原发性中枢神经系统淋巴瘤临床特点与诊治策略

目的探讨免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的生物学行为和临床特征,以帮助临床合理的诊断、治疗及对预后的判断。方法近9年经病理证实的31例PCNSL,其中27例为原发性脑淋巴瘤（PBL）,4例为原发性眼淋巴瘤,回顾性分析其临床特征、诊断方法及治疗效果。在活检或手术后,患者主要以放、化疗综合治疗为主。化疗以环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松或甲氨喋呤＋阿糖胞苷方案为主;全脑放疗40～44Gy,局部肿瘤缩野放疗加量11～25.4Gy。对眼部淋巴瘤放疗25.2～30Gy。结果 PCNSL患病率明显上升（增加了2.6倍）。全组患者均为免疫正常者。发病中位年龄57岁（14～83岁）,PBL≥60岁占48.2%。脑多发病变者22例（81.5%）。脑立体定向活检确诊20例（1次性成功率90%）,手术确诊11例。B细胞淋巴瘤占93.6%,T细胞淋巴瘤占6.4%。有4例患者在外院曾误诊65d至7个月。全组PBL1、3、5年生存率分别为68.2%、52.3%和35.0%。全组中位生存时间37个月。结论 PCNSL常发生在中老年人,B细胞来源为主。PBL临床和影像学很难与其他中枢神经系统肿瘤相区别,易误诊。对PBL疑似患者,脑立体定向活检可提高诊断效率。化、放疗综合治疗可提高疗效。≥60岁者预后不良。