CASPR2/LGI1抗体双阳性女性Morvan综合征(附1例报告及文献复习)

目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨论。结果患者女性,41岁,因四肢酸痛伴明显肉跳1个月就诊。病程中有出汗、血压波动、烦躁、睡眠障碍、低钠血症的临床表现。肌电图示肌颤搐电位,实验室检查血清CASPR2/LGI1抗体双阳性,因而确诊为Morvan综合征。患者在予以激素冲击治疗和对症治疗后达到临床完全缓解。结论 Morvan综合征可累及青年女性,完善血清CASPR2、LGI1及contactin-2抗体检测可明确诊断;患者需进行肿瘤筛查,免疫治疗有效。     

基于网络药理学方法探究补肾活血汤治疗激素性股骨头坏死的作用机制

目的:探讨补肾活血汤治疗激素性股骨头坏死(steroid-induced osteonecrosis of the femoral head,SONFH)的作用机制。方法:通过中医药整合药理学网络计算研究平台(integrative pharmacology-based network computational research platform of Traditional Chinese Medicine,TCMIP)v2.0预测、筛选补肾活血汤组方中14味中药的作用靶标,通过GeneCards、CTD和OMIM数据库查询SONFH的疾病靶点。根据获取的药物靶标和疾病靶点,进一步利用TCMIP v2.0中医药关联网络分析模块构建"药物靶标-疾病靶点"相互作用网络,根据网络拓扑特征值筛选补肾活血汤治疗SONFH的核心作用靶点。利用GO和KEGG数据库,采用富集算法挖掘上述方剂核心作用靶点的生物学功能和通路信息。结果:共获得891个补肾活血汤药物靶标和365个SONFH疾病靶点。经"药物靶标-疾病靶点"相互作用网络分析,最终筛选出31个补肾活血汤治疗SONFH核心靶点,GO功能分析富集出生物过程532条、分子功能29条,KEGG信号通路富集分析出相关通路共12条,主要涉及炎症免疫调节(chemokine signaling pathway,Toll-like receptor signaling pathway,NOD-like receptor signaling pathway,leukocyte transendothelial migration,Complement and coagulation cascades,cytokine-cytokine receptor interaction)、血管新生及血液循环调节(VEGF signaling pathway)、神经系统调节(neuroactive ligand-receptor interaction)和细胞功能调节(apoptosis,regulation of actin cytoskeleton)等方面。结论:结合SONFH的病理机制,排除缺乏特异性的信号通路,我们推测补肾活血汤可能通过调节TLR4/NF-κB和VEGF信号通路发挥补肾壮骨、活血化瘀的功效,这可能是其治疗SONFH的作用机制之一。     

成年版发育性协调障碍问卷的信效度研究

摘要 目的：评估成年版发育性协调障碍问卷（adult developmental co-ordination disorders/dyspraxia checklist，ADC）的效度和信度，为临床推广及应用提供理论依据。 方法：对英文版ADC量表进行翻译汉化，招募580例卫生职业学校学生，用汉化后的ADC量表进行测验，完成填写后统计问卷得分，用内容效度、结构效度、内部一致性信度、分半信度、重测信度对测试结果进行评价。 结果：内容效度方面，除A1、B2、B3、B5、B7、B15外，成年版发育性协调障碍问卷各因子与总分的相关系数在0.301—0.60之间（P＜0.05），两个分项与总分的相关系数在0.791—0.973之间，具有良好的内容效度；采用验证性因子分析，提取公因子8个，累计方差贡献率为50.97%，各条目在相应因子的因子载荷均＞0.5，结构效度良好。成年版发育性协调障碍问卷的Cronbach α系数为0.860，内部一致性信度高，分半信度为0.619，分半信度良好；重测ICC系数0.324—0.909之间，重测信度良好。 结论：成年版发育性协调障碍问卷是一份具有良好效度和较好信度的测评工具。ADC可用于发现成年发育性协调障碍（developmental coordination disorder， DCD）疾病及运动协调能力的筛查，也可应用于DCD大规模流行病学调查。     

