内耳相关基础研究专辑噪声引起的耳蜗显微和超微结构损伤

噪声引起的听力损伤是部队常见的职业性伤害和致残因素,为探索噪声引起的病理机理.应用光学显微镜、透射和扫描电子显微镜观察技术,从显微、超微水平系统观察和研究噪声引起的耳蜗损伤.实验结果发现噪声暴露后对耳蜗螺旋器的影响,首先引起机械性损伤,继而引起代谢性损伤.噪声可以引起耳蜗内、外毛细胞静纤毛倒伏、散乱、部分或全部脱落.代谢性变化可见内、外毛细胞静纤毛融合、气球样改变、团状改变及静纤毛缺失等.噪声引起的耳蜗毛细胞变化,是以外毛细胞改变为主,可见细胞体变形、肿胀、细胞质均质化.细胞核位移、核固缩、核碎裂、核溶解,细胞消失,数量减少.强噪声和连续噪声暴露也可引起内毛细胞的病理改变和消失.透射电镜下观察到毛细胞质的多泡体,Hensen体和溶酶体增多,细胞质空泡形成引起细胞肿胀.强噪声暴露后不但引起耳蜗螺旋器内、外毛细胞的缺失,而且还可以引起Deiters细胞和内、外柱细胞的缺失,网状板破裂、Corti器塌陷、崩解、立方上皮或扁平上皮细胞移行替代毛细胞等.进一步的损伤可以引起耳蜗神经纤维逆行退行性变,耳蜗螺旋神经节细胞变性和缺失.文章就噪声损伤的程度、范围和分级及定量分析进行了描述,讨论了耳蜗组织细胞显微和超微结构的变化,以及它们与听力变化的关系,进一步探讨了噪声损伤的早期变化及其发生机制.探索军事噪声引起的耳聋机理,为防聋治聋提供了实验和理论依据.     

胆脂瘤型中耳炎合并胆固醇肉芽肿的诊断和外科治疗

目的 探讨胆脂瘤型中耳炎合并胆固醇肉芽肿的病因、临床表现、诊治方法及二者的关系.方法 回顾性分析12 例(12耳) 经手术和病理诊断为胆脂瘤型中耳炎合并胆固醇肉芽肿患者的临床表现、颞骨CT 扫描、手术及随访资料.结果 12 例均有反复耳流脓,其中果酱样分泌物4 耳,脓血性分泌物3 耳,血性分泌物1 耳,脓性分泌物4 耳.听力损失为轻到重度传导性或混合性耳聋,乳突CT 扫描均有骨质破坏吸收,分别采用乳突根治术或改良乳突根治+ 听力重建术治疗,术后随访1-2 年无复发.结论 果酱样或脓血性耳溢液是胆脂瘤型中耳炎合并胆固醇肉芽肿的主要临床特征之一,治疗以手术为主,根据病变情况行听力重建.     

神经血管减压术治疗半面痉挛的听力损害分析

乙状窦后径路的面神经血管减压及梳理术后,部分患者出现耳鸣、耳闷和听力损害。笔者1985年以来调查经上述手术的患者268例。在隔音室内以250、500、1000、2000、4000、8000Hz电测听分别测手术前后的气、骨导听觉阈值。进行比较。差值10dB以内为无变化,≥10～30dB为轻度减退,≥30-60dB为中度减退,≥60-90dB为重度减退。全部患者中56例有     

