CADASIL伴脑出血的临床和基因分析:3例报告

目的:评估常染色体显性遗传性皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)伴脑出血(ICH)的临床表现、影像学和基因特征。方法:CADASIL伴ICH患者3例,在Pubmed数据库纳入另外25例有详细资料的患者,评估出血性CADASIL的临床表现、影像学特征和基因突变特点。结果:共纳入患者28例,男19例、女9例,平均年龄(54.2±13.4)岁。高血压病是最常见的危险因素(18例,64.3%),50%的患者曾接受抗栓治疗。10例患者以ICH为首发表现,最常见的出血部位是基底节和脑叶。11号外显子R544C位点是最常见的突变位点(46.2%)。18例患者(64.3%)发现数量不等的微出血灶。结论:CADASIL可发生ICH且可能是首发临床表现。严格控制高血压和谨慎使用抗血栓药可能有助于防止CADASIL患者发生ICH。     

Intraclot recombinant tissue-type plasminogen activator reduces perihematomal edema and mortality in patients with spontaneous intracerebral hemorrhage

The study aimed to investigate the impact of intraclot recombinant tissue-type plasminogen activator （rt-PA） on perihematomal edema （PHE） development in patients with intracerebral hemorrhage （ICH） treated with minimally invasive surgery （MIS） and the effects of intraclot rt-PA on the 30-day survival. We reviewed the medical records of ICH patients undergoing MIS between October 2011 and July 2013. A volumetric analysis was done to assess the change in PHE and ICH volumes at pre-MIS （T1）, post-MIS （T2） and day 10-16 （T3） following diagnostic computed tomographic scans （To）. Forty-three patients aged 52.8±11.1 years with （n=30） or without rt-PA （n=13） were enrolled from our institutional ICH database. The median rt-PA dose was 1.5 （1） mg, with a maximum dose of 4.0 mg. The ratio of clot evacuation was significantly increased by intraclot rt-PA as compared with controls （77.9%±20.4% vs. 64%±15%; P=0.046）. From TI to T2, reduction in PHE volume was strongly associ- ated with the percentage of clot evacuation （p=0.34; P=-0.027）. In addition, PHE volume was positively correlated with residual ICH volume at the same day （p ranging from 0.39-0.56, P〈0.01）. There was no correlation between the cumulative dose of rt-PA and early （T2） PHE volume （p=0.24; P=0.12） or de- layed （T3） PHE volume （p=0.19; P=0.16）. The 30-day mortality was zero in this cohort. In the selected cohort of ICH patients treated with MIS, intraclot rt-PA accelerated clot removal and had no effects on PHE formation. MIS aspiration and low dose of rt-PA seemed to be feasible to reduce the 30-day mor- tality in patients with severe ICH. A large, randomized study addressing dose titration and long-term outcome is needed.     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关,常无特异性症状和体征,影像学也缺乏特异性,极容易误诊。PACNS早期诊断并给予激素、免疫抑制治疗可明显改善预后~([1])。笔者对1例PACNS患者的临床进行分析,并复习相关文献,以     

凸面蛛网膜下腔出血伴急性缺血性卒中1例报告并文献复习

目的:凸面蛛网膜下腔出血(c SAH)是一种罕见的卒中亚型,本研究旨在报道c SAH伴缺血性卒中,以提高对该病的认识。方法:报道c SAH伴同侧急性缺血性卒中1例;应用"凸面蛛网膜下腔出血、颅内动脉狭窄、颈动脉狭窄和缺血性中风"等主题词在Pubmed数据库和CNKI数据库纳入另外13例有详细资料的c SAH伴缺血性卒中和(或)大动脉闭塞/狭窄患者。分析其一般状况、临床和影像学特征、发病机制、治疗和预后。结果:共纳入患者14例。男9例,女5例;平均发病年龄为(54.9±10.3)岁;多具有明显的血管危险因素。临床表现以局灶损害体征为主;出血部位以中央沟附近最为常见,且主要发生在血管闭塞或严重狭窄的同侧,抗血小板聚集治疗可能有效,预后好。结论:c SAH伴急性缺血性卒中是一种罕见的临床表现,抗血小板治疗可能有效且预后好。     

微创穿刺引流术与内科保守治疗基底核区中等量自发性脑出血的对照研究

目的:比较分析脑出血微创穿刺引流术与内科保守治疗两种方法治疗基底核区中等量自发性脑出血的临床疗效。方法:基底核区中等量自发性脑出血患者50例,按患者或家属意愿分为微创组31例和保守组19例,分别给予微创穿刺引流术和内科保守治疗。比较2组患者治疗1周后的Glasgow昏迷评分(GCS)和血肿体积变化、并发症发生率、死亡率、住院天数及3个月后日常生活能力(ADL)评分。结果:与保守组相比,微创组患者入院1周后GCS评分明显升高,血肿体积明显减少,住院天数明显缩短(P<0.05);再出血发生率、住院期间死亡率、3个月后ADL评分2组之间差异无统计学意义。结论:微创穿刺引流术能显著改善基底核中等量自发性脑出血患者的意识障碍,明显减小血肿体积。     

