造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病:临床病理学特征、诊断标准和治疗

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后肠道血栓性微血管病（TMA）是一种少见的、致死性的、临床表现酷似肠道GVHD的合并症，此前国内尚无报道。自2002年5月至2004年7月，在本研究所接受allo-HSCT的患者总计373例，其中184例为HLA配型全相合，189例为HLA配型至少1个位点不合的亲缘供者移植。为探索TMA的临床及其病理学特征，本研究将其中30例allo-HSCT后因严重腹泻接受结肠镜以及病理检查的患者活检组织样本进行复检研究。结果发现，7例患者样本具有TMA特征性病理学改变，占活检例数的23．3％（7／30）。全部患者均伴有巨细胞病毒（CMV）血症和CMV疾病（CMV-IP5例、CMV肠炎2例）；5例伴有乳酸脱氢酶（LDH）增高。TMA组织学特征是多发性微血管管腔内血小板-纤维素血栓；血管内皮细胞肿胀、剥脱，伴有或不伴有血管周围出血。3例样本兼有TMA和GVHD的病理学特征；4例具备TMA的病理学特征而无GVHD的组织学改变。3例患者临床表现酷似急性缺血性肠炎，均有间断性或持续性鲜血便、明显腹痛伴有迅速发展的溶血性贫血、顽固性血小板减少、肝静脉阻塞综合征（VOD）、毛细血管渗漏综合征以及低蛋白血症。在移植后活存101-254天。结论：诊治肠道GVHD的同时应排查TMA，病理学特征可资鉴别；与此同时，初步研究首次证实TMA和TMA-GVHD各自具有特定病理特征，其治疗反应及转归也有差异。     

异基因外周血干细胞移植治疗恶性血液病

目的　探讨异基因外周血干细胞移植 (allo PBSCT)治疗血液系统恶性疾病。方法　 5 1例恶性血液病患者 ,中位年龄 34(5 .5～ 5 2 .0 )岁 ,接受了HLA配型相合或 1个位点不合的同胞供者PBSCT ,其中急性白血病 (AL) 31例 ,第 1次完全缓解 (CR1 )期 13例 ,第 2次完全缓解 (CR2 )期及以上 7例 ,未缓解或复发 11例 ,包括 2例异基因骨髓移植 (allo BMT)后复发 ;慢性粒细胞白血病 (CML) 12例 ,慢性期 5例 ,加速期 2例 ,急变期 4例 ,allo BMT后复发 1例 ;骨髓增生异常综合征 (MDS) 7例 ,RAEB及RAEB t各 1例 ,转为AL 5例 ;Burkitt淋巴瘤Ⅳ期 1例。采用全身照射 (TBI)或改良白消安预处理方案 ,预防移植物抗宿主病 (GVHD)采用经典环孢菌素 (CsA)加甲氨蝶呤 (MTX)方案。结果　所有患者均植活 ,中性粒细胞数恢复至≥ 0 .5× 10 9 L和BPC≥ 2 0× 10 9 L的中位时间分别为移植后第 14和 11天。发生Ⅱ度及以上急性GVHD 2 0例 (39% ) ,其中Ⅲ～Ⅳ度 2例 (4% )。 5 2 %的患者诊断慢性GVHD。死亡14例 ,8例死于移植相关合并症 ,6例死于复发。 37例长期存活 ,中位随访时间为 399(75～ 2 176 )d ,34例持续CR ,另 3例复发。 2年总生存率、无病生存率及复发率分别为 6 4 % ,6 1%及 2 4 %。结论　allo PBSCT治疗恶性血液病安全可靠     

主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍

目的 研究主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后患者纯红细胞再生障碍（PRCA）的发病情况及危险因素。方法 分析移植后患者PRCA的发病危险因素，比较抗A凝集素与抗B凝集素对红系造血恢复的影响。结果 100例ABO血型主要及主次要均不合allo-HSCT患者中，12例发生PRCA。A供O者9例，A供B者1例，B供O者2例。有抗A凝集素的患者（10例）较有抗B凝集素的患者（2例）易发生PRCA（P〈0．05）。PRCA的发生不影响急性移植物抗宿主病（GVHD）或巨细胞病毒（CMV）感染的发生。发生PRCA时血型转换的中位时问为150．5d，显著长于无PRCA发生患者（60．0d）（P〈0．05）；红系恢复的中位时间为203．5d，显著长于无PRCA发生患者（76．0d）（P〈0．05）。有抗A凝集素的患者血型转换中位时间为90．0d，显著长于有抗B凝集素的患者（55．0d）（P〈0．05）；红系恢复中位时间为98．0d，长于有抗B凝集素者（80．0d）（P〉0．05），但差异无统计学意义。结论 PRCA是ABO血型不合移植的合并症之一。A供O是主要ABO血型小合allo-HSCT后PRCA发病的危险因素。     

甲氨蝶呤治疗耐CD25单抗的重度胃肠型移植物抗宿主病初探

急性重度移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(HSCT)后危及生命的重要合并症之一,累及肠道者死亡率高.目前治疗的一线药物为糖皮质激素,有效率40%～50%.     

