Balo病同心圆硬化的MRI诊断及临床病理分析

Balo病同心圆性硬化（BCS）是一种罕见的以病灶处髓鞘脱失区与髓鞘保存区呈特征性的同心圆或洋葱皮样的相间排列为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病。1906年Marburg以“轴突周围硬化性脑脊髓炎”的命名首次报道，1928年Balo报道1例相同病例，着重强调了其病变呈同心圆表现为特征，称之为“Balo病同心圆性硬化”。过去本病难以诊断，生前主要依靠活检，大部分患行为死后尸检所证实。随着对此病认识的普及，很多患着得到了生前的确诊，大大提高了BCS的存活率。现将笔者遇到的2例BCS结合文献复习一并加以讨论。     

Balo病同心圆性硬化1例

同心圆性硬化是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，是多发性硬化的一种变异型。其典型的MRI表现对诊断有极大的帮助。现将1例Balo病的临床资料、MRI资料、治疗情况结合文献分析如下。     

Balo同心圆硬化的磁共振表现特征及其病理基础

目的探讨Balo同心圆硬化（BCS）的磁共振表现特征及其病理基础。方法回顾性分析4例经大脑立体定向活检证实的BCS的MRI及其病理表现,其中增强扫描2例,头颅CT检查1例。结果4例患者中,1例单发,3例多发,最多者病灶6个。病变主要累及大脑半球皮层下和深部白质区,共发现13个病灶,其中顶叶半卵圆中心和颞叶的发病比例高。典型同心圆样病灶9个,直径1-2.2 cm,同心圆层数为3-6个。在T1WI加权像呈等、低信号相间;T2WI/Flair/ADC像上呈等、高信号交替环,病灶周围有轻度水肿表现,上述表现与镜下脱髓鞘区与髓鞘保留区相间相对应。其余4个不典型的病灶呈斑片状或煎蛋样改变,但在病灶内均可见1-4个半环样结构;增强后1例病灶呈点状或边缘线状强化。结论MRI能反映BCS的病理特征,对BCS活体、无创诊断具有重要意义。     

Balo's病的治疗

<正> Balo’s病又称同心圆硬化(Concetric Sclerosis),是一种极为罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,病理以脱髓鞘病变与髓鞘残留部分构成同心圆状的病灶的特征。作者通过MRI临床诊断1例本病,并采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法(MPPT),每疗程五天,每月施行一疗程,连续三个月,取得较为理想的疗效。报告如下: 患者,女,36岁,以“反复发作性旋转性眩晕伴呕吐两个月”,于99年元月15日入院,患者在无任     

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现

目的 分析9例罕见脱髓鞘疾病的MRI表现。方法 对5例视神经脊髓炎(NMO)、1例Balò's同心圆硬化(BCS)、2例Marburg型多发性硬化(MS)和1例脱髓鞘假瘤(TDL)患者行常规MRI及增强扫描、弥散加权成像(DWI)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱(MRS)检查。结果 NMO患者可见视神经及脊髓病灶,脊髓病灶纵向可达到或超过3个椎体节段,颅内的病灶不满足典型多发性硬化诊断;BCS患者MRI表现为多发性"同心圆"样改变;Marburg型MS患者MRI表现为广泛的白质病变,T1WI可见"黑洞",病灶不累及U型纤维;TDL患者常规MRI表现为大块状孤立性病变,增强扫描可见与髓静脉分布一致的明显强化条状影,占位效应不明显。本组患者脑内病灶的MRI、MRS、DWI及DTI表现均提示脱髓鞘改变。结论 部分罕见的脱髓鞘疾病具有特征性MRI表现。MR检查有助于提高临床对脱髓鞘疾病的诊断准确性。     

Balo病的临床特点与生前诊断(附2例报告)

目的 分析Balo病的临床、影像学特点、发病机制及生前诊断。方法 总结回顾2例Balo病的临床资料，并复习相关文献。结果 2例均有偏瘫、锥体束征、智能减退及精神异常，其中1例伴有肌肉萎缩。1例为死后尸体解剖证实，另1例经MRI检查生前确诊且治疗后有所缓解；尸检及MRI检查均可见特征性的同心圆状病灶。结论 Balo病临床表现多样，除头痛、失语、瘫痪、共济失调及认知行为异常外，还可伴有肌肉萎缩等少见症状，MRI检查有助于生前诊断。     

