肾脏基础疾病对马兜铃酸肾病临床表现及病理改变的影响

目的了解有或无肾炎病史马兜铃酸肾病（ANN）患者发病后的临床表现及肾脏病理改变特点,减少漏诊、误诊。方法11例表现为急性肾衰（ARF）的ANN患者,均为男性,年龄17～53岁。按发病前肾功能正常时有或无肾炎病史,分为有肾炎史组（n=5）和无肾炎史组（n=6）,比较两组发病时的临床表现、尿液中红细胞计数、尿蛋白定量、尿蛋白选择性、尿糖定量、尿NAG酶、尿视黄醇蛋白（RBP）及尿氨基酸定量等指标及’肾活检病理改变。结果有肾炎史组：40％表现为少尿型ARF,问时伴有大量蛋白尿（60％）、镜下血尿（40％）及高血压（40％）,尿糖定量、尿NAG酶、尿RBP及尿氦基酸都比正常明显升高,但不如无肾炎病史组升高明显;肾脏痫理改变,同时伴有不同性质和程度的肾小球病变,以及肾问质炎细胞浸润。无肾炎病史组：均为非少尿型ARF,16％有镜下血尿,无或仅少量蛋白尿,无高血压,尿糖定量、尿NAG酶、尿RBP及尿氨基酸升高更为明显;肾脏病理改变,呈现急性肾小管坏死,兀明显肾小球病变,少或无肾间质炎细胞浸润。结论同样表现为ARF的ANN患者,发病前有肾炎病史者,易误诊为单纯。肾小球疾病而漏诊马兜铃酸肾病,应强调病史、用药史及肾}舌检的作用。无肾炎病史者,肾小管功能损伤明显,但如若不进行肾小管功能相关检查,极易漏诊.     

不同剂型、不同剂量马兜铃酸药物导致马兜铃酸肾病临床病理特征

目的:探讨不同剂型、不同剂量马兜铃酸药物导致马兜铃酸肾病的临床病理特点.方法:31例马兜铃酸肾病患者分为汤药组21例和成药组10例.汤药组根据所含关木通剂量分为小剂量组7例和大剂量组14例.观察不同剂量服药后首发症状,肾功能及肾组织活检病理改变.结果:成药组以贫血(40%)、乏力(30%)为首发症状,表现为慢性肾功能衰竭(90%).病理改变呈慢性间质小管病变,但"寡"炎细胞浸润.大剂量组以恶心、呕吐、食欲不振为首发症状(71%),表现为急性肾功能衰竭(57%),糖尿和氨基酸尿阳性率分别为100%和75%.病理改变表现为急性肾小管坏死.小剂量组视服药时间长短,可表现为急性或慢性肾功能衰竭,病理改变为早期慢性间质性肾炎.成药组及小剂量组表现为慢性肾功能衰竭者尿糖(分别为42.8%和50.O%)、尿氨基酸(分别为28.8%和50.O%)升高比例<大剂量组.结论:不同剂型、不同剂量马兜铃酸药物所致马兜铃酸肾病,可表现为急性或慢性肾功能衰竭.病理改变以急性肾小管坏死或慢性间质小管病变,"寡"炎细胞浸润为特点.     

马兜铃酸肾病临床及病理改变多样性

目的：探讨有或无肾炎病史马兜铃酸肾病患者发病后临床表现及肾脏病理改变。方法：11例表现为急性肾功能衰竭的马兜铃酸肾病患者,按发病前肾功能正常时有或无肾炎病史分为有肾炎史组5例和无肾炎史组6例。比较2组发病时临床表现、实验室检查指标及肾组织活检病理改变。结果：有肾炎史组表现为少尿型急性肾功能衰竭（40％）,同时伴有大量蛋白尿（60％）、镜下血尿（40％）及高血压（40%）,尿糖定量、尿N-乙酰-β-D 葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白及尿氨基酸均比正常明显升高,但无肾炎病史组升高更明显。肾脏病理改变同时伴有不同性质和程度的肾小球痛变及肾间质炎性细胞浸润。无肾炎痛史组表现为非少尿型急性肾功能衰竭（100％）．镜下血尿（16％）,无或仅少量蛋白尿,无高血压。尿糖定量、尿N-乙酰-B-D葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白及尿氨基酸升高更为明显;肾脏病理改变呈急性肾小管坏死。结论：马兜铃酸肾病患者发病前有或无肾炎病史,发病后临床表现及肾脏病理改变明显不同。无肾炎病史者肾小管功能损伤明显．肾小管功能相关检查可协助诊断,尿糖阳性,是提示临床诊断的一个重要线索。     