供者淋巴细胞输注治疗HLA不合造血干细胞移植后白血病复发

目的 观察HLA不合造血干细胞移植(HSCT)后白血病复发患者中进行供者淋巴细胞输注(DLI)的有效性及安全性.方法 对HLA不合HSCT后复发患者进行G-CSF动员的DLI联合移植物抗宿主病(GVHD)预防、部分联合化疗,并观察GVHD发生、白血病缓解以及长期生存情况.结果 24例HSCT后白血病复发患者DLI后8例发生Ⅲ～Ⅳ度GVHD.短期GVHD预防可显著减少重度GVHD发生(P=0.020).8例发生慢性GVHD.3例出现骨髓抑制.16例白血病患者获完全缓解.9例无病存活,随访时间1310(961～1914)d.移植后1年和2年无病存活率分别为60%和40%.复发时骨髓幼稚细胞数量影响DLI后的缓解率和生存率,DLI后发生慢性广泛型GVHD与白血病完全缓解呈正相关(P=0.046).3例Ph阳性急性淋巴细胞白血病全部死于复发.结论 经G-CSF动员的DLI联合GVHD预防、部分联合化疗可以作为HLA不合HSCT后白血病复发的治疗手段.     

四磨汤口服液联合酪酸梭菌活菌散辅助治疗儿童营养不良的临床观察

目的:观察四磨汤口服液联合酪酸梭菌活菌散辅助治疗儿童营养不良的临床效果。方法:选择3岁以下营养不良儿童43例,经家属同意后,随机分为对照组和观察组,对照组给予调整饮食、热能供应等常规治疗措施;观察组在上述治疗措施的基础上给予四磨汤口服液联合酪酸梭菌活菌散辅助治疗。比较两组治疗8个月后的体格检查指标、血清学指标及临床疗效。结果:治疗8个月后,两组患儿的体格检查指标、血清学指标及临床治疗有效率比较,差异均有统计学意义(P<0.05),且观察组优于对照组。结论:在儿童营养不良治疗中加用四磨汤口服液联合酪酸梭菌活菌散辅助治疗,可显著提高短期内的临床疗效。     

异基因造血干细胞移植后肠道病变的内镜表现

目的探讨结肠镜检查在诊断异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后肠道移植物抗宿主病（GI-GVHD）和巨细胞病毒（CMV）肠炎中的作用。方法回顾性对比分析GI-GVHD、CMV肠炎以及GI-GVHD合并CMV肠炎（GC）的结肠镜检查表现及其相关问题。结果47例患者接受50例次结肠镜检查，其中GI-GVHD32例次，CMV肠炎7例次，GC11例次，他们的一般临床资料具有可比性（P〉0．1）；GI-GVHD、CMV肠炎和GC外周血CMV-DNA阳性率分别为28．1％、42．9％和27．3％，三组间差异没有统计学意义（P〉0．1）；肠镜下GI-GVHD和CMV肠炎都有结肠黏膜病变，病变表现呈多样性，除黏膜龟纹样改变和深在溃疡分别是GI-GVHD和CMV肠炎较为特异的病变外，黏膜水肿、红斑、充血、糜烂及浅表溃疡均不能区分GI-GVHD和CMV肠炎；3例GI-GVHD有伪膜形成，1例CMV肠炎有疱疹样黏膜隆起，GC患者容易发生回肠黏膜活动性渗血和回盲瓣炎症。GI-GVHD、CMV肠炎和GC分别有63．8％、70．0％和43．8％的活检标本取自直乙状结肠。结论allo-HSCT患者外周血CMV—DNA检查难以区分GI—GVHD和CMV肠炎；黏膜龟纹样改变和深在溃疡分别是GI-GVHD和CMV肠炎较为特异的改变；GC患者更容易发生回肠黏膜渗血和回盲瓣炎症。左半结肠检查及组织活检能诊断大部分GVHD和CMV感染，但最好进行全结肠检查并到达回肠末端。     

我院护士针刺伤情况的调查分析

目的了解我院护士针刺伤情况.方法采用便利抽样方法,对我院114名护士针刺伤情况及相关的防护知识进行调查.结果调查对象中73.7%的护士发生过针刺伤,发生针刺伤的频率与护龄及学历无关(P＞0.05).结论护士的职业暴露风险较大,应全员重视,加强教育,避免针刺伤的发生.     

重组活化Ⅶ因子治疗获得性血友病A一例

患者男，66岁。因血尿半月余，皮肤淤斑4d，于2005年10月以血尿、皮肤淤斑原因待查；血友病？经泌尿外科转入。血象WBC10．99×10^9／L，Hb104．6g／L．PLT212．7×10^9／L。PT13．4s，APTT100．0s，纤维蛋白原（FIB）347mg／L。拟诊血友病转入本所。既往史双下肢湿疹1年余。否认自发性出血史及家族史。     

ABO血型不合对异基因造血干细胞移植的影响

目的:分析ABO血型不合对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT )的影响.方法: 对北京大学人民医院血液病研究所148例ABO血型不合的allo-HSCT受者按不同的移植方式进行分析,并选用同期85例ABO血型相合的受者作比较.结果:主要ABO血型不合骨髓移植(BMT)组红细胞输注量多,红系恢复时间长.ABO血型不合的BMT、外周血干细胞移植(PBSCT)以及BMT PBSCT患者急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生率、巨细胞病毒(CMV)发生率及5年无病存活率与ABO血型相合患者相比差异无统计学意义.结论:ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、主要合并症及预后.ABO血型不合的PBSCT与BMT相比,红细胞输注量少,红系恢复较快.