尿毒症继发不安腿综合征73例临床表现分析

目的了解尿毒症继发不安腿综合征患者患病率、严重程度、危险因素、具体不适部位及临床表现。方法以2015年3~7月于首都医科大学附属北京友谊医院、北京第六医院、北京中兴医院、首都医科大学附属北京朝阳医院血液净化中心尿毒症持续性血液透析患者186例为研究对象,进行横断面研究,采用床旁问卷形式,以国际不安腿综合征研究小组(IRLSS)制定的4个基本标准进行诊断,以IRLSSG量表进行严重程度分级,对患者一般情况、生活习惯、治疗情况及相关实验室检查进行统计,详细记录患者不适部位及具体临床表现。结果入组患者186例,根据是否符合RLS诊断,将其分为RLS(+)组73例和RLS(-)组113例。RLS(+)组:患病率为39.25%,RLS严重程度评分为(16.44±7.36)分,中、重度占68.50%。与RLS(-)组相比,RLS(+)组患者中肾移植失败后透析人数多(42/31 vs.44/69),而应用铁剂及进行血滤治疗的人数少(28/45 vs.61/52,51/22 vs.96/17),差异均有统计学意义(P<0.05)。RLS(+)组患者双下肢受累者占89.04%,单侧下肢受累占5.48%,上肢受累占2.74%,四肢受累占2.74%。肌肉内部不适患者占所有患者的80.82%,肢体表面不适患者占8.22%。结论尿毒症患者继发RLS与肾移植失败、不应用铁剂及血液滤过相关。RLS主要累及双下肢,以肌肉内部不适为主。     

以精神症状首发的麻痹性痴呆患者20例临床分析

目的 总结以精神症状为首发症状的麻痹性痴呆患者的临床特点.方法 收集20例以精神症状起病的麻痹性痴呆患者的临床资料,其中男15例,女5例,年龄42~66岁.所有患者均经血清和脑脊液梅毒螺旋体特异性抗体测定(TPPA)、梅毒荧光抗体吸附试验(FTA-ABS)及梅毒甲苯胺红不加热血清试验(TRUST),并结合临床症状确诊.总结其临床表现、实验室检查、神经电生理及影像学检查的特点.结果 入组20例病人均符合神经梅毒诊断标准,均为慢性起病,首发症状为精神心理及行为异常,血清和脑脊液梅毒螺旋体特异性抗体、梅毒荧光抗体吸附试验IgG和梅毒甲苯胺红不加热血清试验阳性,脑电图无特异性表现,头颅磁共振结果 多样,其中正常8例,脑室强化信号1例,树胶样肿3例,脑萎缩8例.结论 麻痹性痴呆患者首发症状不典型,常被误诊.对以精神症状首发的患者,应常规行血清梅毒及头颅影像学检查,对于头颅磁共振显示与其年龄不符合的脑萎缩,应加强对病史的询问,警惕神经梅毒,麻痹性痴呆可能.     

神经梅毒诊疗现状及进展

梅毒是我国最常见的性传播疾病之一,神经梅毒为最严重、最常见的梅毒并发症。中国疾病预防控制中心性病控制中心报告2014年至2019年中国梅毒发病率由2014年的30.93/10万增长至2019年的38.37/10万,呈逐年上升趋势;神经梅毒的发病率也随之增长。神经梅毒是梅毒螺旋体侵入神经系统所引起的脑、脊髓及周围神经损害的慢性感染性疾病,可出现于各期梅毒病程,一般认为,未经治疗的梅毒患者约20%可发展为无症状神经梅毒,后者中10%可进展为有症状神经梅毒。目前神经梅毒诊断尚无金标准,需依据患者病史、症状、体征、实验室、电生理、神经心理及神经影像等进行综合分析。目前用于治疗神经梅毒的抗菌药物包括β-内酰胺类、四环素类及大环内酯类,以青霉素为首选。神经梅毒药物治疗能否成功主要取决于抗菌药物在脑脊液中的有效浓度及维持时间,杀灭梅毒螺旋体所需脑脊液中青霉素浓度应>0.018 mg/L。神经梅毒推荐方案:青霉素1800~2400万U/d,静脉滴注(300~400万U/次,1次/4 h),连续10~14 d,继以苄星青霉素,240万U/周、肌肉注射、连用3次;或普鲁卡因青霉素240万U/d、肌肉注射、1次/d,同时口服丙磺舒,0.5 g/次、4次/d、共10~14 d,继以苄星青霉素,240万U/周、肌肉注射、连用3次。多学科协作治疗可有效改善患者精神症状及全身症状,对神经梅毒患者康复具有重要意义。糖皮质激素是否适合神经梅毒治疗,有待商榷;丙种球蛋白治疗神经梅毒的适应证、用药频次及疗效尚待进一步探讨。     

