重症先天性膈疝患儿的临床治疗策略

目的探讨重症先天性膈疝(CDH)患儿的临床治疗策略。 方法选择2015年1月至2019年10月,西北妇女儿童医院小儿外科收治的7例重症CDH患儿为研究对象。采用回顾性研究方法收集受试儿一般临床资料、治疗、转归及术后随访结果等进行分析。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果本组7例重症CDH患儿临床资料分析结果如下。①一般临床资料：7例患儿中,男、女性患儿分别为4例(No.2、5～7)与3例(No.1、3～4);1例(No.4)为足月单纯低出生体重儿,1例(No.7)为足月低出生体重合并多系统畸形儿,5例(No.1～3、5～6)为低出生体重早产儿;2例(No.2、7)为采取辅助生殖技术出生婴儿,均合并染色体异常。娩出方式：5例(No.1～4、7)经剖宫产术娩出,2例(No.5～6)自然分娩。4例孕母(No.1～2、6～7)有流产史。②治疗情况：除No.6患儿出生后1、5、10 min Apgar评分均为10分外,其余6例在手术室或产房采取气管插管、高频振荡通气(HFOV)、禁食、胃肠减压治疗。No.1患儿因合并多发复杂畸形,患儿家属放弃手术治疗,3例(No.4～6)经左侧胸后外侧切口入路手术,3例(No.2～3、7)经左上腹切口入路手术进行CDH修补术。③转归：1例(No.1)术前放弃治疗后死亡,3例(No.3～4、7)术后死亡。这4例死亡患儿中,除No.4患儿外,No.1、3、7患儿均合并复杂先天性心脏病及其他系统畸形。3例(No.2、5～6)患儿采取手术治疗后治愈出院,均合并早产、低出生体重、其他非复杂畸形。对这3例痊愈患儿术后随访结果显示,1例(No.2)术后1个月CDH复发,经再次CDH修补术治疗后,膈肌完整,截至随访时未见复发;No.5～6患儿截至随访时,均生长发育良好。 结论合并复杂先天性心脏病,可能是影响重症CDH患儿预后的主要因素之一。对重症CDH患儿娩出后采取即时气管插管、HFOV、延迟手术修复(DSR)等治疗策略,有助于提高该病患儿手术治愈率。     

动脉转位术治疗新生儿完全性大动脉转位的进展

完全性大血管转位（TGA）是临床最为常见的新生儿发绀型先天性心脏病，出生后伴有严重的低氧血症，如果不手术治疗，80％患儿在2个月内死亡。心房内转位法（包括Seening和Mustard手术）治疗TGA不能解决心脏的解剖畸形，远期随访发现右室射血分数、后负荷、心肌反应力明显低下，更易发生主动脉瓣反流、心律失常及心脏骤停^[1]。     

73例大动脉调转术非典型冠状动脉解剖类型分析

目的 分析73例大动脉调转术非典型冠状动脉解剖类型,从临床角度探讨其分类和描述.方法 2001年1月至2008年12月,采用大动脉调转术治疗完全性大动脉转位伴室间隔缺损型(TGA/VSD)38例,完全性大动脉转位伴室间隔完整型(TGA/IVS)35例.根据术中所见冠状动脉解剖,采用Leiden分类标准进行分类,图例参考Marie-Lannelongue医院绘制图例制作.结果 非典型冠状动脉17例,发生率约23%,其中TGA/VSD 10例,TGA/IVS 7例.根据Leiden分类标准可分9类,但有12种描述,7例Leiden标准尚不能准确的分类或全面的描述.结论 TGA 病儿非典型冠状动脉的发生率较高,类型多样,其中有较多的解剖类型Leiden标准尚不能准确描述,为便于临床手术操作,对于非典型冠状动脉的解剖最好足Leiden分类结合补充描述的方法.     

6例单侧肺缺如

肺缺如(PA,pulmonary agenesis)是临床比较罕见的畸形,是指气管隆起以下无气道、血管组织及肺实质存在.最早系1例女性尸检时发现[1].缺如类型分为:双侧肺缺如、肺叶缺如或肺发育不良、单侧肺缺如[2].单侧肺缺如常合并其他如心血管、骨骼、胃肠道、泌尿生殖道等系统畸形[1,3-4].现就1994至2011年我们收治的6例单侧肺缺如患儿临床表现、诊断及治疗报道如下,结合国外文献复习提高对肺缺如的认识.     

