继发性IgA肾病的常见原因与诊断要点

IgA肾病(IgAN)是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为主要特征的肾小球疾病,是我国肾小球疾病最常见的临床病理类型。IgAN分为原发和继发两大类。原发性IgAN除了皮肤粘膜的感染以外,找不到明确的病因,因此又称为特发性IgAN;继发性IgAN是继发于全身系统性疾病的IgAN,有病     

IgA肾病的发病机制及治疗研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是IgA或以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区及毛细血管袢沉积引起的一系列临床和病理改变,是最常见的原发性肾小球疾病,多发于青壮年,是终末期肾病（end stage renal disease,ESRD）的重要病因。本病多发于上呼吸道感染之后,但目前对其发病机制尚未完全阐明,而治疗方法目前仍存在较大的争议。本文就近几年有关IgA肾病的发病机制及治疗进展做一综述如下。     

继发性IgA肾病常见病因及其病理特征分析

目的:分析继发性IgA肾病(IgAN)的病因、肾活检组织学及免疫病理特征。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1985年3月至2007年2月符合以下条件:(1)组织学及免疫病理改变符合IgAN特点:主要病变为系膜区增宽、系膜细胞和(或)基质增多,无弥漫肾小球外周袢病变,可伴节段外周袢病变如袢坏死、瘢痕或新月体;(2)免疫荧光染色以系膜区IgA沉积为主,可伴IgG、IgM或C3沉积,不包括弥漫外周袢IgA沉积者;(3)存在与肾脏病变相关的其他疾病。患者总计1324例。分析引起上述病变的病因、肾活检组织学改变特点、肾小球免疫球蛋白沉积的种类与部位以及组织学改变、免疫球蛋白沉积种类、部位与尿液检查之间的关系。结果:(1)本组引起肾小球继发性IgA沉积的病因包括:过敏性紫癜(88.5%)、银屑病相关肾损害(1.9%)、甲状腺疾病(1.9%)、乙型肝炎病毒感染(1.7%)、类风湿性关节炎(1.4%)、干燥综合征(1.2%)、强直性脊柱炎(1.2%)等;(2)本组患者肾脏受损的相似的组织学特点是均存在肾小球系膜区病变,肾小球毛细血管袢的病变多为节段性分布,急性病变为血管袢纤维素样坏死、新月体形成;慢性化病变则为肾小球毛细血管袢瘢痕形成导致肾小球球性/节段废弃;此外肾小球内皮细胞肿胀、成对,球内浸润细胞亦较常见。除这些共同的组织学改变外,不同病因的继发性IgAN还有其各自的组织学特点;(3)除IgA沉积外,尚见多种免疫球蛋白沉积即IgA合并IgG或IgM沉积,IgA、IgG、IgM均可阳性,免疫球蛋白分布的部位从单纯系膜区延及节段外周袢;(4)组织学病变轻、重与肾小球免疫球蛋白沉积部位、种类及尿液改变有一定联系。结论:继发性IgAN是一组病因不同的疾病,他们有相似的组织学、免疫病理特征,但也有其各自的特点。     

IgA肾病的临床和病理分型

IgA肾病（IgAN）是我国最常见的肾小球疾病，占慢性肾小球肾炎的30％～40％。越来越多的学者认为IgAN不是单一疾病，而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征。IgAN不仅临床表现多样，而且病理学改变几乎包括所有肾脏病变的表现，目前缺乏有效治疗方法。因此，对IgAN进行临床分型和病理学分级是建立诊断、评价预后及指导治疗最为有用的方法。     

也谈继发性IgA肾病

IgA肾病(IgAN)是一个免疫病理诊断名词,其依据是肾小球系膜区弥漫性IgA(以IgA为主)沉积。换言之,任何导致IgA(或IgA免疫复合物)在系膜区沉积的病因,都有可能被冠以“IgAN”的诊断。因此,IgAN的诊断必须注意排除继发性因素,结合临床表现、实验室检查和肾脏病理综合分析,认真鉴别     

IgA肾病的治疗进展

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区以及毛细血管袢呈弥漫颗粒状或团块状沉积所引起的一系列临床及病理改变,在肾活检中为最常见的原发性肾小球疾病,在我国,其发病率占原发性肾小球疾病的26％～34％。     

肠道黏膜免疫功能异常与IgA肾病

IgA肾病(IgAN)是我国发病率最高的原发性肾小球肾炎,其确切的病因及发病机制迄今尚不明确,但越来越多的证据表明肠道黏膜免疫功能异常与IgAN的发生和发展密切相关。研究表明,食物成分、肠道微生态及肠道疾病等多种因素导致的肠道黏膜免疫功能异常,产生大量的分泌型IgA(sIgA),最终沉积于肾小球系膜区,导致IgAN。本文就此作一综述。     

