伴有皮层下囊肿的巨脑性脑白质病二例

例1 男,8岁.2009年1月10日以步态不稳、不能独立行走就诊.家长诉患儿出生时正常,1岁后头围明显增大,现头围60 cm,余体格检查未见异常.颅脑MRI示双侧大脑半球弥漫脑白质水肿,伴双侧颞叶前部皮质下大小不等囊肿样改变.     

CT测量儿童正常肾皮质厚度

目的 通过测量分析儿童正常肾脏CT图像,探讨不同年龄段儿童肾皮质厚度的CT测量值的参考范围,为判断儿童肾脏形态异常提供对照标准。方法 连续选取接受腹部CT增强扫描检查的无肾脏疾病、无服用肾脏损害药物史的儿童204名,按年龄分为5组:婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期,测量每侧肾脏肾门层面皮质、实质的厚度和肾脏径线长度,并进行统计分析。结果 各年龄组肾皮质厚度分别为(0.41±0.09)cm、(0.48±0.09)cm、(0.54±0.12)cm、(0.65±0.13)cm、(0.76±0.18)cm,两两组间差异均有统计学意义(P均＜0.05)。肾皮质厚度与年龄呈正相关(右侧:r=0.65,左侧:r=0.65,P均＜0.05),肾皮质与肾实质厚度之比与年龄相关性最弱(右侧:r=0.19,左侧: r=0.16,P均＜0.05)。结论 肾皮质厚度随年龄增加,肾皮质与肾实质厚度之比则随年龄变化不明显,可作为监测儿童部分肾脏疾病发展、转归的重要CT解剖依据。     

小儿肝母细胞瘤的超声表现与手术病理对照分析

目的 与手术及病理所见对照,探讨彩色多普勒超声对小儿肝母细胞瘤的诊断价值。方法 收集8例经手术病理证实为肝母细胞瘤、且具有完整的临床及超声检查资料的患儿,对肿瘤的超声表现与手术及病理所见进行回顾性对照分析。应用SPSS 11.5统计学软件,对超声所测与术中实测的肿瘤体积进行配对样本均数t检验,对超声所见与术中及病理所见的一致性进行Kappa检验。结果 超声检查除将1例发生于肝左叶的肿瘤误诊为累及左、右两叶外,其余7例定位诊断均与术中所见相符。超声与术中所测肿瘤体积差异无统计学意义(t=－0.765,P=0.470)。超声检查对肿瘤形态的显示与术中所见具有一致性(K=1.00,P=0.005);6例巨块状及2例结节状肿瘤经超声检查均诊断正确。超声检查对肿瘤内钙化或骨化(K=0.75,P=0.028)及囊变(K=0.71,P=0.035)的显示与病理观察具有一致性;5例肿瘤内钙化或骨化超声正确诊断4例,3例肿瘤内囊变超声正确诊断2例。超声检查对肿瘤边界情况、包膜完整性及肿瘤内坏死的显示与手术及病理所见无一致性(K=0.60、－0.23、－0.26,P均＞0.05)。结论 超声检查可较为准确地对小儿肝母细胞瘤进行定位,且在显示肿瘤形态和肿瘤内钙化或骨化及囊变方面具有优势,有助于制定肿瘤治疗方案及疗效评价。     

小儿盆部占位性病变多层螺旋CT诊断价值

目的 回顾性分析经手术病理证实的42例小儿盆部占位病变的临床和多层螺旋CT表现,以期提高对小儿盆部占位病变的诊断能力.方法 42例盆部占位病变术前均经16层螺旋CT双期扫描,其中男12例,女30例,年龄3天至14岁.扫描范围:肾脏下极至耻骨会阴部水平,动脉期为扫描开始后12 ～18秒,静脉期为扫描后50～60秒.42例按年龄分为婴儿组(＜1岁)、学龄前组(＜5岁)、学龄组(＞5岁).观察病变的年龄及良恶性分布.病变CT表现按密度分为囊性病变、囊实性病变及实性病变进行分类分析.结果 42例小儿盆部占位病变中,良性22例,恶性20例.良性病变中,以卵巢囊肿及成熟性畸胎瘤多见(分别为6/22和5/22),恶性占位病变中以膀胱内横纹肌肉瘤多见(4/20),其次为淋巴瘤及卵黄囊瘤(均为3/20).结论 小儿盆部占位性病变中,良性病变多以囊性成分为主,恶性病变多以实性成分为主,其内有或没有囊变区,病变血供丰富,增强后明显均匀或不均匀强化.多层螺旋CT检查对盆部占位病变诊断及治疗有重要参考价值,大多数盆部占位病变在结合临床资料的基础上术前就可做出明确定性诊断.     