丙基硫氧嘧啶相关血管炎肾损害的临床病理特征及转归

目的:回顾性分析丙基硫氧嘧啶(PTU)相关ANCA血管炎伴肾脏损害患者临床、病理特征及转归.方法:因Graves病或自身免疫性甲状腺炎引起甲状腺功能亢进,服用PTU后出现血清ANCA阳性伴肾脏损害患者12例[女性11例,男性1例,平均年龄(32.4±13.8)岁],均行肾活检病理检查和随访.回顾性分析患者的临床病理特征和转归. 结果:12例患者服用PTU 2～264月(中位时间42月),肾脏病程(11.5±20.1)月,ANCA类型均为P-ANCA,其中11例为MPO-ANCA阳性,1例MPO-/PR3-ANCA双阳性.临床均表现血尿(其中5例肉眼血尿)及蛋白尿[(1.9±1.6g/24h)],7例(58.3%)存在肾功能不全[SCr(282.88±335.92)μmol/L],其中3例人院时即需要肾脏替代治疗.肾活检病理10例为寡免疫复合物节段坏死性肾炎伴新月体形成,2例为节段坏死性肾炎伴膜性病变.治疗上均停用PTU并接受免疫抑制治疗,随访3-60月(中位时间19月),1例进入终末期肾衰,1例SCr倍增,2例转为慢性肾功能不全,8例完全缓解(肾功能正常,尿检阴性).血清ANCA 2例转阴,9例滴度下降,1例无变化.3例肾血管炎复发伴血清ANCA滴度升高. 结论:本组PTU相关血管炎肾功能损害严重,病理改变除与ANCA相关的肾血管炎外,还合并膜性病变,预后不佳,停用PTU后ANCA持续阳性且滴度升高与复发相关,表明对ANCA水平升高者需维持免疫抑制治疗.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎患者的妊娠结局

目的:通过对5例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肾炎(AAGN)患者共7次妊娠的随访,探讨AAGN患者的妊娠合并症和胎儿结局及其影响因素.方法:5例抗髓过氧化酶(MPO)-ANCA阳性AAGN女性患者,在获得肾脏缓解后妊娠.孕期给予激素或联合硫唑嘌呤维持,血管炎活动性采用伯明翰血管炎活动评分(BVAS)评分.患者妊...     

1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征

目的:单中心分析1352例狼疮性肾炎(LN)的流行病学特点、肾脏病理类型与临床表现和免疫学异常的联系。方法:1986至2005年间在解放军肾脏病研究所住院并行肾活检的LN患者1352例。肾活检病理类型按照2003年ISN/RPS分型方案,Ⅴ型与Ⅳ型或Ⅲ型并存的类型记录为Ⅴ+Ⅳ型或Ⅴ+Ⅲ型。临床资料来自病史记载,实验室指标取自首次肾活检时的检查结果。回顾性分析患者一般资料、病理类型分布、各病理类型的临床和免疫学特征。结果:1352例患者均为汉族,女性1193例(占88·2%),男性159例(11·8%),年龄8~60岁平均(27·3±9·2)岁,18~50岁者占80%。各病理类型比例分别为Ⅳ型49·1%,Ⅴ型14·4%、Ⅱ型14·2%、Ⅴ+Ⅳ型11·7%、Ⅲ型5·6%和Ⅴ+Ⅲ型5·0%。女性Ⅱ型和Ⅲ型比例显著高于男性,男性Ⅳ型比例高于女性(59·7%vs47·6%,P<0·01)。各类型肾脏和肾外脏器损害的临床及免疫学特征:Ⅱ型以蛋白尿,面部红斑、发热、关节损害为特征,血清抗-dsDNA抗体和低补体血症比例低;Ⅲ型患者主要表现为血尿,关节炎、皮肤血管炎和血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高(10·3%)。Ⅳ型患者肉眼血尿和急性肾衰发生率最高,浆膜腔炎、血清抗-dsDNA抗体和低C4血症比例显著高于其它类型。Ⅴ型患者主要表现为蛋白尿或伴少量血尿,肾外脏器损害、血清抗-dsDNA抗体阳性和低C4血症比例低。Ⅴ+Ⅳ型临床和免疫学特点与Ⅳ型类似,但肾病性蛋白尿比例显著增高(52·6%vs31·6%),ANCA阳性率低(5·7%vs0)。Ⅴ+Ⅲ型肾病性蛋白尿比例与Ⅴ型相似,血尿程度与Ⅲ型相同,ANCA阳性和低C4血症比例低于Ⅲ型。抗心磷脂抗体可见于各型LN,但Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅴ型阳性率较高(分别为34·1%,34·8%,32·6%)。结论:本组LN病理类型以Ⅳ型为主,Ⅴ型与Ⅳ或Ⅲ型并存者并不少见。且尿蛋白较单一病变者更重。Ⅲ型和Ⅱ型主要见于女性,男性狼疮Ⅳ和Ⅴ+Ⅳ型比例高于女性。LN不同病理类型具有一定的临床和免疫学特征,反映了不同的免疫发病机制,从而影响免疫抑制治疗方案。     

