先天性心脏病介入治疗与外科治疗临床比较

目的:对房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)的介入治疗(Amplatzer封堵器)和外科手术治疗的临床疗效进行比较。方法:2004年5月至12月住院患儿,符合单一左向右分流畸形ASD或VSD,根据治疗方法不同分为介入组和手术组;比较2组在疗效、费用、并发症、输血量及住院时间等方面的异同;通过放免法测定2组治疗前后的心钠素(ANP)水平。结果:2组手术成功率均为100%;介入组均未输血,手术组均输血治疗(P<0·01);术后住院时间介入组少于手术组(P<0·01);治疗费用介入组高于手术组(P<0·01);ANP水平、外科手术及介入治疗后均较治疗前降低。结论:单一ASD、VSD的介入治疗与手术治疗临床效果相同;介入组不需输血,术后住院时间短,但治疗费用较昂贵。     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点分析

目的 总结和分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)泌尿系统损害的临床特点.方法 收集24例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者的临床资料,回顾性分析患者肾脏受累、治疗前后Scr、Hb、炎性反应指标和IgG4亚类水平的变化情况.结果 2010年8月至2014年5月经北京协和医学院肾内科确诊的IgG4相关性疾病泌尿系统损害病例24例,平均受累器官数目(4.38±1.55)个.治疗前血清IgG4[M(范围)]为12 750(1 460～ 59 400) mg/L,均伴炎性反应指标明显升高.20例患者有检测尿蛋白量,其中19例尿蛋白量升高,6例伴肾病综合征.21例患者Scr升高,均值为(410.48±352.17) μmol/L,其中3例需接受透析治疗.14例患者伴贫血,8例伴单侧或双侧肾脏体积缩小.21例Scr升高的患者中,11例患者肾功能不全因肾后性梗阻所致,3例病理证实为肾小管间质肾炎.与治疗前相比,24例患者糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗1周后Scr明显下降(P＜0.05),治疗1个月后Scr下降更为明显(P＜0.01),3例透析患者均脱离透析.血沉于治疗1个月后亦明显下降(P＜0.01).IgG4亚类水平在治疗1个月时无显著下降(P＞0.05),治疗2个月时明显下降(P＜0.01).结论 IgG4相关疾病合并肾功能不全并不少见,对中至大量糖皮质激素治疗反应良好,治疗后Scr下降早于血沉和IgG4亚类.     

常规试剂中加入磷酸吡哆醛(PPA)测定天门冬氨酸氨基转移酶(AST)催化活性浓度的可行性研究

目的探讨在常规试剂中加入PfIA测定AST催化活性浓度的可行性。方法用加与不加PPA两种常规方法分别比较肝脏病人、心脏病人、透析病人及其表观健康人群血清AST活性。同时对两种常规方法在参考范围、线性范围、干扰物、精密度、试剂稳定性方面进行了比较。结果无论加与不加PPA，健康男性组和女性组相比较均有显著差别。加入PPA使健康人AST升高4．0％，与不加PPA相比没有显著差别。加入PPA，急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化和肝癌病人的AST分别升高18．1％、23．2％、18．2％和28．3％，与不加PPA有显著差别。加入PPA，透析后病人AST升高27．6％，与不加PPA相比无显著差异。加入PfIA，心绞痛病人AST升高5．6％，与不加PPA相比没有显著差异；加入PPA，AMI病人AST升高37．2％，与不加PPA相比有显著差异。AST加与不加PPA的常规方法在参考范围、线性范围、干扰物、精密度、试剂稳定性方面无显著差异。结论无论男性还是女性，加入PPA其AST参考范围仍然在40U／L以内，与目前常规方法的参考范围无差别。因此，我们认为可以推广加PPA的常规方法。     

