晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者呼吸功能临床研究

研究背景晚发型糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致。呼吸衰竭是主要死亡原因。方法对11例经酶学、肌肉病理检查和基因突变分析证实的晚发型Pompe病患者进行立卧位用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV1)、最大吸气压(MIP)、最大呼气压(MEP)和咳嗽峰流速(CPF)测试,与预测值进行对比并计算立位至卧位FVC变化(△FVC)百分比,分析呼吸功能与发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性之间的关联性。结果 11例患者均存在肺功能异常,其中立位FVC和FEV1下降者各10例、△FVC下降者8例、MIP下降者11例、MEP下降者10例、CPF下降者10例;卧立位FEV1/FVC均于正常值范围。相关分析显示,立位FVC和△FVC与患者发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性不存在关联性。结论呼吸功能障碍在晚发型Pompe病中较为常见。呼吸功能障碍主要表现为限制型通气障碍,以吸气肌无力突出。     

糖尿病周围神经病变综合康复治疗60例疗效观察

目的 探讨综合康复治疗对于糖尿病周围神经病变的临床疗效.方法 研究纳入120例糖尿病周围神经病变的患者,按照完全随机分组法分为常规治疗组和综合康复治疗组,其中常规治疗组(60例)患者采用常规方法治疗,综合康复治疗组(60例)患者在常规方法之外接受红外线照射和/或高压氧治疗.对比常规治疗组和综合康复治疗组的治疗效果.结果 治疗1个月后,综合康复治疗组患者的显著有效率(78.56% vs 50.00%)和总有效率(96.67% vs 86.67%)均高于常规治疗组,差异有统计学意义(显著有效率:χ2=11.868,P=0.001;总有效率:χ2=3.927,P=0.048).治疗后综合康复组患者腓总神经[(43.5 ±3.1)vs(37.3 ±2.9)m· s-1]和胫神经传导速度[(44.5 ±3.2)vs(38.6 ±2.5)m· s-1]均显著高于常规治疗组患者(腓总神经:t=12.815,P<0.001;胫神经:t=11.102,P<0.001).结论 综合康复治疗能够明显改善糖尿病周围神经病变患者症状,提高患者周围神经功能.     

Hcy D-D UA水平联合检测在子痫前期诊断及重度子痫前期预测中的应用

目的 探讨同型半胱氨酸(Hcy)、D-二聚体(D-D)、尿酸(UA)血清水平联合检测在子痫前期(PE)诊断及重度PE预测中的应用价值。方法 回顾性分析2020年1月至2022年4月铜陵市妇幼保健院收治的229例孕妇的临床资料,参照《妇产科学》第八版中PE诊断标准将其分为PE组(n=148)与非PE组(n=81),根据PE病情严重程度将PE患者分为轻度PE组(n=85)与重度PE组(n=63)。记录并比较各组患者Hcy、D-D、UA水平,以《妇产科学》第八版中的PE、轻度PE、重度PE诊断标准为“金标准”绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评价Hcy、D-D、UA水平联合检测在PE诊断及重度PE预测中的应用价值。结果 PE组孕妇收缩压、舒张压、平均动脉压、剖宫产史比例以及24 h尿蛋白均高于非PE组(P均<0.05)。PE组孕妇Hcy(12.85±1.4[JP2]3)μmol/L、D-D(2.39±0.42)μg/mL及UA(407.83±48.86)μmol/L均高于非PE组(9.51±1.14)μmol/L、(1.61±0.27)μg/mL、(321.43±41.67)μmol/L(P均<0.05)。Hcy+D-D+UA联合检测用于诊断PE的曲线下面积(AUC)为0.976,灵敏度为98.65%,特异度为97.53%,Hcy+D-D+UA联合检测PE诊断的效能优于Hcy、D-D、UA单独及任意两指标联合。重度PE组患者Hcy(13.98±1.52)μmol/L、D-D(2.12±0.35)μg/mL及UA(443.17±51.39)μmol/L均高于轻度PE组(12.01±1.37)μmol/L、(2.12±0.35)μg/mL、(381.64±46.98)μmol/L(P均<0.05)。PE患者Hcy水平分别与D-D、UA水平呈正相关(r=0.739、0.861,P均<0.05),D-D水平与UA水平呈正相关(r=0.708,P<0.05);而Hcy、D-D及UA水平分别与PE严重程度均呈正相关(r=0.654、0.813、0.776,P均<0.05)。Hcy+D-D+UA联合检测对重度PE预测的AUC为0.941,灵敏度为90.48%,特异度为95.29%,Hcy+D-D+UA联合检测较Hcy、D-D、UA单独及任意两指标联合用于重度PE预测的效能更优。结论 PE患者Hcy、D-D、UA水平均升高且相互呈正相关,而重度PE患者Hcy、D-D、UA水平均升高更为明显,Hcy+D-D+UA联合检测可提高PE诊断效能与重度PE预测效果,值得借鉴。     

