噬血细胞综合征患儿细胞因子的变化与临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)患儿血清中细胞因子的变化及意义。方法:应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测患儿入院时IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤水平变化,与健康对照组进行比较。HLH组各细胞因子间相关性分析采用Spearman rank相关性分析。结果:HLH组患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-Kβ及新碟呤水平均升高,与健康对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),TNF-α升高不明显,与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IL-10与NF-Kβ及新碟呤均呈正相关(r=0.747 P<0.05,r=0.567 P<0.05),IL-18与IL-12、TNF-α也呈明显正相关(r=0.542 P<0.05,r=0.686 P<0.05)。结论:IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤在HLH发病机制中起重要作用,IL-10和新碟呤明显升高和IL-18、IL-12及NF-Kβ中等程度的升高对儿童HLH早期诊断有重大意义。     

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿16例细胞因子变化趋势分析

目的 探讨嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患儿化疗过程中细胞因子表达水平变化趋势,分析其临床意义.方法 2011年1月至2013年5月确诊的16例HLH患儿按预后分为HLH缓解组和死亡组,收集两组患儿入院时及化疗第7、14、21、28、42天的血清标本,分别分为HLH 1～6组、HLH a～d组,应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测标本中白细胞介素（IL）-18、IL-10、IL-12、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、细胞核因子κB（NF-κB）及新蝶呤水平变化,分析两组细胞因子变化趋势.结果 缓解组患儿血清各细胞因子水平随着化疗的进行而下降,除新蝶呤及NF-κB水平HLH1组与HLH2组比较、TNF-α水平HLH1组与HLH5组及HLH6组比较差异均无统计学意义外（均P＞0.05）,HLH1组与其余组相比差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.死亡组患儿NF-κB、IL-12及新蝶呤水平未见下降,HLHa与其他HLH组相比差异均无统计学意义（均P＞0.05）;TNF-α有下降趋势,HLHa组与HLHc、HLHd组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.049、0.000）;IL-10在化疗第1周可见明显下降,HLHa组与HLHb组相比差异有统计学意义（P=0.00）;IL-18在化疗第1～2周有下降趋势,HLHa组与HLHb组、HLHa组与HLHc组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.03、0.02）.结论 HLH缓解患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-κB及新蝶呤的表达水平均随着化疗的进行而下降,死亡组患儿上述指标下降趋势不明显,初步证实HLH患儿化疗过程中细胞因子变化趋势与预后有关.     

病毒感染与免疫性血小板减少性紫癜的关系

目的 探讨免疫性血小板减少性紫癜(ITP)与病毒感染的关系.方法 回顾性分析60例儿童ITP的临床资料,采用ELISA法检测60例ITP患儿血清病毒抗体,包括EB病毒(EBV)及巨细胞病毒(CMV)等,比较病毒抗体检测在病毒感染组及非病毒感染组ITP患儿中的临床特点及治疗效果.结果 病毒血清学检测:病毒感染36例,非病毒感染24例.病毒感染组与非病毒感染组比较:(1)皮肤黏膜出血点及瘀斑例数、鼻出血例数及消化道出血例数比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).(2)2组Hb及血小板计数比较差别均无统计学意义(Pa＞0.05).(3)治疗2个月效果比较差异有统计学意义(P＜0.05),病毒感染组初始疗效较非病毒感染组治疗有效率低.(4)治疗6个月2组疗效比较差异有统计学意义(P＜0.05),治疗6个月病毒感染组无效13例,39.4％呈慢性倾向,明显高于非病毒感染组(10.0％).结论 多数ITP患儿伴有病毒感染;病毒感染相关的ITP疗效较非病毒感染的ITP疗效差,导致病程迁延.对并病毒感染的TTP患儿应进行抗病毒治疗.     