慢性肾脏病贫血与心血管疾病

慢性肾脏病（CKD）是心血管疾病（CVD）的独立危险因素，而贫血又进一步增加CKD患者CVD的风险。“心-
肾-贫血综合征”的概念应运而生，指出了三者共存并相互影响的关系。改善CKD患者贫血有助于减低CVD风险，但
还应注意把控合理的血红蛋白（Hb）靶目标数值、避免过高Hb带来的血栓事件，同时在需要使用大剂量促红细胞生
成素（EPO）或静脉铁剂时应积极寻找影响药物效果的潜在因素并纠正，以避免过度使用上述药物带来的潜在CVD风
险增加。低氧诱导因子-脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）为新一代治疗肾性贫血的药物，其通过生理性升高EPO、改
善EPO受体及减少铁调素而纠正贫血，同时还通过下游多种低氧反应元件基因改善糖脂代谢，有望在纠正贫血的同
时带来更多的心血管获益。此类药物进入临床时间尚短，还需要更大量的来自真实世界的临床数据进行评判。     

原发性浆细胞白血病12例临床分析

目的 总结原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特点,提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析符合PPCL诊断标准的12例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况.结果 PPCL发病无性别差异,平均年龄53.9岁;中位生存期短(4个月).骨痛、出血、发热、体重减轻为常见症状;肝脾肿大为常见体征.实验室检查中以外周血白细胞升高、贫血、血小板减少、肾功能不全、低蛋白血症和高钙血症常见;多数有明确的血清M蛋白;半数以上患者有骨质破坏,多种化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解.结论 PPCL在临床特点上兼有急性白血病与骨髓瘤的特征,且可能更加倾向于急性白血病,预后极差.     

心腔内超声心动图引导经导管关闭房间隔缺损9例报告

目的评价心腔内超声心动图(ICE)在指导房间隔缺损Amplatzer封堵术中的应用价值.方法 9例ASD患者,年龄2.5～56岁(11.0±17.1)岁,ASD大小分别于术前经胸超声心动图(TTE)和术中ICE测量,比较二者与术中测得的球囊ASD延长径的相关性.结果 ASD测值术前TTE(19.2±5.3) mm,与球囊测ASD延长径(23.2±4.5) mm相关系数r1＝0.92(P<0.05);ICE测值(21.0±4.9) mm,相关系数r2＝0.98(P=0.01).结论 ICE测值与球囊测ASD延长径相关性好,为导管介入性关闭ASD提供了另一新的有效的辅助手段.     

大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症临床分析

目的:分析大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效。方法:回顾性分析1984年8月至2010年2月,在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科住院的53例特发性婴幼儿心内膜弹力纤维增生症患儿临床资料,应用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿24例(2 g.kg-1.次-1,分2 d使用,每月1次连用3次,以后每3个月重复1次)未使用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿29例作为对照。对比两组治疗前后1年的临床疗效。结果:两组患者发病月龄、发病时左心室射血分数、舒张末径之间差异无统计学意义(P>0.05),治疗后1年左心室射血分数、舒张末径的改善情况,两组之间差异无统计学意义(P>0.05),但IVIG组环磷酰胺的使用率明显低于非IVIG组,分别为(33.3%vs.62.1%,χ2=4.339,P=0.037)差异有统计学意义。结论:大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症有一定临床疗效,并能显著降低环磷酰胺的使用率。     

外科手术治疗先天性心脏病介入封堵术后并发症-附10例分析

目的:总结外科开胸手术方法治疗介入封堵动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)和室间隔缺损(VSD)术后并发症。方法:对1995年至2010年10例PDA、ASD、VSD采用介入封堵后出现并发症而进行外科手术治疗的病例进行回顾性分析。其中严重主动脉瓣反流、三尖瓣反流各1例,Ⅲ°房室传导阻滞2例,封堵器移位5例,介入装置释放困难1例。10例患者均采用全麻体外循环下心脏直视手术,取出堵闭器、矫治心脏畸形。结果:10例患者均成功取出堵闭器,心脏畸形矫治满意,外科手术中开放升主动脉全部自动复跳,顺利脱机。10例患者中9例术后恢复良好,1例因肾功能衰竭及多脏器功能衰竭死亡。结论:PDA、ASD及VSD介入封堵治疗创伤小,术后恢复快,疗效肯定,但也存在一定的手术风险和出现严重并发症的可能。及时地行外科手术可以避免病情恶化、矫治心脏畸形,术后心功能恢复良好。     

一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析

目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效。方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如4例;本组男性1例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀。均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊。结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵。术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小。1例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊。结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大。应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。