非医学指征剖宫产终止妊娠时机与新生儿结局分析

目的分析不同孕周非医学指征剖宫产与新生儿结局的关系,以期为临床选择最佳终止妊娠时机提供参考。方法回顾性分析第三军医大学西南医院2007年12月至2013年12月行非医学指征剖宫产2 668例,按终止妊娠时间分为4组,A组:38周>孕周≥37周,253例;B组:39周>孕周≥38周,1 268例;C组:40周>孕周≥39周,815例;D组:41周>孕周≥40周,332例。采用SPSS17.0统计软件对不同孕周非医学指征剖宫产新生儿结局进行统计学分析。结果 4组中C组新生儿不良事件发生率最低,与C组比较各组新生儿呼吸系统疾病发生率、低血糖发生率、新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)入住率差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 40周>孕周≥39周为最佳择期剖宫产终止妊娠时机。     

耳部斑块状粟丘疹1例

 报告1例发生于双侧外耳道的斑块状粟丘疹。患者女，48岁，因双侧外耳道白色丘疹、斑块反复发作3年余就诊。皮肤科检查：双侧外耳道见淡红斑，其上密集分布粟粒至米粒大小黄白色圆形丘疹，丘疹质地坚硬,无破溃，局部轻压痛。左耳部皮损组织病理见真皮内小囊腔样结构，内含角质物。予粉刺针挑除白色丘疹，局部外用复方多粘菌素B乳膏治疗，目前随访中。     

面部敏感性皮肤防晒化妆品的筛选与评价

【摘要】 目的 对面部敏感性皮肤防晒化妆品进行筛选与评价。方法 2019年6 - 8月在重庆市中医院职工中招募40例乳酸刺痛试验阳性者作为研究对象，分别进行4种敏感性皮肤用防晒化妆品（标记为产品Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ）的人体皮肤封闭型斑贴试验。将40例受试者平均分为2组，分别于面部使用安全性较高的2种产品，于使用前、使用后2周和4周评估红斑、水肿、脱屑情况，采用仪器无创检测经皮水分丢失、皮肤角质层含水量、皮肤黑素含量、皮肤油脂含量。分别于受试者背部涂上述2种产品，采用紫外日光模拟仪进行防晒指数（SPF，12例）及长波紫外线防护指数（PFA，11例）测定。计量资料采用配对t检验和单因素方差分析比较；非参数资料采用Wilcoxon符号秩检验比较。结果 斑贴试验显示，防晒产品Ⅲ仅发生1例1级反应，产品Ⅳ未发生阳性反应，安全性高于另外2款产品。主观安全性评价显示，使用产品Ⅲ、Ⅳ4周时红斑程度均低于使用前（Wilcoxon符号秩检验，Z = 4.73、4.82，均P < 0.05）。客观功效性评价显示，使用防晒产品Ⅲ、Ⅳ前及使用2周、4周时表皮失水率、角质层含水量、黑素含量差异均有统计学意义（均P < 0.05）；使用产品Ⅲ、Ⅳ4周时表皮失水率（30.05 ± 1.47、30.37 ± 1.28）、黑素含量（112.58 ± 7.34、103.47 ± 5.48）均低于使用前（均P < 0.05），角质层含水量（62.35 ± 2.67、63.72 ± 2.54）均高于使用前（均P < 0.05）。使用4周时，产品Ⅳ组黑素含量（103.47 ± 5.48）与产品Ⅲ组（112.58 ± 7.34）比较，差异有统计学意义（t = 8.45，P < 0.05）。产品ⅣSPF值、PFA值（51.8 ± 2.9、10.1 ± 1.2）均高于产品Ⅲ（31.5 ± 2.6、7.4 ± 0.7，t = 15.34、24.66，均P < 0.05）。结论 综合应用封闭型斑贴实验、长期试用试验、防晒指数测定等方法可评价面部敏感性皮肤防晒化妆品的安全性和防晒功效。     

限局性黏液水肿性苔藓1例

1 病历摘要 患者男,18岁.因左颈部密集丘疹5年于2010年1月12日就诊.患者5年前无诱因于左颈部出现肤色密集丘疹,微痒,当地医院诊断为"小棘苔藓",予0.025%维A酸等外用,维胺酯口服,皮损无明显改善.半年前皮疹开始渐增多扩展,呈群集性分布.既往体健,无甲亢病史.否认家族中有类似疾病史.体格检查:系统检查未见异常.皮肤科检查:左颈部见群集性分布的肤色粟粒大苔藓样丘疹,质软,表面有蜡样光泽,部分融合成扁平斑块(图1).实验室检查:血、尿、粪常规,血生化,免疫球蛋白,甲状腺功能,心电图均正常.皮损组织病理检查:表皮轻度乳头瘤样增生,表皮突轻度延长、增宽,真皮血管周围有少许慢性炎性细胞浸润.阿新蓝染色:真皮乳头有黏蛋白沉积(图2).诊断:黏液水肿性苔藓.治疗上外用0.1%维A酸(迪维)霜,目前仍在随访中.