结节性硬化症的癫痫手术治疗对发作及智力影响的研究

目的：探讨结节性硬化症TSC患者手术治疗癫痫对其远期疗效及智力的影响。方法：回顾性分析经手术治疗的9例伴癫痫的TSC患者的临床资料,总结发作症状学、EEG及头颅MRI的特点,随访远期发作的控制情况及智力水平。结果：术后随访24～30个月（平均26．1个月）,EngleI级8例,EngleIV级1例。8例手术治疗有效的患者中,5例智力水平显著提高,IQ平均增高18．2,手术时平均年龄为5．7岁。3例无明显变化,IQ平均增高2．3,手术时平均年龄为20．3岁。结论：在一部分TSC患者,当发作症状、MRI上的结节的部位、EEG痼样放电的部位一致时,手术治疗能有效的控制发作。手术时年龄较小的患者随发作的控制智力改善明显。     

可调压式分流管在脑积水治疗中的应用

目的探讨可调压式分流管在脑积水治疗中的优点。方法采用可调压式分流管治疗18例不同类型脑积水病人。依据病人年龄、病因、影像学检查及腰穿测脑脊液压力作为病人初始开放压力技术后调压的依据。结果术后调压次数2～6次,平均2.3次。术前临床症状在术后均得到明显改善或消失。结论可调压式分流管治疗脑积水可减少分流过度或不足等并发症,特别适合婴幼儿、老年人、正常压力及特殊类型的脑积水病人。     

继发面肌痉挛的显微手术治疗

目的 探讨因肿瘤继发面肌痉挛(HFS)的临床特征和显微手术治疗的要点.方法 回顾性分析1984年10月至2007年3月问作者采用显微手术治疗的小脑脑桥角肿瘤继发的HFS48例的临床资料,并对其中41例进行长期随访.结果 肿瘤大小在1.5～5cm之间,均对面神经出脑干区(REZ)造成不同程度的压迫.肿瘤全切除43例,近全切除3例,部分切除2例.37例(77%)在切除肿瘤后见动脉血管和肿瘤共同压迫面神经REZ,故再以Teflon棉对REZ进行显微血管减压.肿瘤类型为表皮样囊肿37例、脑膜瘤4例、听神经瘤2例、舌咽神经鞘瘤3例及迷走神经鞘瘤2例.41例随访时间4-216个月.HFS症状消失38例,有效2例,复发l例.术后永久并发症8例.结论 除部分表皮样囊肿可以直接压迫面神经导致面肌痉挛外,其他多数肿瘤继发面肌痉挛均由肿瘤和血管共同作用所致.在切除肿瘤后对"责任血管"的探查和有效减压是保证手术疗效的关键.术前影像学检查有助于判定面肌痉挛是否由肿瘤继发.     

儿童难治性颞叶癫痫的手术治疗

Objective To study the preoperative evaluation, surgical treatment strategies, and factors associated with seizure outcome of refractory temporal lobe epilepsy (TLE) in children.Methods Of a series of 21 children with refractory TLE, who were treated surgically during the period from July 2007 to February 2009, nineteen were followed up and their clinical data were retrospectively reviewed. Most patients had complex partial seizure, seizure aura such as abdominal discomfort, and automatism such as smacking lips and swallowing. MRI scanning demonstrated abnormal signal at temporal lobe in 15 cases. Six patients had abnormal results in PET scaning. Scalp EEG monitoring demonstrated local epilepsy discharge in 7 cases, and multiple locals in 12. Fifteen patients underwent surgery for removal of one side pretemporal lobe and amygdalohippocampus, and 4 had still partial cortex of the frontal lobe resection. Results The follow- up period ranged from 12 to 30 months. The seizure outcome according to Engel outcome scale were Ⅰ grade in 13 cases, Ⅱ in 3, Ⅲ 1 and Ⅳ in 2.Neuropsychological outcome: Two patients improved significantly. Postoperative pathology results included the brain cortex dysplasia and mesial temporal lobe sclerosis. Conclusions Most of the children who had temporal lobe surgery for intractable TLE had good seizure contral. The procedure is safe, with a low complication rate. A concordant localization of epileptogenic zone from seizure manifestation, EEG and neuroimaging studies may predict a favorable seizure outcome. Early surgical intervention may improve the neuropsychological scale.     