重组组织型纤溶酶原激活剂联合脑室外引流治疗脑室出血的临床观察

目的:探索重组组织型纤溶酶原激活剂(rt PA)联合脑室外引流(EVD)治疗脑室出血的安全性和有效性。方法:回顾性分析接受EVD治疗的脑室出血患者69例,依据是否给予脑室局部注入rt PA分为rt PA组(15例)和对照组(54例)。采用计算机辅助、半定量的容量分析方法计算脑室血肿体积,比较2组患者血肿清除效果、脑室积血程度(Graeb评分)、意识水平(GCS评分)、30d并发症、病死率及临床预后良好(Rankin评分3分)患者的比例。结果:术后第7天,rt PA组脑室血肿体积明显小于对照组[(13. 38±13. 90) m L vs (28. 48±17. 65) m L,P 0. 05)],Graeb评分明显低于对照组[3 (2,4) vs 5 (4. 5,5. 5),P 0. 05],GCS评分与对照组比较差异无统计学意义[10 (8,12) vs 8(7,12),P 0. 05]。2组患者30d内颅内感染、再出血、交通性脑积水的发生率、病死率及临床预后良好患者的比例比较,差异无统计学意义(均P 0. 05)。结论:与单纯的EVD相比,EVD联合脑室局部注入rt PA治疗脑室出血可以更快速地清除脑室血肿。     

重症颅内感染患者的炎症和免疫功能评估及 与预后的相关性研究

目的:探讨重症颅内感染患者的炎症和免疫特征,并研究与预后的相关性。方法:回顾2018年12月至2019年12月我院神经内科重症监护病房收治的62例重症颅内感染患者的临床资料,收集其一般人口学信息、诊断及治疗经过、炎症因子指标、免疫功能指标及预后,进行统计学分析和处理。结果:62例患者的最低格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分中位数为9分(IQR 6～12),其中30例(48.4%)接受机械通气,在院死亡率为4.8%。炎症相关指标中,白细胞计数、中性粒细胞计数、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、降钙素原(RCT)、血沉、促炎因子白细胞介素(IL)-2受体、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α均高于正常值,淋巴细胞计数低于正常值。细胞免疫指标中,总T淋巴细胞、CD4+T细胞、CD8+T细胞和NK细胞亚群计数均显著低于正常范围。严重意识障碍患者(GCS评分≤8分)机械通气率、在院死亡率和hs-CRP水平显著增高。接受机械通气的患者GCS评分显著降低,中性粒细胞计数、hs-CRP和RCT水平显著增高。结论:重症颅内感染患者炎症指标显著增高,细胞免疫指标明显异常。hs-CRP等炎症指标在一定程度上与重症颅内感染患者的病情严重程度及预后相关。     

难治性颞叶癫痫患者术后生活质量分析

目的:评估难治性颞叶癫痫术后患者的生活质量。方法:随访行手术治疗的难治性颞叶癫痫患者34例,分别于术前1月、术后6月、术后12月应用癫痫患者生活质量量表-31(QOLIE-31)中文版对患者生活质量进行评估;术后疗效根据Engle分级标准分为2组:满意组(EngleⅠ和Ⅱ级)和不满意组(EngleⅢ和Ⅳ级),比较2组生活质量。结果:术后6月随访,疗效满意23例(满意组),不满意11例(不满意组),满意组术后生活质量各方面均明显改善(P0.05),且在发作担忧、情感幸福、社会功能和总体生活质量方面改善优于不满意组(P0.05);不满意组术后生活质量也较术前改善(P0.05),药物副作用差异无统计学意义(P=0.255)。术后12月随访,疗效满意27例(满意组),不满意7例(不满意组),不满意组患者生活质量术后保持稳定,满意组生活质量仍明显改善,且各方面改善程度均较不满意组明显(P0.05)。结论:难治性颞叶癫痫手术可以改善术后早期的生活质量,生活质量的持续改善则与手术疗效密切相关。     

药源性帕金森综合征的临床分型及特征

探讨药源性帕金森综合征（Drug-induced parkinsonism, DIP）的临床分型及临床表现。 方法 分析2017年1月-2018年12月于本院收集的29例DIP患者，根据停用致病药物1年后病情恢复程度不同将DIP患者分为可逆性DIP(Reversible DIP, rDIP)和持续性DIP(Persistent DIP, pDIP)，分析两者临床特征。 结果 2组患者均以老年患者为主，女性多见；2组在症状出现前服用致病药物时间、就诊时症状已持续时间、致病药物构成均也无明显差异；同时分别在就诊时和停药1年后对rDIP组患者与pDIP组患者行MDS-UPDRS评分显示，2组症状好转率和左右侧肢体不对称指数均有显著性差异（P<0.05），而2组在上肢症状分数和占比、下肢症状分数和占比、非运动症状等方面均无显著性差异（P>0.05）。 结论 rDIP和pDIP组患者的临床特征和预后存在差异，左右侧肢体症状不对称指数有助于鉴别两者。     

β1整合素抑制β淀粉样蛋白对记忆长时程增强的作用

背景：抑制小鼠海马脑片整合素活动后,虽然不会影响长时程增强的诱导,但却带来快速的长时程增强衰减,证明整合素对于诱导后长时程增强的维持和稳定起到关键的作用。 目的：通过在体电生理技术阐明整合素的β1亚基在活体大鼠的海马CA1区中β淀粉样蛋白抑制长时程增强的过程中所起到的作用。 方法：将15只SD大鼠等分为对照组、β淀粉样蛋白组和β1整合素拮抗剂组,分别给予生理盐水,β淀粉样蛋白和β1整合素的选择性拮抗剂,记录自给予β淀粉样蛋白前10 min至高频强直刺激后3 h时的兴奋性突触后电位。 结果与结论：给予对照组大鼠高频强刺激后兴奋性突触后电位明显增强,增幅在30%以上。β淀粉样蛋白组大鼠给予高频强刺激后兴奋性突触后电位在3 h中被显著抑制,没有出现明显的变化。而β1整合素拮抗剂组大鼠给予高频强刺激后兴奋性突触后电位又出现明显的增强。推测β1整合素在活体大鼠的海马CA1区中β淀粉样蛋白抑制长时程增强的过程中可能起着重要的介导作用,而其特异性的拮抗剂或抗体可以阻断这种介导作用。