MSCT对小儿骶尾部恶性生殖细胞瘤的诊断价值

目的:评估MSCT对小儿骶尾部恶性生殖细胞瘤的诊断价值。方法:回顾性分析9例经影像临床及病理证实的小儿骶尾部恶性生殖细胞瘤的MSCT表现、病理学及临床特征。9例患儿中男5例,女4例,年龄5个月~4岁,中位年龄16个月。9例血清AFP均升高,明显升高者(>300ng/mL)8例(8/9)。所有患儿术前均行MSCT增强检查,并根据肿瘤的MSCT表现,按照Altman分型系统进行分类,分析其大小、形态、密度、血运、转移情况及血清AFP值。结果:本组9例患儿中Ⅱ型1例,Ⅲ型3例,Ⅳ型5例。肿瘤均较大(42mm×43mm~132mm×21mm),实性肿瘤居多(5/9)。肿瘤密度不均匀,无脂肪成分或仅含有点状脂肪成分肿瘤7例,9例肿瘤均可见丰富血运,增强后呈不均匀明显强化,且均可见局部浸润或远处器官转移,其中骶骨及椎体骨破坏最常见(8/9);其次为下腔静脉或髂静脉瘤栓(6/9);亦可见肝、肺转移及椎管浸润等。术前CT正确诊断8例(8/9),其诊断符合率为89%;术前组织病理学正确诊断6例,其诊断符合率为67%。结论:MSCT不仅能显示骶尾部恶性生殖细胞瘤原发灶的特征,亦能显示不同器官上转移灶的特点,结合血清AFP明显升高不难做出定性诊断;MSCT可以补充并完善病理组织学对骶尾部恶性生殖细胞瘤诊断的不足。     

幼年特发性关节炎累及踝部MRI表现

目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)累及踝部的MRI表现。方法 回顾性观察42例JIA患儿受累踝部的MRI资料,分析其特点。结果 JIA共累及46侧踝部,38例单侧、4例双侧踝部受累。①37侧(37/46,80.43%)踝见关节滑膜炎,累及28个(28/43,65.12%)胫距关节、10个(10/43,23.26%)距舟关节及5个(5/43,11.63%)跟距关节;②26侧(26/46,56.52%)踝见关节积液,多累及胫距关节(19/26,73.08%),且均合并同部位滑膜炎;③26侧踝可见腱鞘炎(26/46,56.52%),多累及内踝组(15/30,50.00%)或外踝组(11/30,36.67%),前踝组较少见(4/30,13.33%),其中22侧(22/26,84.62%)合并滑膜炎、4侧(4/26,15.38%)表现为单一腱鞘炎;④15侧(15/46,32.61%)踝见骨髓水肿样改变,均累及多骨骼,常见受累部位依次为距骨(13/31,41.94%)、跟骨(10/31,32.26%)、胫骨远端(8/31,25.81%);其中11侧(11/15,73.33%)病变位于关节面下,以宽基底与关节面相连,且均合并邻近关节滑膜炎,4侧(4/15,26.67%)未伴发滑膜炎或腱鞘炎病变均远离关节面;⑤13侧踝见软组织肿胀(13/46,28.26%),分别见于内踝(7/13,53.85%)、外踝(5/13,38.46%)或内外踝同时受累(3/13,23.08%)。结论 JIA累及踝部的最主要MRI表现包括滑膜炎、关节积液和腱鞘炎,且腱鞘炎可作为唯一受累征象出现;骨髓水肿样改变常见,需与生理性表现相鉴别。     

累及中枢神经系统的幼年性黄色肉芽肿二例

幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)多发生于婴幼儿及儿童,绝大多数病例单独发生于皮肤[1],合并或孤立发生于全身其他器官(皮肤外)受累者非常罕见[1-2],累及中枢神经系统者仅占该病的1％～2％[3].我院收治经病理证实的2例JXG患儿,均出现中枢神经系统受累,现报道如下.     

儿童肝母细胞瘤CT征象及其与病理的关系

目的 探讨儿童肝母细胞瘤CT征象及其与病理分型间的关系。方法 回顾性分析我院经病理证实的110例儿童肝母细胞瘤患者的CT及病理资料。结果 110例儿童肝母细胞瘤患儿,肿瘤位于右叶67例（67/110,60.90%）、左右叶25例（25/110,22.72%）、左叶15例（15/110,13.63%）、尾叶3例（3/110,2.72%）;瘤体平均大小为（287.14±272.36）cm³;多数病灶为单发（94/110,85.45%）、类圆形（96/110,87.27%）;病变多分界清晰（86/110,78.18%）;瘤内坏死囊变不规则102例、钙化60例;肺转移较常见（23/110,20.90%）;约50.90%血管受累（56/110）,5例出现淋巴结转移。不同病理分型儿童肝母细胞瘤患儿的肿瘤钙化、肿瘤均匀强化程度差异存在统计学意义（P均<0.001）。结论 CT检查可对肝母细胞瘤术前诊断及鉴别诊断提供帮助。