来氟米特维持治疗狼疮性肾炎的临床疗效

目的:探讨来氟米特(LEF)在狼疮性肾炎(LN)维持治疗中的疗效及安全性,并与雷公藤多苷(TW)进行比较. 方法:2004年6月至2005年8月经诱导治疗获得临床完全缓解的122例LN患者(WHO分型Ⅱ型24例、Ⅲ型9例、Ⅳ型65例、Ⅴ型24例),女性116例,男性6例,平均年龄(29.6±8.3)岁,按病理类型随机分为LEF组(nL=61)和TW(n=61),LEF组治疗方案为泼尼松(10 mg/d)和LEF(20 mg/d),TW组治疗方案为泼尼松(10 mg/d)和TW(60 mg/d).两组患者的性别、年龄、病理类型分布、诱导治疗方案等尤差异.完成24个月随访期的患者进入疗效分析,观察两组的复发率和不良反应发生率. 结果:(1)LEF组14例(23.0%)退出,TW组5例(8.2%)退出,共103例(LEF组47例,TW组56例)完成24个月随访期.(2)LEF组7例(14.9%)在治疗(9.9±5.5)月时复发(4例肾脏复发,3例肾外复发);TW组9例(16.1%)在治疗(12.4±4.3)月时复发(6例肾脏复发,3例肾外复发).(3)LEF组血清抗-dsDNA抗体阳性率显著降低(46.8%vs 23.4%,P<0.05),Tw组下降但不显著(35.7%vs26.8%,P>0.05).尿蛋白、血清白蛋白和补体水平试验前后及组间均无显著差异.(4)不良反应:LEF组主要为脱发(13.1%)、皮疹(14.8%)、肝功能异常(6.6%)、停经(5.6%)、白细胞下降(4.9%)、腹泻(4.9%)、肌痛(3.3%)和感染(3.3%);TW组主要为停经(58.1%)、肝酶升高(6.6%)、感染(3.3%)和白细胞减少(1.6%). 结论:LEF维持治疗LN 24月的疗效与TW相当,抑制血清抗-dsDNA产生的作用强于TW,主要不良反应为皮疹而影响患者继续使用,但对女性月经影响明显小于TW.     

狼疮性肾炎患者并发感染的临床分析

目的:分析狼疮性肾炎(LN)治疗过程中感染的临床特点和流行病学特征. 方法:回顾性分析699例Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ及Ⅴ+Ⅲ型LN患者在治疗过程中感染的发生率、发生时期、部位及病原体种类特点.结果:(1)699例LN患者,其中男92例,女607例,平均年龄28.4±11.1岁,平均随访46月.191例(27.3％)患者共发生225例次感染,其中30例2次感染,2例3次感染.(2)225例次感染中,124例次(55.1％)发生在诱导期,发生时间2.6±1.6月;101例次(44.9％)发生在维持期,发生时间24.3±16.6月.(3)感染部位以皮肤软组织、肺、泌尿系统为主(89.3％);感染病原体以细菌最常见(54.2％),其次为病毒(39.6％)和深部真菌(4％)感染.(4)诱导期感染部位主要为皮肤软组织(50.8％)、肺(32.3％)和泌尿系统(11.3％);维持期感染部位主要为泌尿系统(35.6％)、皮肤软组织(30.7％)和肺(16.8％).(5)诱导期病毒(50.8％ vs 25.7％,P＜0.01)和真菌(6.5％vs 1％,P＜0.01)感染比例高于维持期,而细菌感染比例低于维持期(42.7％ vs 68.3％,P ＜0.01). 结论:LN并发感染的总体发生率为27.3％,感染最常发生于诱导治疗3月内,诱导期与维持期感染部位及病原体种类均存在差异.     

多靶点治疗Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎的长期随访

目的:既往研究证实多靶点疗法(MT)治疗Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎(LN)较传统静脉环磷酰胺冲击疗法(IVCY)能获得更高的诱导缓解率,本研究进一步探讨MT治疗Ⅳ+Ⅴ型LN的长期疗效和安全性。方法:将80例经肾活检证实的Ⅳ+Ⅴ型LN患者随机分为MT组(MT诱导缓解后MT维持,40例),和IVCY-硫唑嘌呤(AZA)组(IVCY诱导缓解后AZA维持,40例)。两组均同时予口服激素,总随访时间24月。主要疗效指标为完全缓解率,次要指标包括部分缓解、复发和不良反应发生率。结果:MT组和IVCY-AZA组分别有36例(90%)和24例(60%)获得诱导缓解(P0.01),MT组6月(45%vs12.5%,P0.01)和24月完全缓解率(80%vs47.5%,P0.01)显著高于IVCY-AZA组。MT组和IVCY-AZA组分别有36例、21例进入维持期观察,两组24月内肾脏复发率(8.3%vs4.8%,P0.05)及肾脏无复发生存率无明显差异。诱导期MT组和IVCY-AZA组感染发生率均为22.5%,IVCY-AZA组脱发、胃肠道症状发生率高于MT组(17.5%vs2.5%,22.5%vs5%,P0.05),新发高血压仅出现在MT组。维持期MT组和IVCY-AZA组分别有11.1%和28.6%患者出现白细胞减低(P0.05)。结论:采用多靶点疗法诱导,并维持治疗Ⅳ+Ⅴ型LN能获得较高缓解率、安全性好。