人类免疫缺陷病毒阴性的无症状型神经梅毒预测因子分析

目的研究人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性的梅毒人群患无症状型神经梅毒的预测因子。 方法回顾性分析2014年5月至2018年1月于首都医科大学附属北京地坛医院神经内科进行腰椎穿刺的HIV阴性且无神经系统受累症状的梅毒患者共162例,其中普通梅毒患者79例,无症状型神经梅毒患者83例。比较两组患者血和脑脊液梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验（TPPA）、甲苯胺红不加热试验（TRUST）、梅毒荧光螺旋体抗体吸附试验IgG（FTA-ABS-IgG）、梅毒荧光螺旋体抗体吸附试验IgM（FTA-ABS-IgM）水平以及脑脊液白细胞和蛋白检测结果。 结果无症状型神经梅毒组患者血清TRUST平均滴度为1︰13.09,普通梅毒组患者血清TRUST平均滴度为1︰4.73,差异有统计学意义（Z = －5.344、P < 0.001）。患者血清TRUST滴度与患无症状型神经梅毒呈正相关（r = 0.421、P < 0.001）。血清TRUST滴度≥ 1︰8与患无症状型神经梅毒呈正相关（r = 0.362、P < 0.001）。血清FTA-ABS-IgM阳性与无症状型神经梅毒呈正相关（r = 0.232、P = 0.002）。 结论HIV阴性的无症状型神经梅毒患者血清TRUST滴度较普通梅毒患者高。血清TRUST滴度越高,患无症状型神经梅毒的可能越大。血清TRUST滴度≥ 1︰8、血清FTA-ABS-IgM阳性均提示可能存在无症状型神经梅毒。     

夫妻共同感染梅毒螺旋体临床表型及实验室指标差异

目的探讨夫妻共同感染梅毒螺旋体后临床表型及实验室指标差异。方法收集2015年3月至2021年7月于首都医科大学附属北京地坛医院首次诊治且人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性的共同感染梅毒螺旋体夫妻32对。根据我国2020年梅毒和神经梅毒最新诊断标准分为症状神经梅毒(NS)-无症状NS夫妻组17对,NS-隐性梅毒夫妻组15对。分别比较两组患者夫妻间年龄、性别、外周血淋巴细胞计数和比值、梅毒血清学指标、脑脊液(CSF)白细胞(WBC)计数、蛋白(Pro)定量和葡萄糖(Glu)浓度、CSF梅毒相关指标等差异,通过条件Logistic回归分析影响夫妻间临床表型差异的因素。结果在症状NS-无症状NS夫妻组中,无症状NS患者T淋巴细胞计数较症状NS患者高(t=-2.184、P=0.047),无症状NS患者CD4^(+)T(t=-2.088、P=0.056)和CD8^(+)T(t=-2.112、P=0.053)淋巴细胞计数高于症状NS患者,但差异无统计学意义;症状NS患者CSF TRUST滴度(Z=-2.124、P=0.034)和CSF Pro定量(Z=-3.006、P=0.003)高于无症状NS患者;条件Logistic回归分析显示,男性患者更易表现为症状NS(OR=14.000、95%CI:1.841~106.465、P=0.011)。NS-隐性梅毒夫妻组中,NS患者淋巴细胞(t=2.322、P=0.040)、T淋巴细胞(t=2.385、P=0.036)和CD8^(+)T淋巴细胞计数(t=2.801、P=0.017),CSF Pro定量(Z=-2.062、P=0.039)及血清TRUST滴度(Z=-3.000、P=0.003)均显著高于隐性梅毒患者;条件Logistic回归分析显示CD8^(+)T淋巴细胞计数高的患者更易表现为NS,但差异无统计学意义(OR=1.008、95%CI:0.998~1.018、P=0.130)。结论当夫妻双方共患NS时,男性表现为症状NS的风险高于女性,夫妻间T淋巴细胞计数,血清和CSF TRUST滴度,CSF Pro等实验室指标差异可能与机体的免疫应答和炎症反应有关。     