大前庭水管综合征的基因诊断和SLC26A4基因突变分析

目的应用变性高效液相色谱分析和序列分析方法进行大前庭水管综合征患者的SLC26A4（PDS）基因全序列扫描,分析大前庭水管综合征的SLC26A4基因型变化和遗传特征.方法来自35个家庭的38例患者多患中重度感音性耳聋,所有患者颞骨CT均显示前庭水管明显扩大.以高效液相色谱分析结合序列分析进行SLC26A4基因分析.结果共发现32个先证者携带有SLC26A4基因突变,其中纯合突变11例,复合突变9例,单一杂合突变12例,3个先证者未发现突变,在所有受检患者中突变发现率91.4%（32/35）.共发现8种突变类型58个突变,其中IVS7-2 A＞G突变为中国人最常见的SLC26A4突变,共发现其纯合型10例,杂合突变13例,即有71.9%的患者（23/32）携带此种突变,2168A＞G为第二常见突变,共有8名患者携带此杂合突变,另发现1229C＞T,IVS15＋5G＞A,1226 G＞A,1199-1200insT,946 G＞T,916-917 ins G突变形式,后三种突变为国内外尚未报道的新突变.四种复发性突变IVS7-2 A＞G、2168A＞G、1229C＞T、IVS15＋5G＞A在此组病例的30例患者均有出现.三个多发家庭的同胞患者均具有一样的SLC26A4突变.结论大前庭水管综合征是典型的常染色体隐性遗传疾病,SLC26A4基因突变是其明确的致病因素,SLC26A4基因检测是诊断大前庭水管综合征的重要方法之一.     

颞骨巨细胞瘤(附5例报告)

目的观察颞骨巨细胞病的临床病程,诊断和治疗.方法从我们科收集了5例颞骨巨细胞瘤且进行病理学分析.结果5例颞骨巨细胞瘤,其中女性1例,男性4例,年龄在28到73岁.1例患者病理分型为Ⅰ-Ⅱ级,4例为Ⅱ级.所有5例患者均进行了根治性切除和术后放疗,随访3到12年无复发.结论颞骨巨细胞瘤的诊断基于典型的病理特征,影像和临床表现.根治性切除是最适当的治疗方法,再加术后放射治疗多能获得长期治愈.     

突发性聋患者血浆一氧化氮和内皮素含量的测定

目的 :探讨血浆一氧化氮 (NO)和内皮素 (ET)水平在突发性聋 (突聋 )发病过程中的作用。方法 :对32例突聋患者用硝酸还原酶法测定血浆NO ,用放射免疫法测定血浆ET。结果 :突聋组血浆NO显著降低 ,ET显著升高 ,与正常对照组相比较 ,突聋组血浆NO显著降低 (P <0 .0 1) ,ET显著升高 (P <0 .0 1) ;突聋治疗前与治疗后血浆NO、ET之间差异有显著性意义 (P <0 .0 1) ;治疗有效者与无效者血清NO、ET水平的差异也有显著性意义 (P <0 .0 1)。结论 :在突聋发作过程中 ,血浆NO和ET的含量显著变化 ,可能促进了疾病的发生和发展     

Alport综合征畸变产物耳声发射测试

目的 分析遗传性血尿肾病耳聋综合征(Alport syndrome,As)病人的听功能改变特点,畸变产物耳声发射(DPOAEs)测试的意义。方法 对10例As病人进行了纯音测听、声导抗、DPOAEs和听性脑干反应(ABR)测试。结果 As病人全部DPOAEs反应缺失或高频、中频振幅下降,声导抗测试10例病人鼓室压图均为A型曲线,除2例重度感音性耳聋病人声反射阈与听阈之差<60dB,提示Metz重振试验阳性外,其余病人各波潜伏期和波间期均在正常范围。结论 10例As病人DPOAEs均不正常,声导抗、ABR均能引出,验证了As病人耳部病变定位为耳蜗基底膜,与肾脏基底膜病变为共同靶器官,DPOAEs能反映耳蜗外毛细胞的功能微病理改变,对As的早期诊断、鉴别诊断及对遗传咨询有指导意义。     

梅尼埃病的鼓室内治疗

鼓室内注射疗法已用于治疗梅尼埃病并取得了国好的效果。作者全面论述了鼓室内应用氨基甙类抗生素和类固醇的合理基础，比较了控制眩晕和听力下降的技术和结果，指出鼓室内注射庆大霉素应是单侧致残性梅尼埃病内科治疗失败后的首选治疗。     

外耳道胆脂瘤不同累及程度的临床特征分析

目的 收集、分析近5年不同累及程度的外耳道胆脂瘤(External Auditory Canal Cholesteatoma,EACC)患者临床特征,为临床早期诊断、治疗EACC提供依据及思路.方法 回顾性分析国内某知名三甲医院5年间收治的237例EACC患者的临床资料,将EACC患者分为:EACC局限于外耳道内且无明...