冠状动脉造影和三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病冠状动脉损害远期追踪的价值

目的 探讨选择性冠状动脉造影及三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病（KD）冠状动脉损害远期追踪的价值。方法 选取1999至2007年广州市儿童医院KD急性期超声心动图检查发现合并冠状动脉损害的患儿，同时采用三磷酸腺苷负荷超声心动图及选择性冠状动脉造影于恢复期进行远期随访。结果依据纳入标准和排除标准逐层筛选，确定9例KD患儿为本研究的样本。男8例，女1例，急性期发病年龄为1～10岁，平均（4.44±3.09）岁。检查时年龄4～12岁，平均（7.89±2.62）岁。追踪时间1.5~7年，平均（3.44±1.67）年。急性期超声心动图示9例患儿中冠状动脉巨瘤5例，冠状动脉瘤3例，冠状动脉扩张1例。三磷酸腺苷负荷超声心动图示：节段性室壁运动异常6/9例；冠状动脉血流储备下降5/9例。冠状动脉造影示：双侧主干冠状动脉瘤4例，同时伴远端动脉瘤3处，冠状动脉左前降支狭窄1处，并冠状动脉扭曲，狭窄或充盈缺损3处，附近侧支血管形成1处；左前降支动脉瘤、右冠状动脉闭塞伴侧支循环形成1例，冠状动脉扩张4例。与同期超声心动图检查比较 ，冠状动脉造影新发现冠状动脉远端瘤3处，右冠状动脉远端狭窄2处，左前降支狭窄1处，右冠状动脉闭塞伴侧支血管形成1例。5例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性者与冠状动脉造影比较：均发现相应冠状动脉支狭窄或充盈缺损表现；1例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性，冠状动脉造影仅见轻度冠状动脉扩张。结论 KD合并冠状动脉损害特别是动脉瘤造成的心脏损害可长期存在。对于远期追踪观察KD患儿冠状动脉病变，三磷酸腺苷负荷超声心动图具无创、安全可靠的优点，是判断心肌缺血的重要方法；选择性冠状动脉造影可明确显示冠状动脉病变的位置、形态、数目及严重程度，特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估。两种方法结合检查对KD冠状动脉损害的远期追踪有重要帮助。     

川崎病心血管损害及其长期追踪检查方法的应用进展

目前，川崎病（Kawasaki disease，KD）在许多国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。尽管及时给予IVIG和阿司匹林治疗使KD引起冠状动脉损害的发生率降低了3％～8％，病死率降至0．2％，但通过冠状动脉造影长期随访的KD患儿中仍有4．7％发生缺血性心脏病。由于KD患儿发生心肌梗死和猝死前多无临床表现，故选用有效的诊断手段对KD患儿进行远期追踪随访，早期发现心肌缺血，对于及时干预治疗、预防心肌梗死和猝死的发生有重要意义。     

应变率成像对正常儿童左心室心肌形变能力的定量研究

目的 定量研究我国正常儿童左心室心肌应变率参数及其随年龄变化的特点。方法 正常儿童92名，按年龄分为4组，应用GEVivid7超声仪及Q-analyze软件分别对各组儿童左心室侧壁、下壁、前壁、后壁及前、后室间隔心肌各节段进行应变率定量分析。结果 前3组（1～9岁）儿童左心室心肌应变率在各节段的分布不一致，差异有统计学意义;10～14岁组左心室心肌各节段收缩期和舒张早期应变率差异无统计学意义，呈均衡分布。结论 正常儿童左心室心肌各节段收缩期、舒张早期应变率随年龄增长逐渐趋向一致，10岁后分布模式与成人相似。     

川崎病心血管损害及其长期追踪检查方法的应用进展

目前，川崎病（Kawasaki disease，KD）在许多国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。尽管及时给予IVIG和阿司匹林治疗使KD引起冠状动脉损害的发生率降低了3％～8％，病死率降至0．2％，但通过冠状动脉造影长期随访的KD患儿中仍有4．7％发生缺血性心脏病。由于KD患儿发生心肌梗死和猝死前多无临床表现，故选用有效的诊断手段对KD患儿进行远期追踪随访，早期发现心肌缺血，对于及时干预治疗、预防心肌梗死和猝死的发生有重要意义。     

儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗及中期随访分析

目的对儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗过程及中期随访结果进行总结分析。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2009年7月至2017年7月诊断为孤立性冠状动脉瘘的17例患儿临床资料,其中男11例,女6例,年龄40日龄至12岁(中位值23个月),体重3.8~29 kg(中位体重11.3 kg)。2例存在气促表现,2例存在生长发育落后表现,2例存在反复呼吸道感染表现,1例主诉心悸,余10例无明显临床症状。其中3例心脏检查未发现明显杂音,14例发现心脏杂音。瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉9例。瘘入右心房5例,右心室10例,左心室2例;17例中12例合并巨大冠状动脉瘤。结果1例行经皮冠状动脉瘘封堵术,1例在非体外循环下行瘘管结扎术,其余15例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术;平均住院时间(11.1±4.1)d。其中2例术后3 d内出现射血分数下降(最低者降至38%),术后1个月复查时射血分数均升至50%以上。7例术后出现一过性T波改变,出院时均已恢复正常;2例术后存在1~2 mm残余瘘的患儿在近期复查中残余瘘消失。围术期无一例死亡。随访10个月至9年,所有患儿无自觉症状和阳性体征,心电图均无心肌缺血表现,复查超声心动图均提示心脏收缩功能正常,冠状动脉直径均较术前缩小。结论大多数儿童孤立性冠状动脉瘘无明显症状,但可合并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,中远期预后良好;但因存在冠状动脉扩张,仍需长期随访。     