20例以颅神经受累为主要表现的神经梅毒患者临床分析

目的探讨以颅神经受累为主要表现的神经梅毒患者的临床特点。 方法回顾性分析20例以颅神经受累为主要表现的神经梅毒患者临床症状、实验室检查、影像学特点、治疗及转归，入组患者人类免疫缺陷病毒（HIV）筛查阴性。 结果20例神经梅毒患者中男性13例，女性7例，平均年龄（47.85 ± 12.99）岁，病程中位数为9.5（2.5，33）个月。17例（85%）患者急性起病，临床表现因受累颅神经不同而异。单组颅神经受累（17例，85%）较2组颅神经受累（3例，15%）患者更多见，未发现3组及以上颅神经受累者。单组颅神经受累者中，颅神经受累频率依次为视神经[5例（25%）]、听神经[5例（25%）]、外展神经[4例（20%）]、动眼神经[2例（10%]）和三叉神经[1例（5%）]。2组颅神经受累者中动眼神经合并三叉神经受累者2例（10%）、视神经合并听神经受累1例（5%）。入组患者血清梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验（TPPA）和甲苯胺红不加热试验（TRUST）均阳性，18例行脑脊液常规及生化检验者中脑脊液白细胞升高15例（83.33%），较蛋白升高[9例（50%）]更为常见，脑脊液中白细胞以单核细胞为主。2例患者头颅核磁共振成像（MRI）可见责任病灶，5例患者头颅MRI正常而五官MRI可见与疾病相关的异常信号。16例患者行诱发电位检查，其中8例（50%）患者诱发电位异常。20例患者中，18例给予青霉素、1例给予头孢曲松、1例给予多西环素治疗后，11例（55%）患者症状好转。 结论以颅神经受累为主要表现的神经梅毒患者临床表现因受累颅神经不同而异，其诊断应结合病史、辅助检查综合分析；早期诊断、规范治疗可改善患者预后。     

六例散发型克雅病患者临床分析

目的总结6例散发型克雅病患者的临床特点。 方法回顾性分析2011年1月至2017年10月首都医科大学附属北京地坛医院诊治的6例克雅病患者的临床特点并复习相关文献。 结果共入组6例克雅病患者，其中男性3例，女性3例；年龄54～78岁。患者首发症状多样，以快速进展性痴呆为主。5例患者就诊时存在认知障碍等临床症状。1例患者无任何临床症状，体检时发现头颅磁共振弥散加权像脑叶高信号，并于体检后7个月出现走路不稳。6例患者头颅DWI成像均可见脑叶和（或）基底节区高信号。6例患者脑脊液14-3-3蛋白均为阳性。4例患者入院时脑电图可见周期性尖慢复合波。6例患者均死于肺部感染和呼吸衰竭。 结论患者头颅磁共振弥散加权成像皮层或基底节持续高信号应考虑克雅病的可能，即使临床症状不典型也应高度警惕克雅病，定期复查头颅磁共振、脑电图和脑脊液14-3-3，以免漏诊。     

以癫痫发作为临床表现的神经梅毒患者的临床特征

目的探讨以癫痫发作为表现的神经梅毒患者的临床特征。 方法回顾分析2014年8月至2019年5月就诊于首都医科大学附属北京地坛医院神经内科表现为癫痫发作的21例神经梅毒患者的临床特点及脑电图、影像学资料。 结果入组患者男性占数量优势（20例）;14例为局灶起源的发作（其中9例由局灶扩散至双侧强直-阵挛发作）,4例为未知起源的强直-阵挛发作,1例为未知起源的惊厥性癫痫持续状态,2例仅于脑电图见到痫性波而无临床发作。14例患者为麻痹型痴呆,其余为脑膜脑炎型（4例）、脑膜血管型（2例）及树胶肿型（1例）。患者癫痫发作间期脑电图表现为慢波节律、癫痫波、蝶骨电极位相倒置或正常。共随访16例患者,其中10例无癫痫发作。 结论以癫痫发作及精神症状为表现的患者,需要考虑神经梅毒,早期发现及积极驱梅治疗可改善预后。     

梅毒合并脑梗死患者有无动脉粥样硬化危险因素的临床特征

目的分析梅毒合并脑梗死患者有与无动脉粥样硬化危险因素的差异。 方法应用病例回顾分析方法收集2015年4月3日～2017年7月28日于首都医科大学附属北京地坛医院就诊的HIV阴性的梅毒合并脑梗死患者共24例,将梅毒合并脑梗死患者分为无动脉粥样硬化危险因素组（8例）与有动脉粥样硬化危险因素组（16例）,比较两组患者的一般临床资料及脑血管病变分布、神经梅毒所占比例以及既往有脑梗死病史者比例。 结果无动脉粥样硬化危险因素组患者平均年龄为（43.0 ± 8.7岁）较有动脉粥样硬化危险因素组患者（58.1 ± 15.2岁）小（t= 2.59、P= 0.016）,两组患者均以男性居多,其中无动脉粥样硬化危险因素组患者中男性62.5%;有动脉粥样硬化危险因素组患者中男性75.0%,差异无统计学意义（χ²= 0.40,P= 0.9）。病变血管分布方面,无动脉粥样硬化危险因素组患者较有动脉粥样硬化危险因素组更易累及颅内血管（75.0%vs. 31.3%,χ²= 4.11、P <0.05）。两组患者既往脑梗死病史发生率差异无统计学意义（12.5%vs. 50.0%,χ²= 3.2、P >0.05）。神经梅毒所占比例差异无统计学意义（62.5%vs. 92.9%、χ²= 3.15、P >0.05）。 结论梅毒合并脑梗死患者无动脉粥样硬化危险因素组平均年龄较小,病变以颅内血管受累为主。