中枢神经系统血管炎的临床研究近况

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofthe central nervous system，PACNS）是一种少见的、很难诊断的中枢神经系统疾病，作为疾病的实体还没有被普遍认识。本病的神经影像学检查如MRI、CT、血管造影等缺乏特征性，脑脊液检查可有淋巴细胞、蛋白质增多。此外系统性血管炎也可能侵犯中枢神经系统称为继发性PACNS，如巨细胞血管炎、结节病所致的血管炎、感染所伴发的血管炎、肿瘤引起的血管炎等，其临床表现无特异性，神经定位又不很明确，脑脊液及影像学检查均不能明确诊断，给临床诊断、治疗带来困难。本文就其病因及发病机制、临床表现、影像学特征、治疗等方面的研究进展进行综述，以提高对本病的认识。     

原发性中枢神经系统血管炎临床诊疗进展

原发性中枢神经系统血管炎（Pfimaryangitisoftheeentralnervoussystem,PACNS）是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变,自发并可复发,仅局限于中枢神经系统,没有其他系统性疾病的表现。最早由Newman和Wolf在1952年描述并命名为“累及中枢神经系统的非感染肉芽肿性血管炎”;1959年Cravioto等发现病灶主要由肉芽肿组成而命名为“中枢神经系统肉芽肿性血管炎”,但以后发现肉芽肿是非特异性的表现,且有一定比例的病例为非肉芽肿型,     

原发性中枢神经系统血管炎1例并文献复习

原发性中枢神经系统血管炎 (primaryangiitisofthecen tralnervoussystem ,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管 ,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现 ,但神经定位又不很明确 ,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断 ,给诊断和治疗带来很大困难 ,因而延误诊治 ,造成死亡 ,国内报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视 ,复习相关文献 ,并结合我们诊治的 1例 ,报告如下。1　病历摘要男 ,5 7岁。主因“间断发热 1年 ,左眼睑下垂 10d” ,于2 0 0 1年 6月 18日收入院。 1年前无诱因出现发热 ,体温 37～…     

原发性中枢神经系统血管炎

PrimaryCentralNervousSystemVasculitis（Symposium）MaYuZhuWenbing（DepartmentNeurology,ZhongshanHospital,ShanghaiMedicalUniversity,200032）血管炎（Vasculitis,Angiitis）是指一类以血管壁炎症和坏死为特征的疾病。中枢神经系统常可受累。中枢神经系统血管炎（CentralNervousSystemVasculitis清原发性和继发性之分。继发性的中枢神经系统血管炎有明确的病因,如感染、药物的滥用及恶性肿瘤等。原发性中枢神经系统血管炎（PnmaryAngiltisofCent。INe。usSyst。,PACNS）比较少见,病因大多不明。可以是感染因素…     

影像表现为颅内占位的原发性中枢神经系统血管炎1例报道

正原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种病因尚不明确的,主要累及脑(膜)血管和(或)脊髓(膜)血管尤其是中、小血管的中枢神经系统炎性疾病。动、静脉均可受累,而静脉受累较少[1]。目前此病的诊断较困难,患者的预后多较差。本文将我科收治的1例考虑为PACNS患者的发病特     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及影像学分析

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以明确诊断要点。方法临床或病理证实的中枢神经系统血管炎8例,其中男性3例,女性5例。年龄从19～73不等,平均年龄40．3岁。全部行MRI检查,其中增强4例;8例行MRA检查,分析所有病例的临床资料和MR片。结果8例PACNS中,8例位于幕上,以额叶及顶叶多见,其中3例为双侧多发;幕下4例位于脑干及脊髓。影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和自质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤。血管成像可以发现血管炎的征象。结论原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样,MRI具有一定价值,MRA及DSA对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实。     

原发性中枢神经系统血管炎的MRI特征

目的 分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的MRI特征。方法 回顾性分析16例PACNS患者的临床和MRI资料,观察其影像学表现特征。结果 16例PACNS,9例单发,7例多发,MRI共检出45个病灶,其中位于幕上38个（38/45,84.44%）,脑干4个（4/45,8.89%）,脊髓2个（2/45,4.44%）,小脑半球1个（1/45,2.22%）。14例MRI表现为大片或斑片状影,2例表现为多发或单发肿块。病灶MR平扫呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR序列高信号;6例病灶内可见出血。16例DWI均呈高信号,其中ADC图呈高信号13例,低信号3例。病灶周围可见不同程度脑水肿。增强扫描14例可见强化,2例无明显强化。1例MRA检查可见左侧大脑前动脉A4段局限性狭窄。结论 PACNS的MRI表现复杂多样,需对病变影像学特征进行综合分析;肿块样PACNS与脑肿瘤鉴别困难。     

系统性血管炎的临床分类与治疗要点

系统性血管炎是一组异质性疾病,临床表现多样性和重叠性,可累及各式各样的血管。由于它们缺乏有确诊意义的临床表现、实验室指标及病理学改变,目前其病因和发病机制还不完全了解,所以临床分类比较复杂和混乱,许多临床医生对血管炎了解甚浅,治疗血管炎仅用舒张血管和抗凝的方法,难以获得满意疗效。血管炎的临床分类血管炎分为原发性(系统性血管炎)和继发性血管炎,后者包括结缔组织病性血管炎和继发于恶性肿瘤、感染、药物反应等。本文主要介绍系统性血管炎。1952年Zeek首先对血管炎作出分类,他将血管炎分为5种:1过敏性血管炎。2变应性肉芽肿…     

