儿童白血病巩固治疗中大剂量阿糖胞苷的应用不良反应研究

目的：研究分析儿童白血病巩固治疗中大剂量阿糖胞苷的应用不良反应和防治措施。方法采取回顾性分析法,选择2013年1月至2015年10月到该院进行治疗的50例儿童白血病患儿,收集整理患儿临床资料,全部患儿在巩固治疗中均运用了大剂量的阿糖胞苷,总结分析药物应用所致不良反应和防治措施,观察防治效果。结果在巩固治疗中使用大剂量阿糖胞苷所致常见不良反应有骨髓抑制（20例）、皮疹（8例）、恶心呕吐（5例）以及药物热（7例）等,治疗期间患儿肝脏功能和肾脏功能未受到影响,通过对症治疗上述不良反应均缓解。结论在儿童白血病巩固治疗中应用大剂量阿糖胞苷,可引起骨髓抑制、药物热、恶心呕吐以及皮疹等不良反应,须引起高度重视,同时做好相应的防治工作,以降低不良反应所致影响,确保巩固治疗效果。     

儿童完全性重复肾伴输尿管囊肿的手术方式选择及疗效分析

目的：探讨儿童完全性重复肾伴输尿管囊肿的手术治疗方式,并分析其手术疗效。方法：回顾分析2012年1月至2018年7月行手术治疗的60例完全性重复肾伴输尿管囊肿患儿临床资料。其中,因上肾段发育不良行重复肾及输尿管切除术34例;上肾段发育良好者中,合并重度膀胱输尿管反流（vesicoureteral reflux,VUR）或非囊肿所在输尿管末端狭窄5例,行输尿管再植术,余21例行经尿道膀胱镜下输尿管囊肿开窗引流术。通过临床表现、肾积水程度、输尿管扩张程度、输尿管囊肿大小、VUR、再手术率等指标评估手术疗效。结果：术后60例患儿均获随访,随访时间1~55个月,平均11.6个月。行重复肾及输尿管切除术34例中,术后尿路感染5例;再行输尿管囊肿开窗引流2例,余32例中,B超仍可见输尿管囊肿6例,囊肿直径与术前相比有显著性差异[（13.2±4.4） mm vs. （26.3±3.9） mm,P=0.004]。行经尿道膀胱镜下输尿管囊肿开窗引流术21例中,术后尿路感染6例;再行重复肾及输尿管切除3例,再行输尿管膀胱再植术1例,余17例术后上肾段积水较术前减轻,差异有统计学意义[（9.9±8.2） mm vs. （24.9±10.8） mm,P=0.000],其中8例仍有输尿管扩张,较术前有统计学差异[（7.0±2.5） mm vs. （10.0±3.3） mm,P=0.007]。行输尿管膀胱再植术5例中,术后尿路感染1例,无再手术者,上肾段积水较术前减轻,差异有统计学意义[（10.0±2.9） mm vs. （24.2±6.9） mm,P=0.004]。结论：膀胱镜下输尿管囊肿开窗、重复肾及输尿管切除和输尿管再植术均可作为完全性重复肾伴输尿管囊肿的治疗方式。对于上肾段发育不良者,建议行上肾段及输尿管切除术。若上肾段发育良好,且合并重度膀胱输尿管反流或其他输尿管末端畸形者,建议行输尿管再植术;而无其他合并畸形者,可选择创伤小的经尿道膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。     

复杂先天性肛门直肠畸形合并尿路感染影响因素的临床研究

目的:探讨复杂先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformations,CAM）患儿的性别、直肠盲端与泌尿道异常交通、泌尿生殖系统畸形、膀胱输尿管反流和脊髓神经系统畸形与尿路感染的关系。方法:收集2016年2月至2018年9月收治于重庆医科大学附属儿童医院的95例复杂CAM患儿的临床资料...     

米卡芬净对小儿白血病粒缺期肺侵袭性真菌感染的治疗效果分析

目的：探析小儿白血病粒缺期肺侵袭性真菌感染运用米卡芬净治疗的临床效果。方法选择该院2013年1月至2016年1月期间收治的小儿白血病粒缺期肺侵袭性真菌感染患儿20例为研究对象,采用米卡芬净治疗,对药物不良反应、治疗效果以及用药前后各项脏器功能指标变化情况进行观察记录。结果本组20例患儿中,9例痊愈,占45％,7例显效,占35．0％, 2例进步,占10％,2例无效,占20％,治疗总有效率为80％;治疗期间,2例肝功能异常,1例皮疹,1例腹泻,不良反应发生率为20．0％;同时,用药前后患儿的各项脏器功能指标变化无统计学意义（ P＞0．05）。结论临床上给予小儿白血病粒缺期肺侵袭性真菌感染患儿米卡芬净治疗,不仅可以获得较好的疗效,还不容易出现不良反应,具有应用价值。     

上海市长宁区2006例新生儿15个遗传性耳聋基因突变位点的筛查分析

目的分析上海市长宁区2 006例新生儿耳聋常见的4个基因的15个位点的筛查结果。方法采用15项遗传性耳聋相关基因检测试剂盒(微阵列芯片法)对2 006例新生儿进行4个常见耳聋相关基因的15个突变位点的检测,包括GJB2(35delG、176del16、235delC、299_300delAT),GJB3(538 C T),SLC26A4(IVS7-2 A G、2168 A G,1174 A T、1226 G A、1229 C T、IVS15+5 G A、1975 G C、2027 T A)、线粒体12S rRNA(1555 A G、1494 C T)。结果 2 006例血样中,耳聋基因中单基因单杂合突变者88例,携带率为4.39%,其中包括GJB2基因杂合突变40例(携带率为1.99%),SLC26A4基因杂合突变38例(携带率为1.89%),线粒体12S rRNA基因均质或异质突变4例(携带率为0.19%),GJB3基因杂合突变6例(携带率为0.30%)。另有双杂合突变2例,均为GJB2 235delC、SLC26A4 IVS7-2A G双杂合突变。结论先天性耳聋基因筛查有助于了解耳聋基因突变热点情况,有利于开展早期诊断和早期医学干预,降低耳聋发病率。     

腹腔镜治疗儿童异位肾伴其他泌尿系统畸形9例

目的：探讨儿童异位肾伴其他泌尿系统畸形的临床特点与治疗方法,评估腹腔镜手术的安全性及有效性。方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科2009年10月至2018年7月收治异位肾伴其他泌尿系统畸形并行腹腔镜手术治疗9例患儿的临床资料。结果：儿童异位肾常合并其他泌尿系统畸形：同侧肾发育不良（6/9）、同侧肾盂输尿管连接处狭窄（3/9）、同侧输尿管开口异位（5/9）、尿道阴道瘘（2/9）,6例行腹腔镜下发育不良肾及输尿管切除术,3例行腹腔镜下离断式肾盂成形术,手术顺利,无中转开腹病例,所有病例术前症状均有改善,随访肾积水无复发。结论：异位肾常伴其他泌尿系统畸形,采用腹腔镜技术治疗创伤小、安全、效果好。