先天性色素痣的诊疗进展

先天性色素痣又称为先天性黑素细胞痣,在出生时或出生后不久出现,并具有独特的临床和组织病理学特征。先天性色素痣根据尺寸可分为四类:小痣、中痣、大痣和巨痣。约1%的新生儿患有先天性色素痣,其中大多数属于小/中型痣,大/巨痣比较罕见。本文将从临床、并发症、病理、基因、治疗等多方面对先天性色素痣进行总结,以期提高临床诊疗水平。     

皮下型环状肉芽肿1例

<正>1病历摘要患儿男,3.5岁。头部皮下结节1年。患儿1年前,无明显诱因于头皮出现一个黄豆大皮下结节,肤色,无压痛,无自觉症状,未予诊治。6个月前,家长发现患儿头部结节逐渐增多并融合成较大结节、肿块。为进一步明确诊断及治疗,于2017年1月20日来我科就诊。     

儿童阴茎分裂痣8例临床病理特征分析

目的 探讨儿童阴茎分裂痣的临床表现、皮肤镜及病理学特征。方法 回顾2018年6月—2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科诊治的8例阴茎分裂痣患儿的临床表现、皮肤镜、组织病理学特征以及治疗方法。结果 8例阴茎分裂痣患儿临床表现为龟头背侧及包皮内板可见境界清楚的黑褐色斑，两处皮损与冠状沟距离大致相等，呈镜像对称分布。龟头处皮损平均最大直径为5.7 mm(4～10 mm);包皮内板处皮损平均最大直径为6.6 mm(4～8 mm)。皮肤镜特征主要表现为球状模式，皮损内可以看到大小不等的色素小球。其中，包皮内板还可以看到球-均质模式及球-网状模式。组织病理检查(龟头部)示：表皮大致正常，真-表皮交界部位可见较多痣细胞巢，细胞排列规则，细胞内可见较多黑色素颗粒，病理类型均属于交界痣。而包皮部位皮损病理类型均为复合痣。8例患儿均在局麻下进行手术，完整切除皮损，术后随访均无复发。结论 阴茎分裂痣具有独特的临床表现和皮肤镜特征；冠状沟两侧的皮损具有不同的组织病理学特征；该部位皮损容易摩擦刺激，而且部位隐匿，应引起重视，建议早期手术切除。     

硬斑病样型基底细胞癌2例及其皮肤镜表现

例1女,38岁,因面部皮疹30余年就诊。例2女,70岁,因鼻背皮疹5年,右面部皮疹1年伴糜烂3个月就诊。例1和例2鼻背上皮损均表现为浸润性斑块,皮肤镜检查符合基底细胞癌,皮肤组织病理检查证实为硬斑病样型。例2右面部皮疹经病理证实为结节型基底细胞癌。均采用Mohs显微外科手术治疗。     

磷酸二酯酶4抑制剂治疗特应性皮炎的研究进展

目前特应性皮炎的治疗主要是外用糖皮质激素(激素)和钙调磷酸酶抑制剂,重症患者可以联合口服免疫抑制剂和光疗。尽管糖皮质激素外用制剂的疗效显著且不良反应少,但患者的恐激素心理限制了其临床应用。临床需要一种更安全、不良反应更小的外用非激素类抗炎药物来治疗特应性皮炎。磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂通过降解环磷酸腺苷参与调控促炎性细胞因子的释放。特应性皮炎患者炎性细胞中PDE4的活性增加,导致促炎性细胞因子和趋化因子的产生增加。靶向PDE4治疗可减少促炎症递质的产生。局部外用和口服PDE4抑制剂均已被证实安全性较好。2%crisaborole软膏,已被美国食品和药物管理局批准用于治疗2岁以上儿童和成人特应性皮炎。其他PDE4抑制剂正处于临床试验阶段,已经公布的有效性和安全性结果提示其用于特应性皮炎的治疗具有良好前景。     

同卵双胎同患龟头硬化性苔藓并发前尿道狭窄

1 临床资料 例1.男,双胎之兄,35岁.因尿流变细伴尿道分泌物反复2年、龟头色素减退斑9个月,于2010年3月来我科就诊.患者2年前无明显原因出现尿流变细,1个月后尿道口出现白色糊状分泌物伴尿频、尿急、尿痛症状,当地医院给予头孢类抗生素治疗,症状明显好转,但尿流仍细,到泌尿外科行尿道扩张治疗,嗣后类似症状每半个月左右复发1次,需到泌尿外科行尿道扩张治疗才能消除症状,使尿流恢复正常,其间发现前尿道发白.     

61例儿童新型冠状病毒感染的皮肤表现分析

目的分析儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现。方法回顾性收集2022年11月1日至2022年12月10日首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊及互联网远程门诊诊断为新型冠状病毒感染伴发皮肤表现患儿, 分析其临床特征。计量资料采用方差分析, 计数资料采用Fisher精确检验。结果纳入新型冠状病毒感染伴发皮肤表现的患儿61例, 年龄22 d至17岁(2.83 ± 2.47)岁, 病程2 ～ 14 d。皮肤表现为急性荨麻疹25例(41.0%), 发疹/斑丘疹样皮损10例(16.4%), 面部血管性水肿6例(9.8%), 荨麻疹性血管炎5例(8.2%), 玫瑰糠疹及多形红斑各4例(6.6%), 紫癜2例(3.3%), 混合型皮损2例(3.3%), 毛囊炎、结节性红斑和肢端血管性水肿各1例(1.6%)。不同皮肤表现患儿的年龄差异有统计学意义(F = 4.67, P < 0.001)。48例(78.7%)皮疹泛发, 13例(21.3%)局限分布;10例(16.4%)瘙痒, 3例(4.9%)灼痛, 48例(78.7%)无症状。36例(59.0%)皮损持续≤ 3 d, 25例(41.0%)> ...     

BRAF(V600E)基因突变与儿童先天性色素痣的增殖活性及组织病理学特征的相关性研究

目的:明确先天性色素痣(congenital melanocytic nevi, CMN)中BRAF(V600E)基因突变对其增殖活性和组织病理学的影响。方法:回顾分析2018年12月至2020年12月我院皮肤科诊治的185例CMN患儿，所有患儿均进行基因检测、病理检查和Ki67免疫组化检测。根据基因检测结果是否存在BRAFV600E突变，将入选患儿分为突变组和对照组，然后再根据性别、年龄、皮损大小和皮损部位进行配对后进一步研究。结果:突变组Ki67指数、痣细胞累及深度、痣细胞巢个数、痣细胞巢大小与对照组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。与BRAF V600E阴性的CMN相比，BRAF(V600E)阳性CMN通常在表真皮交界部位形成黑素细胞巢，且巢较大。痣细胞累及深度和痣细胞巢个数与Ki67指数之间成正相关(均P<0.05)。结论:BRAF(V600E)基因突变使CMN的增殖活性明显升高，并对其组织病理学有特殊的影响。