小肠淋巴管扩张症

0引言小肠淋巴管扩张症是一种蛋白丢失性疾病,其特征是:低蛋白血症,非对称性水肿,浆膜腔积液,及淋巴细胞绝对数减少.由Waldmann1961年首次报道.1病因和发病机制小肠淋巴管扩张症根据病因可分为原发性和继发性,原发性小肠淋巴管扩张症病因不明,常由先天淋巴管发育不良所致,近年认为与免疫因素有关[1].自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等使淋巴管狭窄,受压或回流不畅,可造成继发性小肠淋巴管扩张症[2-6].肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层,主要经胸导管…     

颇得斯安治疗小肠淋巴管扩张症1例报道

小肠淋巴管扩张症是一种临床罕见疾病,以小肠黏膜及黏膜下毛细淋巴管扩张为特征。目前临床多以饮食治疗为主,药物治疗有限且疗效欠佳。颇得斯安为小肠释放型美沙拉嗪制剂,主要用于治疗小肠非特异性炎症。本文报道1例小肠淋巴管扩张症患者利用颇得斯安治疗的案例,为临床治疗小肠淋巴管扩张症提供新的治疗方案和临床依据。     

淋巴管静脉吻合后Crohn病肠道蛋白漏失减轻

肠道蛋白丢失是炎症性肠病的并发症,蛋白丢失与肠道病变的程度有关而且是非选择性,很少需要经静脉补充蛋白质.原发性小肠淋巴管扩张症或缩窄性心包炎     

原发性小肠淋巴管扩张症并IgA肾病1例

小肠淋巴管扩张症(IL)是一种罕见的蛋白丢失性肠病,1961年Waldmann等首次报道,以小肠淋巴液回流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管的阻塞及小肠淋巴管压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔,最终导致吸收不良和蛋白丢     

胶囊内镜诊断小肠淋巴管扩张症二例

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)是一种罕见的蛋白丢失性肠病,它以小肠淋巴液回流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔,最终导致吸收不良和蛋白丢失。该病自1961年Waldmann等首次报道,目前国内报道少,主要通过手术、胃十二指肠镜或淋巴管造影     

原发性小肠淋巴管扩张症

原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasis,PIL)是一种以肠腔内黏膜下淋巴系统扩张,淋巴液向肠腔渗漏为特征的罕见疾病[1],属于蛋白丢失性肠病的一种.临床上以低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症为主要表现[2],其中低蛋白血症是其最具特征性的表现.     

原发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习

小肠淋巴管扩张症在成人中比较少见,本文通过分析病例结合回顾文献,探讨该病的临床表现与诊疗要点。     

内镜诊断原发性小肠淋巴管扩张症

内镜诊断原发性小肠淋巴管扩张症朱建新，邓世荣患者女，１９岁，未婚，近５个月来常在较强运动后出现脐周陷痛不适，休息后减轻，与饮食无关，伴腹泻、日解稀便１－２次，无脓血，病一个月后双足浮肿，并逐渐加重且波及双腿，伴腹胀、胸闷、无心悸。多次在外院作肝功、Ｂ...     

肠淋巴管扩张症及局限性淋巴管扩张

肠淋巴管扩张症及局限性淋巴管扩张张岚，关勤，戴希真，吴铁镛（北京中日友好医院消化科１０００２９）肠淋巴管扩张症（ｉｎｔｅｒｔｉｎａｌｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａ－Ｓｉａ，简称ＩＬ），和局限性淋巴管扩张（ｆｉｎｉｔｅｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ，简称...     

小肠淋巴管扩张症合并病毒性肝炎2例

我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,并可见绒毛顶端乳白色囊泡样改变.2例均发现纵行糜烂.病理见黏膜下淋巴管扩张.未见炎症细胞浸润及肉芽肿.     

小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗

目的提高对小肠淋巴管扩张症(IL)的诊治水平。方法回顾性分析我院近20年收治12例IL患者的临床、实验室、影像和病理资料。结果男7例,女5例,平均年龄40.2岁。患者以腹泻、浮肿、浆膜腔积液为主要表现。其实验室检查以淋巴细胞减少,白、球蛋白减少为主要表现。内镜主要表现为小肠黏膜弥漫性分布小白点、小息肉样改变,其它如消化道造影、淋巴管造影均有一定阳性表现。所有患者的内镜下小肠黏膜活检病理均提示不同部位的小肠淋巴管扩张。治疗上以对症支持、低脂、中链脂肪酸饮食为主。部分继发性IL通过根治原发病,或针对病变部位进行局部手术切除病变肠段,或淋巴管、静脉吻合术等使病情得到缓解。结论对于浮肿、腹泻、腹腔积液的患者,同时有明显的低蛋白血症、低淋巴细胞血症,应高度怀疑IL,若活检证实淋巴管扩张,则可诊断淋巴管扩张。治疗可给予对症支持、低脂、MCT饮食,有部分患者可尝试进行手术治疗。     