55埋伏阻生致16、46咬合紊乱1例

笔者发现 1例 5 5埋伏阻生致 16、4 6咬合紊乱 ,现报道如下。患者女 ,10岁 ,因上颌牙齿排列不齐就诊。检查颜面部、颌骨发育正常 ,混合牙列。已萌出的恒牙有 :11、12、16、2 1、2 2、2 6、31、32、36、4 1、4 2、4 6 ,存留乳牙有 5 3、5 4、6 3、6 4、6 5、73、74、75、83、84、85。 5 5缺失。 2 2腭侧错位 ,11、2 1之间有 2mm间隙 ,前牙Ⅱ度深覆牙合。 2 6、36为中性关系 ,16远中颊尖与 4 6近中颊尖接触 ,16近中颊尖和舌尖离开牙合平面分别为 4mm和 1mm。口腔曲面断层片显示 :5 5埋伏阻生 ,15恒牙胚尚在 ,无多生牙 ,其余未萌出牙恒牙胚位置…     

脾脏转移性黏液细胞癌伴白血病样反应一例并文献复习

 目的 探讨脾脏（骨髓）转移性黏液细胞癌伴发白血病样反应的诊断与鉴别诊断要点。方法 骨髓活检塑料包埋切片,H-Giemsa-E、Alcin 蓝染色以及脾脏石蜡包埋切片HE及SP法免疫组化CK染色。结果 1例33岁女性患者,因突然贫血、血红蛋白严重减低伴高热、昏迷急诊入院,经手术探查诊为脾破裂并切脾,当地诊为"CML"、"淋巴瘤"和自发性脾破裂。经骨髓活检,Alcin 蓝染色及免疫组化等检查证实为脾脏和骨髓转移性黏液细胞癌伴中性粒细胞白血病样反应（LR）。结论 应根据外周血中性粒细胞碱性磷酸酶指数、骨髓象、骨髓活检、免疫组化等检查区别中性粒细胞LR与CML、CNL、淋巴瘤。对LR发生机制以及脾脏转移癌的类型及其临床病理特点应有所了解。     

急性淋巴细胞白血病患儿血浆VEGF及TF测定的临床意义

血管内皮细胞生长因子（vascular endothelial growthfac．tar,VEGF）是一种促进血管内皮细胞有丝分裂的细胞因子,为血管新生的正调控因子,在肿瘤细胞的增殖、浸润和转移中起重要作用,并且与某些肿瘤的预后有关。组织因子（tissuefactor,TF）是机体内活性最强的促凝物质之一,在生理性止、疑血过程及多种血栓栓塞性疾病中发挥重要作用。     

深圳市中高层职业人群腰臀比值、体质指数与高血压危险因素的相关性研究

目的探讨深圳市中高层职业人群腰臀比值、体质指数与肥胖、高脂血症、高血压等危险因素的相关性及流行病学特征.方法对2004年9月～2005年8月深圳市企事业单位中高层职业人群1 515例健康体检者进行身高、体重、腰围、臀围、血压、血脂等检测,并按腰臀比值、体质指数进行分层分析各组与肥胖、高脂血症、高血压等危险因素的相关性及流行病学特征.结果受检者肥胖患病率为27.9%,超重的患病率为21.6%,中心性肥胖患病率为24.8%.高脂血症的患病率为55.3%（男性：63.9%,女性：39.8%）,高血压患病率为10.7%（男性：13.3%,女性：6.1%）.中心性肥胖组（按WHR分型）和外周肥胖组（按BMI分型）的高脂血症、高血压的检出率明显高于正常体型和正常体重组（P＜0.01）.中心性肥胖的高脂血症、高血压患病率的检出率明显高于外周肥胖（P＜0.01）.中心性肥胖与外周肥胖都与高脂血症、高血压的患病率呈正相关（P＜0.01）.结论深圳市中高层职业人群肥胖、高脂血症和高血压的患病率明显增高,尤其是高脂血症值得关注.肥胖、高脂血症是导致高血压的独立危险因素,中心性肥胖比外周型肥胖危险性更大.腰臀比值与体质指数都可作为高血压的危险预测因素,腰臀比值比体质指数特异性更高,两者结合进行可明显提高高血压风险预测的特异性和敏感性.     

上消化道出血的急救与护理

上消化道出血系指屈氏韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠、空肠上段以及来自胰管、胆道的出血，临床主要表现为呕血和（或）黑便。上消化道出血在短期内即可出现急性周围循环衰竭的征象，因此明确诊断后的急救与护理工作就显得格外重要。我科自2000年1月至2004年12月，共收治156例急性上消化道出血患者，现将急救与护理体会报告如下。