹水及下肢浮肿。胃镜未见消化性溃疡；结肠镜发...     

小肠淋巴管扩张症合并病毒性肝炎2例

我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,并可见绒毛顶端乳白色囊泡样改变.2例均发现纵行糜烂.病理见黏膜下淋巴管扩张.未见炎症细胞浸润及肉芽肿.     

腹茧症的临床特点及诊疗进展

腹茧症(abdominal cocoon,AC)是一种临床罕见的腹膜病变,目前病因仍不明.长期以来,由于临床认识不够,术前漏诊、误诊较多.近年来,随着社会环境的变化和人们生活方式的改变,发病率有升高趋势,现将有关病因、临床特点、近年诊治进展等综述如下.一、定义及命名AC是一种临床罕见、病因不明、由纤维膜包裹部分或全部小肠造成完全性或不全性肠梗阻,以腹部包块为主要表现的腹部疾病,其特点是腹腔全部或部分脏器被一层致密灰白色形似蚕茧、质韧的纤维膜所包裹,形似蚕茧,故也称为腹腔茧状包裹症,或先天性小肠禁锢症[1]、局限性小肠外膜包绕症[2]、小肠节段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻等.1978年Foo等[3]将其命名为"腹茧症".