我们对原发性IgA肾病临床分型重要性的认识

Jean Berger于1968年首次报告系膜IgA肾病（IgAN）。四十年来这一名词被全球广泛应用，无数的患者通过肾活检被冠以这一诊断。然而有关IgAN的发病机理特别是治疗方法的进展则很少，效果不佳。其根本原因在于IgAN不是一个独立的疾病。Berger当时对本病的诊断定义是非常含糊的，其主要特征是系膜区有弥漫的IgA沉积伴以系膜增生。其实这一免疫病理定义只是肾活检免疫荧光检查结果的特征，不像其它以病理学特点为依据的肾小球疾病，在诊断上有明确的组织结构（histological structure）要求（如新月体肾炎等）。学术界都公认IgAN在组织形态学上没有特定的表现（characteristics），既可表现为单纯系膜增生、FSGS，也可以有新月体形成，广泛的肾小球硬化，甚至微小病变。事实上，无法单独根据组织形态学改变来确定是否为IgAN；另一方面，在临床表现及预后上也是变化很大。总之，我们认为IgAN是一组综合征，而不是一种单一的疾病。     

IgA肾病系膜区IgA沉积的机制

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎。在我国，IgAN占原发性肾炎的39．5％。IgAN患者预后悬殊，20％～40％患者20～25年后进展至终末期肾功能衰竭。IgAN的始发因素是系膜区IgA沉积，其中主要是多聚IgA1(pIgA1)沉积，伴或不伴IgG、C3沉积。IgA沉积于系膜区后将引起肾小球炎症和损伤，病变可完全吸收消散或遗留硬化性病变，也可出现肾小管萎缩、间质纤维化，导致进行性肾功能减退。其中，     

肝豆状核变性合并血尿、IgA肾小球内沉积──附1例报告及文献复习

本文报告三例以血尿为首发症状的肝豆状核变性．除肾小球功能检查外并进行肾穿活检，表现有典型IgA肾病改变，用化染色（kubeanicacid）显示在肾小管上皮细胞内有铜颗粒沉积，而肾小球毛细血管袢及系膜区未见铜沉积．分析此例肾的受累除文献强调的肾小管受累外，可能因肝损伤后对血液中IgA或含IgA的复合物清除能力下降，而致IgA沉积于肾小球系膜区，最终引起继发性IgA肾病．     

IgA肾病补体靶向治疗研究进展

<正>IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病。其特征为肾小球系膜区存在IgA沉积,肾脏中沉积的主要是IgA1亚群。在亚洲,IgAN约占原发性肾小球疾病的31%～50%,是终末期肾病(end stage kidney disease,ESKD)的重要原因^[1-2]。研究表明IgAN患者10、20和30年的肾脏生存率分别为80%、53%和25%^[3],造成严重的个人和社会经济损失。目前IgAN的发病机制尚不完全清楚,但越来越多的证据表明,补体的异常激活在IgAN中具有致病性,与疾病的严重程度及预后关系密切^[4]。近年来,IgAN的补体靶向治疗逐渐成为人们关注的焦点。在未来,补体靶向治疗可能会成为治疗IgAN重要的新领域。     

异常糖基化IgA1分子与IgA肾病

上世纪60年代,应用免疫组化技术,Berger与Hinglais[1]首次描述了IgA、IgG在肾小球系膜区共同沉积的肾小球疾病,并将其命名为"IgA肾病(IgAN)"(又名Berger病).     

肾移植术后IgA肾病复发

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病。肾移植术后IgAN复发率从4.5%~70.5%不等,其复发的危险因素包括供肾IgA沉积、亲属供者、受者年龄较小、原发病病程短、蛋白尿多、具有IgAN代表性的发病基因、术后过早停用激素、与供者HLA错配位点多等。随着近年来研究深入,人们认识到IgAN复发是影响移植肾长期存活的重要因素,新月体形成、肾小球硬化、间质纤维化、肾小球系膜区弥漫增生伴节段硬化或新月体形成等病理改变都是影响其预后的重要因素。复发性IgAN的治疗仍采用原发性IgAN的治疗方案,效果不佳者可给予大剂量激素和环磷酰胺治疗,但目前仍然需要研究新的治疗方法来进一步提高其移植肾的存活率。     