儿童急性T淋巴细胞白血病诱导治疗中并发噬血细胞综合征1例

临床资料患儿男,2岁,因发热、腹胀10余天,颜面水肿4 d入院。患儿于10余天前出现发热,伴咳嗽、流涕及腹胀,4 d前出现颜面水肿,多次查血常规示WBC持续上升,最高值32.1×109/L。腹部超声检查示:脾大,腹腔积液,右侧胸腔积液。入院查体:T 37.5℃,面色苍黄,颈部可触及一直径约1.5 cm大小淋巴结,质中,活动度可,无压痛,颜面浮肿,睑结膜苍白,右下肺呼吸音弱,未闻及干湿性啰音,心率128次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂     

恶性实体瘤110例

目的探讨小儿恶性实体瘤的临床特点、治疗措施和预后。方法收集本院住院治疗的小儿恶性实体瘤110例。病例均经病理证实。男64例,女46例。患儿常规进行B超检查、病理检查、增强CT扫描、螺旋CT、MRI,根据情况进行免疫组织化学检查及全身骨扫描等检查,以指导治疗及预后。结果 110例中肾母细胞瘤26例,恶性淋巴瘤26例(非霍奇金淋巴瘤20例,霍奇金淋巴瘤6例),肝母细胞瘤17例,生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤各10例,神经母细胞瘤8例,视网膜母细胞瘤6例,畸胎瘤3例,髓母细胞瘤、骨肉瘤各2例,本组总体治愈率为58.18%。结论采取手术、化疗、放疗等综合治疗小儿恶性实体瘤的生存率有很大提高,但由于小儿恶性肿瘤发病比较隐匿,确诊一般都到晚期,小儿实体肿瘤仍是儿童死亡的主要原因之一。     

急性重型再生障碍性贫血72例

目的比较不同治疗方案对儿童急性重型再生障碍性贫血的疗效。方法根据不同治疗方案,将1996年1月-2011年11月收治的72例急性重型再生障碍性贫血患儿分为Ⅰ组[环孢素(CSA)+雄激素方案治疗组]54例、Ⅱ组[大剂量甲泼尼龙(HDMP)方案治疗组]10例、Ⅲ组(CSA+ATG方案治疗组)8例。按小儿再生障碍性贫血诊疗建议的疗效评定标准,比较3组间总有效率的差异。结果Ⅰ组、Ⅱ组和Ⅲ组总有效率分别为47.7%、60.0%和87.5%。Ⅱ组和Ⅲ组总有效率均高于Ⅰ组(χ2=5.806、6.394,Pa<0.05),Ⅲ组总有效率高于Ⅱ组(χ2=6.102,P<0.05)。结论以CSA+ATG联合方案治疗儿童急性重型再生障碍性贫血的疗效最佳。     

应用MALDI-TOF-MS法筛选儿童急性淋巴细胞白血病潜在标记物

本研究旨在分析儿童急性淋巴细胞白血病（c-ALL）的肿瘤特异性蛋白,寻找新的肿瘤蛋白分子标志物。应用双向凝胶电泳（2-DE）及基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱分析（MALDI-TOF-MS）及联网检索数据库,鉴定表达上调的差异蛋白,并应用细胞免疫组织化学法验证相关蛋白。结果表明,获得了4个表达上调的蛋白点,经质谱分析初步鉴定出其中2个表达上调的差异蛋白为谷胱甘肽S转移酶P和阻殖蛋白;细胞免疫组织化学法检测发现,二者在儿童ALL细胞内的表达阳性率明显高于对照组,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论：谷胱甘肽S转移酶P和阻殖蛋白有望成为儿童ALL新的诊断标志物和药物靶点。     