多脑叶皮层切除治疗Sturge-Weber综合征继发癫痫一例及文献复习

目的 探讨Sturge-Weber综合征继发癫痫和发育迟滞的手术治疗的方法和疗效.方法 回顾性分析2007年11月手术治疗的Sturge-Webet综合征继发癫痫和智力、体格等多方面发育迟滞的1例患儿的临床资料.进行术前评估后,在全麻下行"右侧半球开颅,右侧额、顶叶和部分颞、枕叶脑组织皮层切除术".结果 术后当天患儿左侧肢体肌力为Ⅰ级,但3 d后左侧肢体肌力开始逐渐恢复,至术后21 d,左侧肢体肌力恢复至术前水平.随访18个月,患儿癫痫发作完全消失,并于术后12个月时自行停用抗癫痫药物.左侧肢体肌力达到Ⅴ-级,功能好于术前,左手手指活动好转,能握住钢笔等物体.语言功能显著好转.攻击行为消失,性格较温顺,认知和行为能力均有明显好转.发育状况评估DQ值从术前的48改善为75.结论 Sturge-Weber综合征继发癫痫和发育迟滞可行病变多脑叶切除性手术治疗,不仅可以控制癫痫,还可能改善发育.     

癫(癎)性痉挛发作的头皮及颅内脑电图特点

目的:研究难治性癫(癎)性痉挛发作患者的头皮及颅内脑电图(EEG)特点,探讨与痉挛发作相关的EEG变化及其与发作间期放电、神经影像学之间的关系.方法:回顾性分析经外科手术治疗的11例患者的临床资料,分析头皮同步视频脑电图(V-EEG).此11例患者均行术中皮层EEG监测30-60min,其中4例术前行颅内电极长程EEG...     

神经皮肤黑变病合并Dandy-Walker畸形一例

目的 总结1例经病理确诊的神经皮肤黑变病患者的临床特征及病理表现.方法 患者女性,21岁,出生时全身即有多处皮肤大面积黑痣,因耳鸣、头痛、呕吐2个月,视力下降1个月就诊.头部MRI扫描显示后颅凹囊性占位,Dandy-Walker畸形,颈椎管内及颅内广泛脑脊膜强化并增厚.行后颅凹开颅囊肿切除术,切除标本行HE及免疫组织化学染色进行观察.结果 开颅后显示术野内囊肿及脑表面软脑膜均呈黑色.光镜下囊壁内见大量黑色素细胞,局灶呈瘤样增生,免疫组织化学染色显示黑色素细胞呈黑色素瘤抗体HMB45、MelanA、S100、波形蛋白(vimentin)阳性,核抗原ki-67阳性率＜1％.病理诊断:脑膜弥漫性黑色素细胞增多症.患者术后2个月死亡.结论 神经皮肤黑变病主要特点为皮肤及软脑膜弥漫性或局灶性黑色素细胞增生,可合并Dandy-Walker畸形.确诊需病理活体组织检查.     

椎动脉-小脑后下动脉动脉瘤的手术治疗

小脑后下动脉起源于椎动脉处的动脉瘤位置深在，与脑干、穿支动脉等重要结构关系密切，颈静脉结节及后组脑神经的阻挡给手术治疗造成困难，术后脑神经受损等并发症较多。手术入路及方法的不断改进，降低了手术夹闭囊性动脉瘤的难度；血管移植重建技术为梭形和夹层动脉瘤的治疗提供了更多的选择。     

超声弹性成像评价面肌弹性对面肌痉挛患者预后的影响

目的：超声弹性成像观察微血管减压术前后面肌弹性变化对面肌痉挛患者预后影响。方法使用超声弹性成像观察正常对照组(n=30)和2013年4月-2014年4月航空总医院行微血管解压术面肌痉挛患者(n=25)眼匝轮肌和咬肌弹性变化,以抽搐部位分为左侧面肌痉挛组10例,右侧面肌痉挛组15例。观察术前1 d和术后1周面肌弹性变化对患者预后影响。结果正常对照组眼匝轮肌和咬肌左右对比应变率比差异无统计学意义;左侧面肌痉挛组左右侧对比眼匝轮肌纵切应变比,术前下眼睑(P=0.003)、术后上眼睑(P=0.00)及术后下眼睑(P=0.021)差异均有统计学意义;右侧面肌痉挛组左右侧对比眼匝轮肌纵切上术前下眼睑(P=0.00)和上眼睑(P=0.02)、术后上眼睑(P=0.005)差异有统计学意义;显示术前面肌痉挛组与正常对照组在眼匝轮肌上眼睑及下眼睑纵切应变比差异有统计学意义,术后患侧与正常对照组差异也有统计学意义;面肌痉挛组眼匝轮肌术前术后自身未痉挛侧同侧对照、咬肌左右、术前术后未痉挛侧及与正常对照组比较差异均无统计学意义。术后疗效：完全缓解12%(3/25),明显缓解60%(15/25),部分缓解20%(5/25),无效8%(2/25)。结论超声弹性成像技术可以实时定性评价眼匝轮肌和咬肌弹性变化,可作为其术后预后评价方法。