全身型幼年性黄色肉芽肿一例

幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma.JXG）合并全身（皮肤外）受累是1种少见的组织细胞疾患，现将我院经手术病理证实的1例报道如下。     

肺脂肪栓塞综合征:6例CT所见

虽然骨外伤后90％可发生脂肪栓塞,但其中仅3％～4％发生脂肪栓塞综合征(FES)。后者常发生于四肢长骨外伤后1～2天内,甚至在只有轻度外伤而无骨折者中。发生部位可为肺、脑和皮肤,当肺部受累时可产生伴严重低氧血症的急性呼吸衰竭,有时导致急性呼吸窘迫综合征。肺FES的CT表现以前尚无报道,作者报道6例本病的胸片和CT所见。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤影像表现三例

非典型畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,在 WHO(2007)神经系统肿瘤分类中,AT/RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤(WHO Ⅳ级),占1～17岁儿童中枢神经系统原发肿瘤的1.3%,占0～2岁婴幼儿中枢神经系统肿瘤的6.7%[1].国内关于此瘤的报道大多涉及病理学[2],有关影像学方面报道非常少[3],且均为个案报道.笔者搜集3例AT/RT,并对其影像表现进行分析.     

结节性硬化症的诊断(附1例报告)

结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)是一种较常见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征,发病率为1/6000~1/15400,男女比例为1·44∶1[1],可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身多个器官,典型的表现为临床三联征:癫痫、智力障碍、面部血管纤维瘤[2],中枢神经系统的病理改变也颇具特征性。但临床不典型病例早期诊断较困难,结合我院确诊的一例结节性硬化症现报道如下。女,5岁9月,因“反复发作性惊厥2月”经门诊以“惊厥原因待查”收入院。患儿2月前无诱因出现惊厥,发作时猝然昏倒,四肢强直,双目斜视,吞咽口水,意识不…     

中枢神经系统孤立性幼年性黄色肉芽肿1例并文献复习

目的 分析中枢神经系统孤立性幼年性黄色肉芽肿（JXG）临床及影像学特点,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析1例经手术病理证实的左颞枕部孤立性JXG的CT和MRI表现、临床特征,并复习相关文献。结果 CT示颞枕部膨胀性稍高密度软组织肿块,伴点条状钙化,局部颅骨破坏,增强扫描后呈明显强化。MRI示肿块呈结节融合状,T1WI呈等信号,T2WI呈等低混杂信号,液体衰减反转恢复（FLAIR）上呈等低信号,扩散加权成像（DWI）上未见扩散受限。结论 中枢神经系统孤立性JXG临床罕见,影像学表现具有一定特征性,认识这些特征有利于诊断。     

特发性肢端骨质溶解症三例

特发性(趾)肢端骨溶解(Idiopathic phalangeal osteolysis)为一罕见疾病,仅见个案报道[1-5],发生于同胞姐妹者笔者未见国内报道,笔者遇一家系三姐妹同息双足趾(跖)骨骨质溶解,报道如下.     

胸内壁巨大侵袭性纤维瘤病CT表现

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)也称韧带样纤维瘤、肌腱膜纤维瘤病和硬纤维瘤,其发生率在实性肿瘤中占0.03％ ～0.10％,在纤维性肿瘤中占3.60％,可发生在全身各个部位[1],发生于胸壁者国内文献仅见个案报道[2-8].笔者搜集浙江省乐清市人民医院、第二人民医院和温州市第三人民医院2001年1月至2012年1月间经手术病理证实、CT资料完整的6例胸内壁巨大侵袭性纤维瘤病,作回顾性分析,以提高对本病认识.     

Queyrat增殖性红斑1例

Queyrat增殖性红斑是一种发生于黏膜上皮的癌前病变或原位癌。多累及龟头、尿道口、冠状沟、包皮部位,其他部位如口腔黏膜、女阴和肛门等黏膜亦可受累[1]。本病主要发生于未经包皮环切术的包皮过长者,婴儿期行包皮环切者可不发病,若出现浸润、糜烂、破溃或乳头瘤状损害时,往往发生侵袭性鳞癌变化,可侵犯周围组织,伴有局部淋巴结和(或)远隔部位转移[2]。1病例介绍患者男性,40岁,因龟头及包皮内板起红斑5年     

颅内血管外皮瘤的影像学特征

颅内血管外皮瘤(Intracranial hemangiopericytoma,HPC)亦称为颅内血管周细胞瘤,约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.4％[1].该肿瘤具有高复发性及转移性等特点[2～5],临床上误诊率较高,延误治疗.本文对经手术病理证实的9例颅内HPC进行分析总结以提高对该病的诊断水平.     

腹部促纤维增生性小圆细胞瘤的影像学表现与鉴别诊断

自1991年Gerald等[1]首先报道腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)以来,目前文献报道不超过300例[2],而关于影像表现方面的报道甚少。本文着重从影像学角度对腹部DSRCT的诊断以及鉴别诊断要点作一综述。临床资料早期文献报道DSRCT多发生于男性青少年,近期文献报道也仍以青少年为主,但年龄跨度较大(5~52岁),男女比为4∶1[3],其中国内报道1例为65岁女性发病[4]。该肿瘤多发生于腹腔或盆腔腹膜,但也有胸膜、附睾、肝脏、颅内、腮腺、眼眶皮肤、舌根、球后肌锥内、肾脏等处发病的报道[5,6],…     