同心圆硬化1例临床诊断与治疗

目的：通过对l例同心圆硬化患者的各项检查与治疗，了解此种脑变性疾病的诊治情况。方法：对l例经临床、MIR等检查证实的脑同心圆硬化患者行糖皮质激素及其他辅助治疗，并且密切观察治疗效果。结果：脑同心圆硬化患者行糖皮质激素及其他辅助治疗，临床症状改善，复查头颅MRI检查，病灶情况明显好转。水肿消失，较大病灶明显缩小，病灶数目较治疗前头颅MRI少。结论：应用头颅MRI检查对脑同心圆硬化诊断意义重大，随着MRI对于该病特征性的反映被临床越来越多的人认识，因此早期诊断逐渐提高，多次的影像学检查可帮助早期诊断该疾病，此外由于PohlD等发现其可能与HHV-6病毒感染后的免疫反应有关，故该病对于类固醇药物敏感，临床使用后患者症状消失、病灶缩小，病情好转     

脑多发性硬化几个MRI征象的再复习及其意义

目的 探讨脑多发性硬化几个MRI征象并结合文献进行复习,再认识其意义,以提高正确诊断率.方法 选取2009年1月至2011年3月在我院住院诊治并确诊的脑多发性硬化患者41例.其中,男18例,女23例.年龄11～52岁,病程1个月～5年.所有患者均行MRI检查.结果 除了常规报道的影像学表现外,多发性硬化还可以表现为融冰...     

布加综合征的3D-CEMRA表现及诊断价值

目的：分析布加综合征（BCS）的三维对比剂增强MR血管成像（3D-CE-MRA）表现特征,探讨MRI对BCS的诊断价值.材料与方法：对39例BCS采用3.0T MR扫描仪进行常规MRI平扫及3D-CEMRA检查.观察肝静脉（HV）、下腔静脉（IVC）和门静脉（PV）的开放性,观察有无肝内外侧支循环、门静脉-体静脉间曲张静脉和肝实质病变.其中,17例行超声检查,10例行DSA检查,12例行CT检查.结果：39例BCS中,IVC阻塞型（Ⅰ型）6例,HV阻塞型（Ⅱ型）5例,混合性阻塞型（Ⅲ型）28例;39支IVC中,MRI清晰显示34支IVC阻塞（膜性阻塞15例,节段性阻塞19例）;117支HV中,MRI显示62支HV阻塞（肝右静脉24支,肝中静脉17支,肝左静脉21支）.MRI直接征象表现为HV和/或IVC狭窄、闭塞;间接征象表现为HV和/或IVC阻塞远端血管扩张,肝大、尾叶肿大、脾大,肝内侧枝血管,副HV,肝外侧枝血管,肝硬化,肝癌和肝脏其他占位特别是第二肝门周围占位,腹水,IVC和HV血栓形成.结论：MRI能直接显示HV和/或IVC阻塞的部位、程度及侧枝循环情况,MRI可作为诊断BCS的一种优选的非侵袭性的影像学检查方法.     

超声造影对Budd-Chiari综合征合并肝脏局灶性结节的鉴别诊断价值

目的 探讨Budd-Chiari综合征(BCS)合并肝脏局灶性结节的超声造影鉴别诊断要点.方法 回顾性分析36例BCS合并肝局灶性结节患者的常规超声及超声造影图像,并结合临床病理检查和增强CT及MRI成像等其他影像学检查资料分析.结果 36例BCS患者中11例合并肝癌结节,25例合并增生结节.其中BCS合并肝癌结节超声造影模式为典型的"快进快出",BCS合并增生结节的超声造影表现是多样化的,可分为3型.Ⅰ型增生结节超声造影3个时相与周围肝实质相比均呈等增强;Ⅱ型和Ⅲ型虽然造影特点不同,Ⅱ型动脉相呈离心性增强,Ⅲ型动脉相呈环状向心性增强,但延迟相均较周围肝实质呈等增强或部分高增强.结论 BCS合并肝脏局灶性结节超声造影表现呈多样化,超声造影对鉴别结节良恶性有重要价值.     