补体活化异常与IgA肾病

IgA肾病(IgAN)是由半乳糖缺陷的IgA1结合抗体后形成病原免疫复合物所介导的自身免疫性疾病,以IgA在肾小球系膜区沉积为特点。系膜区沉积的IgA主要为多聚体IgA1,通过活化系膜细胞产生大量炎症因子,进一步激活补体系统。补体通过替代途径和凝集素途径活化,在IgAN发病机制中发挥重要作用。替代途径产物备解素、H因子(FH)及凝集素途径产物甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等参与形成系膜区免疫沉积物。补体H因子相关基因(CFHR)蛋白产物通过与FH竞争性调节替代途径,减弱FH对补体活化的抑制作用。全基因组关联分析显示CFHR 1和CFHR 3缺失对IgAN有保护作用。IgA参与形成的免疫复合物导致补体活化后补体因子及其片段可作为IgAN的血清、尿液及肾组织生物标志物。新近文献报道进展型IgAN患者受益于抗补体治疗,但其长期疗效有待于临床研究进一步验证。本文将补体活化异常对IgAN产生的影响加以综述。     

CD146在IgA肾病患者肾组织和外周血中的表达及意义

目的探讨黑色素瘤黏附分子(CD146)在IgA肾病(IgAN)患者肾组织和外周血中的表达及意义。方法选择临床表现和肾活检病理检查符合IgAN诊断患者50例(IgAN组),健康查体者33例(对照组,其中8例肾移植术前健康供肾者)。采用免疫荧光双套染色法,在免疫荧光显微镜下观察四甲基罗丹明标记的CD146和异硫氰荧光素标记的IgA在IgAN患者肾小球中的表达;采用流式细胞术法检测其外周血CD146表型。结果 CD146与IgA在IgAN组肾小球系膜区、系膜细胞高表达(P均<0.01),CD146表达强度与IgA沉积程度一致(r=0.821,P<0.01);免疫荧光显微镜下发现CD146表达与IgA表达呈现共位现象;IgAN组外周血CD146表达明显高于对照组(P<0.01)。CD146在对照组肾组织和外周血中不表达或微弱表达。结论 CD146在IgAN患者肾小球系膜区、系膜细胞呈高表达,其表达与IgA呈现共位状态,提示CD146可能参与了IgAN的免疫发病过程。     

补体凝集素途径相关分子遗传变异与IgA肾病相关研究进展

正1968年,法国学者Berger和Hinglais首次提出的IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是以肾小球系膜区IgA1沉积为特征的原发性肾炎~([1]),也是全球最常见的慢性肾小球肾炎之一。20%~50%的IgAN患者在20年内进展至终末期肾病(End stage renal disease,ESRD)~([2])。目前IgAN作为一种多基因、多     

IgA肾病牛津分型:优势及不足

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种免疫病理诊断,特征性病变是肾小球系膜区单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。IgAN是全球最常见的肾小球肾炎病理类型,在亚洲人中占原发性肾小球肾炎(primary glomerular nephritis,PGN)的30%~58.2%,在高加索人中约占30%~40%,但非裔的患病率低,仅2%左右~[1]。中国是IgAN的高发地     

60例IgA肾病的临床及病理分析

IgA肾病是指以IgA为主，伴或不伴其它免疫球蛋白、补体在肾小球系膜区沉积为特点的肾小球肾炎。目前在包括我国在内的一些地区IgA肾病是主要的肾小球疾病之一，也是导致终末期肾功能衰竭一个最主要的原因。为了探讨IgA肾病的临床和病理表现，对近3年在我科住院的60例资料完整的广西籍IgA肾病进行回顾性分析。     

原发性IgA肾病危险因素及危险评分研究进展

原发性IgA肾病(IgAN)是一种免疫病理定义的疾病,最显著的病理特征是以IgA为主的免疫复合物沉积于肾小球系膜区。该病的病理异质性较大,光镜下可见到接近正常结构的轻微病变,也可见到伴有新月体形成的严重增生性肾小球病变,部分患者则以局灶节段硬化样病变为主~[1]。IgAN患者临床表现差异也较大,较轻微的患者仅表现为无症     

广西地区壮族IgA肾病与HLA-DR4基因的关系

IgA肾病（IgAN）是一种以肾小球系膜区颗粒状的IgA沉积为特征的原发性肾小球肾炎。我们采用聚合酶链反应——序列特异性引物法（PCR—SSP）,研究广西地区壮族IgAN患者及健康对照HLA—DR4的基因频率分布,探讨其与该病遗传易感性之间的相关性,并测定部分壮族IgAN患者HLA—DR4基因的核苷酸序列。