Hennekam综合征一例并文献复习

 目的 分析Hennekam综合征患者的临床特点,以提高临床医师对先天性淋巴管发育异常疾病的认识。方法 报道北京协和医院及北京世纪坛医院联合诊断的国内首例Hennekam综合征,并复习相关文献。结果 迄今国内尚无Hennekam综合征报道,国外共报道34例,其中男18例,女16例,年龄0~40岁,多数患者于幼年起病。特征性临床表现包括淋巴管扩张（以小肠淋巴管扩张为主）、淋巴水肿、颜面部形态异常（眼距宽、鼻梁扁平、面部平坦）及生长发育迟缓。CCBE1基因突变可能参与了该综合征的发病。本例患者除以上临床特征外,还表现为长期中-重度缺铁性贫血。淋巴管造影提示小肠、下肢淋巴管扩张及胸导管出口梗阻。经胸导管末端粘连松解+反流支结扎术,术后贫血一度完全纠正,血白蛋白水平上升,身高增长2 cm。但患者连续进食油腻饮食后再次出现贫血及严重低白蛋白血症。结论 Hennekam综合征是一种罕见的、以淋巴系统发育异常为主要特征的常染色体隐性遗传病。对临床难以解释的生长发育延迟、低白蛋白血症的患者,需警惕先天性淋巴管发育异常疾病。同时应认识到消化道出血可能为小肠淋巴管扩张症的少见临床表现。     

淋巴管造影时造影剂溢入胃肠道:两例报告

淋巴管造影后造影剂溢入胃肠道是很少见的。本文报道2例,一例临床诊断为原发性肠淋巴管扩张;另一例为子宫癌转移至后腹膜淋巴结。实验室检查均有低蛋白血症及高球蛋白血症。淋巴管造影所见:一例淋巴管造影后造影剂反流至许多扩张肠系膜的淋巴管,胸导管扭曲扩张,提示有肠道淋巴管扩张,造影后24小时发现胃,结肠内有造影剂。另一例淋巴管造影观察到两侧髂旁淋巴管完全阻     

不明原因消化道出血45例分析

目的探讨不明原因消化道出血(obscure gastrointestinal bleeding,OGIB)的病因及胶囊内镜在其诊断方面的应用价值。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院2004年1月-2013年8月45例经胃镜、结肠镜检查未发现出血灶并进一步行胶囊内镜的OGIB患者的临床资料。结果入选的45例OGIB患者中共有42例检出小肠病变,其中单纯小肠血管畸形29例,小肠炎症2例,小肠蛔虫病1例,小肠溃疡1例,小肠息肉1例,十二指肠血管畸形1例,小肠血管畸形伴小肠黏膜下病变2例,小肠血管畸形伴蛔虫病2例,小肠血管畸形伴小肠溃疡、小肠淋巴管扩张1例,小肠血管畸形伴小肠糜烂1例,小肠血管畸形伴小肠憩室、小肠淋巴管扩张1例。OGIB最常见的病因为小肠血管畸形(83.33%,35/42)。结论胶囊内镜在OGIB的病因分析中能提供较直接的线索,对探索其病因及指导临床治疗具有重要意义。     

蛋白丢失性肠病-小肠淋巴管扩张症1例报道

蛋白质从肠道丢失情况较为常见,但在临床工作中诊断为蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)的病例却非常少见,本文通过分析1例PLE-小肠淋巴管扩张症的诊治过程,加深对该病的认识。     

国内56例小肠淋巴管扩张症荟萃分析

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia，IL)是一种临床少见的综合征。本研究搜索中国生物医学文献数据库、中文期刊全文数据库及万方科技期刊数据库资源系统收集1988年至2010年发表的IL中文病例报道共56例，分析如下。一、资料与方法1.入选和排除标准：选取系统中所有已发表的确诊IL的国内中文病例报道。排除内容重复的病例报道。     

褐色肠综合征并发肠梗阻一例

患者男，46岁。主因间断腹痛2年，加重4d于2004年1月6日入院。患者于2年前无明显诱因出现腹痛伴恶心、呕吐，停止排气、排便，于外院诊断为肠梗阻，予止痛对症治疗后缓解，以后间断发作均经保守治疗缓解。4d前上述症状再次出现，外院予对症治疗无缓解，故收入本院。患者1978年患结核性胸膜炎；1982年因反复腹泻在北京协和医院经小肠黏膜活检病理确诊为小肠淋巴管扩张症并发小肠吸收不良综合征，平常大便3～4次／天。无家族遗传病史。     

肠淋巴管扩张症误诊为十二指肠降部癌1例

肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectia，IL）临床上较为少见，其临床特点（内镜下形态特点及病理特点）报道较少。因而内镜医师对此病的了解十分有限，易出现漏诊或误诊现象。现将我院1例肠淋巴管扩张症误诊为十二指肠降部癌患者的临床资料报告如下。     

老年小肠淋巴管扩张症合并药物性肝损伤1例报告

<正>小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是由于原发或继发性因素影响正常淋巴循环,导致淋巴管异常扩张而引起的蛋白丢失性胃肠病。淋巴液漏入肠腔或腹腔,淋巴液中含有的清蛋白、乳糜微粒、淋巴细胞等物质随之丢失,从而引起一系列临床症状,如水肿、低蛋白血症、多浆膜腔积液等[1]。现对本院诊治的IL病例进行介绍。1病例资料患者女性,70岁,因"发现双下肢水肿2年,加重4个月"于2018年11月29日入本院。患者2年前无明显诱因出现双下     

西甲硅油在胶囊内镜检查中对小肠图像质量的影响

胶囊内镜主要用于不明原因消化道出血、炎症性肠病、小肠肿瘤的检查,在一些少见的小肠疾病,如小肠淋巴管扩张症、蓝色橡皮大疱性痣综合征等的诊断中也有重要作用.其诊断效果不仅与胶囊内镜本身的特性有关,也与小肠腔清洁度有关.目前临床标准的胶囊内镜术前肠道准备方案尚少.本研究分析胶囊内镜检查前的肠道准备中,应用西甲硅油对图像质量及胶囊内镜运行时间的影响,探讨西甲硅油作为胶囊内镜检查前常规用药的可能性.