韶关市农村留守儿童孤独感状况调查

目的了解广东省韶关市农村地区留守儿童孤独感现状及其影响因素。方法对韶关市某地区两所农村小学3～6年级学生中的489名留守儿童采用儿童孤独量表和自编调查表进行问卷调查。结果17．6％留守儿童存在孤独感，不同性别孤独感发生率无差异性，不同年龄及不同年级间孤独感发生率差异均有极显著性（P〈0.01）；随年级增加，孤独感发生率呈下降趋势（X^2趋势=5．970，P〈0.05）。留守儿童孤独感与健康状况、学习成绩、学习困难程度、父母教育方式、父母间关系和老师教育方式等因素显著相关（P〈0.01～0．05）。结论农村地区留守儿童中存在一定程度的孤独感问题，老师和家长应以正确的态度和方法对待留守儿童，以减少其孤独感的发生。     

Determination of loss of quality of life

Physiatrists are a valuable resource in legal settings, where assessment of functional capacity to perform work and of future medical needs must be determined. Physiatrists help determine what future medical care is needed to restore and maintain an individual at the maximum level of life function. This article focuses on the use of a quality of life (QOL) rehabilitation model, rather than a medical model, for enhancing functional performance, modifying environments, and facilitating patient coping. We discuss use of the QOL model to describe and influence a patient's physical, psychological, cognitive, vocational/economic, and social/leisure domains.     

产科新生儿不同部位经皮测黄报警预值的可靠性观察

目的对比观察产科新生儿不同部位经皮胆红素（TCB）报警预值的可靠性。方法132例产科新生儿采取随机数字分组法分为正常产组和剖宫产组各66例,新生儿均于产后第4天同一时间点应用KJ8000经皮测黄仪分别测量额、胸、腹、额胸、额胸腹TCB值,TCB〉12．9mg／dl者,取得亲属同意抽取静脉血检测血清胆红素（SB）,对比分析不同部位TCB及其与sB值的差异。结果两组分别有17例或21例达到TCB报警预值。两组TCB或sB相同方法及相同部位比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;两组TCB不同部位对比,额部值最低、胸部值最高,且与其他部位同组对比差异均有统计学意义（P〈0．01）;两组sB值对比差异无统计学意义（t=1．53,P〉0．05）,与不同部位TCB对比均以胸部数值差异无统计学意义（P〉0．05）,而与其他部位TCB两组差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论正常产与剖宫产新生儿术后sB对比差异无意义;TCB动态监测以胸部结果更接近SB。     

The characteristics of interpretation of results of analysis of protein amount in urine of pregnant women

The adequacy of implementation of present proteinuria diagnostic thresholds under examination of pregnant women was examined. The analysis was applied to all urine samples of pregnant women from December 2009 to March 20010. The amount of protein in urine was concurrently evaluated by turbidimetric analysis with sulfosalicylic acid, colorimetric analysis with pyrogallol red, "dry chemistry" technology (the diagnostic strips). It is established that the mentioned techniques of analysis of protein in urine provide independent results. The results of colorimetric analysis are characterized by better precision and adequacy. However, in case of pregnant women the diagnostic threshold of protein concentration should be shifted from 0.120 to 0.150 g/l.     

超声评价放疗对颈动脉溃疡斑块形成的影响

目的 探讨超声在评价放疗对颈动脉溃疡斑块形成的影响的价值。方法 回顾性收集经病理学证实为头颈部肿瘤、放疗前后的颈动脉超声资料以及其他基线资料完整的患者93例,比较放疗前后放疗侧颈动脉和非放疗侧颈动脉粥样硬化斑块和溃疡斑块的总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积。结果 放疗前后颈动脉超声检查的平均间隔时间为（6.1±1.9）年;放疗前放疗侧斑块总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、溃疡斑块的总数量、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积与非放疗侧比较差异均无统计学意义（P均>0.05）;放疗后放疗侧斑块总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、溃疡斑块的总数量、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积均较非放疗侧加重,差异有统计学意义（P均<0.05）。结论 放疗可导致头颈部肿瘤患者颈动脉粥样硬化斑块的形成和进展,且斑块具有易损性特点。