血清新饱食分子蛋白1联合癫痫持续状态严重程度评分量表评分对儿童癫痫持续状态近期预后的预测价值分析北大核心CSCD

目的分析血清新饱食分子蛋白1(Nesfatin-1)联合癫痫持续状态严重程度评分量表(STESS)评分对儿童癫痫持续状态(SE)近期预后的预测价值。方法回顾性分析郑州大学附属儿童医院, 河南省儿童医院, 郑州儿童医院2016年1月至2020年1月收治的145例SE患儿的临床资料, 患儿入院后均检测血清Nesfatin-1水平, 并进行STESS评分。根据患儿出院时格拉斯哥预后评分量表(GOS)评价结果分为预后不良组(<5分)与预后良好组(5分), 单因素及多因素Logisitc回归分析血清Nesfatin-1水平与STESS评分是否为影响儿童SE近期预后的危险因素。受试者工作特征(ROC)曲线评价血清Nesfatin-1水平联合STESS评分对儿童SE近期预后的预测价值。结果 145例患儿出院时25例(17.24%)GOS评分<5分为预后不良组, 120例为预后良好组。预后不良组全面性发作(88.00%比66.67%)、SE发作时间>1 h(76.00%比27.50%)、入住儿童重症监护病房(PICU)(76.00%比37.50%)、实施气管插管(16.00%比5.00%)、脑电图结果异常(73.91%比41.03%)、头颅影像学结果异常(82.61%比29.49%)占比及血清Nesfatin-1水平[(3.65±1.45) μg/L比(2.20±0.77) μg/L]、STESS评分[(3.01±0.75)分比(1.80±0.60)分]均高于预后良好组, 差异均有统计学意义(均P<0.05);Logisitic回归分析显示SE发作时间>1 h、入住PICU、脑电图检查异常、头颅影像学检查异常、血清Nesfatin-1水平与STESS评分是影响SE患儿近期预后不良的独立危险因素(OR=4.217、3.456、2.626、4.109、3.040、2.012, 均P<0.001);血清Nesfatin-1与STESS评分分别以3.01 μg/L、2.38分为最佳截断值, 联合预测SE患儿近期预后不良的约登指数为0.736, ROC曲线下面积(AUC)为0.921(95%CI:0.861~0.959), 均优于Nesfatin-1与STESS评分单独预测[0.447, 0.795(95%CI:0.720~0.858);0.562, 0.859(95%CI:0.792~0.911)]。结论血清Nesfatin-1水平与STESS评分异常升高是儿童SE预后不良的危险因素, 二者联合对近期预后不良有较高的预测价值。     

急性白血病患儿浓缩红细胞输注与骨髓复发的关系

目的 回顾性分析近5 a本院收治的急性白血病(AL)患儿临床资料,探讨浓缩红细胞输注量与AL患儿骨髓完全缓解(CR)后出现骨髓幼稚细胞增生、骨髓复发的关系.方法按初次化疗CR后骨髓原始幼稚细胞分布情况将74例AL患儿分为3组:规律无事件完成化疗组(无事件组)、首次骨髓幼稚细胞增生后缓解组(增生组)与首次骨髓复发组(复发组).应用SPSS 17.0统计软件进行单因素方差分析,并对患儿复发及增生后骨髓原始+幼稚细胞比例与患儿平均每次每公斤体质量浓缩红细胞输注量的关系行Pearson相关分析.结果 3组患儿每次每公斤体质量浓缩红细胞输注量比较,差异有统计学意义(F=4.774,P<0.05),复发组、增生组均较无事件组患儿输注浓缩红细胞明显增多,复发组亦较增生组明显增多.复发及增生后骨髓原始+幼稚细胞比例与患儿平均每次每公斤体质量浓缩红细胞输注量呈正相关(r=0.51,P<0.05).结论浓缩红细胞输注可能是促使AL患儿出现骨髓幼稚细胞增生、骨髓复发的重要因素之一.     

231例急性白血病患儿临床特征比较

目的:回顾分析初治急性白血病(AL)儿童临床资料,探讨不同年龄阶段、不同免疫分型的临床特征及治疗情况。方法:将2006年6月至2009年6月231例AL患儿分为Ⅰ组(<3岁)、Ⅱ组(3～9岁)、Ⅲ组(9～14岁),比较性别、临床表现、外周血象及治疗情况在各组各免疫分型(T-ALL、B-ALL与AML)间的差异。结果:小龄患儿较大龄患儿、ALL患儿较AML患儿肝、脾及淋巴结肿大发生率高。淋巴结肿大较肝、脾肿大发生率高。T-ALL、AML患儿WBC增高(>50×109/L)发生率较高。3～9岁的B-ALL患儿CR率最高。结论:无明显诱因单纯多个淋巴结肿大患儿需考虑AL的可能。T-ALL、AML患儿需警惕外周血WBC增高(>50×109/L)。3～9岁B-ALL患儿具有较好的治疗效果,T-ALL体现出了稍强的恶性趋势。AL患儿放弃治疗与死亡的比率仍然很高。