粘附分子与血管炎关系的研究进展

血管炎患者血中自身免疫性抗体能刺激血管内皮细胞和白细胞、血小板的粘附分子表达，通过粘附分子受体与配体的相互作用，白细胞粘附内皮细胞、激活、浸润并损伤血管，血小板聚集、激活、血栓形成。通过对血管炎粘附分子作用的认识有助于进一步阐明血管炎病理生理过程的机理，有助于血管淡的预防与治疗。     

肺血管炎的诊断与鉴别诊断

肺血管炎的概念血管炎是一组少见的、以血管壁炎症和破坏为组织学病理特点的、病因各异的疾病,通常累及全身多个脏器。血管炎的命名是基于受累及血管的大小及其临床、影像与组织病理学。2012年,国际Chapel Hill会议对血管炎命名进行了更新[1]。肺血管     

系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎误诊分析

系统性红斑狼疮 (SLE)累及肠系膜血管引起胃肠道症状者较少见,因其无特异性临床表现及实验室检查指标,同时临床无统一诊断标准,易漏诊或误诊,尤其以肠系膜血管炎为首发表现的SLE,误诊率较高.我们分析1例以腹痛、腹腔积液、肠梗阻为首发表现的SLE伴肠系膜血管炎,并对相关文献进行复习.     

原发性中枢神经系统血管炎误诊为脑肿瘤

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)临床特点、诊断方法及误诊原因。方法回顾分析我院1例PACNS误诊病例资料。结果患者因左侧头痛伴视物不清就诊,外院诊断颅内动脉硬化、原发性脑肿瘤,病情进展,拟行手术治疗入我院。头颅MRI诊断颅内占位性病变(性质待查),行左颞叶占位性病变切除术,术后病理诊断PACNS。确诊后予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗症状好转,随访3年未复发。结论 PACNS临床少见,临床表现复杂多样,医技检查缺乏特异性,易误诊,脑活检有助于本病确诊。     

粘附分子与血管炎关系的研究进展

血管炎患者血中的自身免疫性抗体能刺激血管内皮细胞和白细胞、血小板的粘附分子表达，通过粘附分子受体与配体的相互作用，白细胞粘附内皮细胞、激活、浸润并损伤血管，血小板聚集、激活、血栓形成。通过对血管炎粘附分子作用的认识有助于进一步阐明血管炎病理生理过程的机理，有助于血管炎的预防与治疗。     

以发热为主要表现的显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎(microscopic phlyangiitis,MPA)是一种累及小血管的系统性坏死性血管炎,其主要侵及肾脏、皮肤和肺等器官的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,小血管的节段性纤维素样坏死改变为主要病理特点[1].MPA临床少见,症状体征复杂多样,诊断困难,常造成诊治延误.我院近期收治1例MPA,现报告如下.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

显微镜下多血管炎患者的护理

显微镜下多血管炎(Microscopic polyangitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉[1]。本病与韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的系统性小血管炎症,常累及肾、肺等全身多个器官。其中肺脏是累及频率最高的脏器之一,2004年显微镜下多血管炎诊治指南     

超敏性血管炎的诊断和治疗

超敏性血管原有广义及狭义两种之分。所谓广义超敏性血管炎，亦称非典型超敏性血管炎，它包括过敏性紫癜及荨麻疹血管炎等多种疾病，其致敏抗原及发病年龄均和狭义超敏性血管炎即所谓的典型超敏性血管炎有所不同，目前医学文献如不加特别说明所指的超敏性血管炎均是指狭义超敏性血管炎即典型超敏性血管炎。本文亦遵循这一     

显微镜下多血管炎的研究进展

原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组疾病。1999年美国Chapelhill根据受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。认为显微镜下多血管炎(MPA)是原发性系统性小血管炎中的一种，以小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死性改变、管壁及壁周嗜中性粒细胞浸润为主要病理特征．     

伴有血小板减少的系统性血管炎的研究概况

系统性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ)是一组由不同病因引起的血管炎症性疾病。机体任何部位的血管及任何大小的动脉和静脉均可受累。临床表现多种多样 ,且变化多端。血管炎可分为原发性和继发性两类。原发性血管炎主要是指目前病因不明的血管炎性疾病。继发性血管炎是继发于其他疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎或感染等。血管炎伴有血小板减少并不少见 ,在其发病机制、临床表现和治疗方面的研究已经取得了很大的进展。现就这几方面的研究概况综述如下。1　发病机制血管炎患者血…     

系统性血管炎：特征、发病机制与实验室诊断

系统性血管炎(systemic vasculitis)是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死并导致多系统损害为主要病理特征的全身性疾病。由于受侵犯的血管大小、种类及病理变化不同,各种血管炎病的临床症状及预后差异甚大。按发病机制不同,系统性血管炎分为感染性血管炎和非感染性血管炎,后者根