结节性硬化颅脑CT表现再认识

结节性硬化是一种少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。病灶可发生在人体的任何器官,但以皮肤及中枢神经系统受累为主。临床典型表现为癫痫、面部血管纤维瘤[1]及智力障碍,称为“三联征”。具有典型表现者诊断不难,但对于临床表现不典型病例的诊断,则要依靠影像学显示。我们报告近年来确诊的10例患者,就其CT表现及价值作一探讨。1资料与方法1.1资床资料本组10例结节性硬化患者,均符合国际结节性硬化协会委员会提出的诊断标准中的肯定诊断[2],其中男7例,女3例;年龄1~21岁,平均11岁。临床表现:癫痫6例,面部血管纤维瘤3例,皮肤色素脱失斑…     

十二指肠间质瘤的超声表现

胃肠道间质瘤(gtatrointestinal stromal tumor,GIST)是最常见的胃肠道非上皮来源性肿瘤,可发生在从食管至直肠的消化道的任何部位,最常发生于胃(60%～70%)、小肠(25%～35%)[1],而发生于十二指肠的间质瘤较少,仅占小肠间质瘤的10%～20%[2],目前关于十二指肠间质瘤的影像     

MRI诊断髓内原发淋巴瘤1例

原发性脊髓恶性淋巴瘤在中枢神经系统原发性淋巴瘤中发病率极低,局限于脊髓内者更为罕见,约占原发中枢神经系统淋巴瘤的1％～2％。原发性脊髓淋巴瘤多见于60岁以上的人,多发生在脊髓胸段。本病例发生于颈段,经手术病理证实为非霍奇金淋巴瘤（NHL）,弥漫大B细胞型。现报道如下。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT表现和临床研究

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma,PCNSL)是一种罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,但随着目前医源性免疫功能受损患者、艾滋病(ARDS)患者及器官移植等的逐渐增多,PCNSL的发病率呈逐年上升的趋势[1],Kuker等[2]研究统计PCNSL占颅内原发肿瘤的0.85%～2.00%。PCNSL发病隐匿性强、临床症状不典型,影像学表现亦缺乏特征性[3]。因此,术前诊断较     

以共济失调为首发症状的遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变1例

<正>转甲状腺素蛋白淀粉样变性(transthyretin amyloidosis ,ATTR)是罕见的常染色体显性遗传病，因转甲状腺素蛋白(transthyretin ,TTR)基因突变导致错误折叠的TTR在组织中沉积，表现为感觉运动性周围神经病、中枢神经系统淀粉样变性和非神经系统病变^[1]。TTR基因c.424G>A (p.Val142Ile)位点突变较为常见，常表现为心脏受累^[2],中枢神经受累鲜有报道。     

膝关节剥脱性骨软骨炎诊治进展

<正>剥脱性骨软骨炎(osteochondritis dissecans,OCD)是指各种致病因素导致的局限性关节软骨及其软骨下骨病变,并逐渐与其周围正常骨分离、脱落的一种关节疾病。OCD的发病率为0.01～0.06%[1],其可发生于全身任何关节,但膝关节最常受累,据报道膝关节发病率为75%。根据远端股骨髁骺板的成熟状况,OCD可分为多发于     

获得性免疫缺陷综合征的神经系统影像学表现

获得性免疫缺陷综合征 (ａｃｑｕｉｒｅｄｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｓｙｎ ｄｒｏｍｅ,ＡＩＤＳ)是指以持续性加重的细胞免疫缺陷为基础 ,发生条件致病菌感染、Ｋａｐｏｓｉ’ｓ肉瘤的一组综合征。ＡＩＤＳ常累及中枢神经系统 (ＣＮＳ) ,发病初期即有神经系统功能障碍者占10 % ,整个病程中出现神经系统受累者占 3 9%～ 65 % ,而尸检发现ＣＮＳ受累率高达 73 %～ 90 %。ＡＩＤＳ累及神经系统的影像学检查方法主要是ＣＴ和ＭＲＩ[1～ 3] 。1　历史　　 1981年美国洛杉矶市首次报告了 2例以往健康的同性恋者患卡氏肺囊虫肺炎 ,美国疾病…     

骶管内原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoderrnal tumors,PNET)是一类极少见的高度恶性原发性未分化肿瘤,主要发生于儿童和青少年,呈浸润性生长,具有恶性程度高、侵袭性强、预后差及多向分化能力等特点,可分为中枢型(central PNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两类[1-3].pPNET主要发生于软组织和骨头[4],骶管内原发性PNET极其罕见[5],其临床症状及影像学表现缺乏特异性,术前极易误诊.     

脑室外中枢神经细胞瘤二例

中枢神经细胞瘤是中枢神经系统少见的肿瘤,1982年Hassoun等[1]首次报道.它绝大多数位于脑室内,最常见的部位是靠近透明隔和Monro氏孔区,少数可位于第三脑室或第四脑室[2-3].而发生于脑室外的中枢神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,EVN)非常少见.     

磁共振成像在膀胱癌分期与分级中的应用进展

膀胱癌是泌尿系统最常见的恶性肿瘤,男性患病率高于女性[1].膀胱癌的临床分期主要为:(1)非肌层浸润性膀胱癌(non-muscle invasive bladder cancer,NMIBC),比例约为70％～80％[2],主要包括原位癌Tis、非浸润性乳头状癌Ta和侵犯黏膜及黏膜下层的T1期膀胱癌.(2)肌层浸润性膀胱癌(muscle invasive bladder cancer,MIBC),比例约为20％[3],主要指T2期.(3)膀胱癌伴周围组织浸润、淋巴结及远处脏器转移,主要指T3～4期、N和M分期.