复杂先天性心脏病术后迟发型膈疝1例CSCD

患儿 女,6个月,体质量5. 4 kg. 因先天性心脏病于外院就诊,诊断：右心室双出口,室间隔缺损,房间隔缺损,肺动脉高压. 术前X线胸片提示心影增大,双肺纹理增浓,符合先心病表现（图1）. 在全麻体外循环下行右心室双出口矫治＋房间隔缺损修补术,过程顺利,术后16 h脱离呼吸机.     

脂溶性前列地尔维持室间隔完整型大血管转位患儿动脉导管开放的疗效分析

Objective To study the therapeutic effects of prostaglandin E1 on the neonates with transposition of the great vessels with intact ventricular septum (TGV/IVS) retrospectively. Method From January 2004 to June 2009, 34 neonates with TGV/IVS were enrolled in this study. The pulse rate and oxygen saturation (SpO2) of patients were measured percutaneouly at admission. Lipo-prostaglandin E1 (Lipo-PGE1) was administered via peripheral vein with pumping infusion continuously after diagnosis by echocardiography in order to keep the ductus arteriosus (DA) patent. The dose and the time required for the Lipo-PGEl to produce effect were recorded. The changes of SpO2 before and after administration of Lipo-PGE1 were observed. The changes of DA's diameter detected by using echocardiography before and during the operation. Results In all patients the initial dose of Lipo-PGEl was 5 ng/( kg·min) except 3 patients whom larger dosed were required to give guided by the change of SpO2 with 10 ng/(kg·min) in two patients and 15 ng/(kg·min) in one patient. The time required for Lipo-PGE to produce the effect was 5-15 minutes in most infants with mean of (12 ± 3) minutes. The mean SpO2 of the patients measured at admission was (80.05±7.64)%, and it was (86.41±4.83)% two hours before operation (P < 0.05). The average diameter of DA was (0.37±0.08) cm at the time diagnosis and it was (0.51 ±0.15) cm during the operation. The adverse effects occurred in two patients and one of them had apnea and was treated mechanical ventilation. Conclusions Lipo-PGE1 given by continuous pumping infusion via peripheral vein in dose of 5 ng per kilogram per minute can maintainthe DA patency and promote the systemic oxygenation and perfusion, improving the circulation and oxygenation and correcting the acidosis until the plastic surgery performed. Most of the adverse effects of PGE1 are dose related.     

动脉导管内支架治疗室间隔完整型肺动脉闭锁1例

病婴 男,1 d.体重3,45 kg.脐带绕颈一周剖腹产,无产伤及窒息史,阵发性发绀6 h.查体:体温36.9℃,心率130次,min,呼吸54次/min,血压59,36mmHg(1 mm Hg=0.133kPa).神智清,反应欠佳,口唇发绀明显,心前区2、3肋间可闻及3,Ⅵ级收缩期杂音.腹软,肝脾不大.鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度(SpO2)0.40～0.70.辅助检查:白细胞24.2×109/L,淋巴细胞0.16,中性粒细胞0.80,血培养阴性.X线胸部正位片示心影增大成球形(图1).心脏彩色超声示先天性心脏病,肺动脉闭锁,房间隔缺损(继发孔1.1 cm,右向左分流),动脉导管未闭,三尖瓣中一重度反流,右心室发育差,右心室高压.二尖瓣轻度反流.     

腹腔镜治疗小儿腹阴囊型鞘膜积液的临床经验

目的总结腹腔镜鞘状突高位结扎治疗腹阴囊型鞘膜积液的临床经验。 方法回顾性分析腹阴囊型鞘膜积液的临床表现、超声所见、术中所见及术后效果。 结果6例腹阴囊鞘膜积液患儿,5例术前诊断精索鞘膜积液。查体腹股沟至阴囊体积大、张力高囊性包块,透光阳性。超声探查睾丸后上方包块并延伸至腹腔,积液量多,有时可见分隔。囊性包块均自内环口处脱出。2例先将腹腔包块还纳至鞘突管,再行鞘状突高位结扎,最后经阴囊抽出积液。4例先穿刺针刺破腹腔内囊性包块,将囊液排尽,囊膜还纳至鞘突管后,行鞘状突高位结扎。术后随访10个月至24个月,临床及超声检查,均无再次出现症状。 结论腹腔镜鞘状突高位结扎治疗疗腹阴囊型鞘膜积液效果确切。     

小儿先心术后心包积液及心包压塞

心包积液是小儿先天性心脏病术后常见的并发症,低心排、心功能不全、心包切开综合征、切口或吻合处渗出均可引起心包积液[14],大量心包积液可造成心包压塞,甚至心搏骤停等严重后果[2,4].笔者总结2007年至2012年小儿先心术后心包积液及心包压塞的护理经验,现报道如下.