缩窄性心包炎15例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨小儿缩窄性心包炎的临床及病理学特征。方法对广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心2003年1月至2015年12月诊断为缩窄性心包炎患儿的临床资料及病理学检查结果进行回顾性分析。结果缩窄性心包炎患儿共15例,年龄1岁4个月～14岁,平均6岁。病程2周～36个月。临床表现主要有腹胀（11例）、水肿（9例）、气促（7例）、腹痛（7例）、乏力（5例）、咳嗽（3例）、尿少（1例）等。心脏彩超检查提示双心房扩大7例,三尖瓣反流6例,二尖瓣反流5例,心包膜增厚4例,下腔静脉增宽3例,右心房内实质性占位性病变1例;心脏CT发现心包增厚10例,心包钙化4例。经外科手术治疗10例,手术方式为心包剥脱术,1例曾因疑诊＂缩窄性心包炎＂行心包开窗术。10例手术患儿总住院时间11～57 d,平均29 d;术后重症监护病房住院时间3～10 d,平均5.5 d;术后恢复顺利,无死亡病例。术后心包病理学检查结果均为非特异性炎症,表现为纤维结缔组织增生、玻璃样变、小血管增生、淤血及出血、纤维素渗出或沉积、淋巴细胞或中性粒细胞浸润及钙化灶。随访1～2年,除1例因复发再次手术,其余患儿心功能均改善,临床症状消失,生长发育恢复正常。结论小儿缩窄性心包炎临床症状不典型,超声心动图检查阳性率低,心脏CT诊断符合率高,病理学多为非特异性炎症,心包剥脱术是主要治疗手段,对于疑诊病例,心包开窗术不失为一种可取的过渡性治疗。     

川崎病并发急腹症16例临床分析

目的:探讨川崎病(KD)并发急腹症患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年8月1日至2019年7月31日广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的16例KD并发急腹症患儿的临床表现、实验室检查、腹部B超、腹部平片和腹部CT检查结果、冠状动脉病变情况及转归。年龄、白细胞、血红蛋白、血小板及生化指标等...     

坏疽性深脓疱疹在小儿铜绿假单胞菌脓毒症早期诊断中的意义

目的 探讨坏疽性深脓疱疹的临床特点及其在小儿铜绿假单胞菌脓毒症早期诊断中的意义.方法 对广州市妇女儿童医疗中心2008年5月至2011年4月收治的11例坏疽性深脓疱疹病例的临床资料进行回顾性分析.结果 男8例,女3例;7例小于1岁,年龄最大2岁,均诊断为铜绿假单胞菌脓毒症.皮疹为单一病灶2例,多发病灶9例;病灶位于躯干7例,肛门与会阴5例,四肢5例,头面3例.皮疹最早在病程第2天出现,最晚在第10天出现,平均出疹时间在病程第5天,病程3d内出现6例;入院前出现皮疹7例,住院前平均病程6d.所有患儿均存在发热和多器官功能损害,细菌培养都有铜绿假单胞菌生长,其中血培养阳性7例,其他4例患儿分别是坏疽皮肤组织、疱疹穿刺液或皮肤创面渗液、腹腔穿刺液、胸腔穿刺液培养阳性,最早的细菌培养和药敏结果报告时间是在发病第5天,所有患儿坏疽性深脓疱疹出现的时间都早于培养结果报告时间.患儿入院后立即进行经验性抗生素治疗,9例在早期使用了敏感抗生素,8例进行了外科治疗,4例进行了血液净化治疗.存活9例,死亡2例,住院天数为l ～63 d,平均30 d.结论 坏疽性深脓疱疹是铜绿假单胞菌脓毒症的特征性表现,认识和发现这种特征性皮疹有助于早期诊断和使用有效的抗生素,从而改善患儿的预后.     

VKORC1基因多态性与川崎病并发冠状动脉瘤患儿华法林稳定剂量相关性研究

方法：对临床诊断KD巨大冠状动脉瘤（GCAA）、口服稳定剂量华法林≥2个月,同时期INR稳定在2.0～2.5≥2个月的患儿在华法林使用前或后行CYP2C9*2(rs1799853)、CYP2C9*3（rs1057910）和VKORC1（rs9923231）基因多态性检测,评估VKORC1基因多态性、调整华法林剂量时的年龄、体重、身高、体表面积与华法林稳定剂量的相关性。评估KD患儿华法林稳定剂量的主要影响因素,随访观察应用华法林后出现的不良反应。 结果：42例进入本文分析,其中男35例,女7例,年龄为0.5~6.7岁,稳定华法林剂量为（1.47±0.45）mg·d-1,经体重矫正后稳定华法林剂量为（0.11±0.033）mg·kg-1·d-1。VKORC1 CT型6例、TT型36例,经体重矫正后华法林稳定剂量分别为（0.16±0.043）、（0.10±0.021）mg·kg-1·d-1,差异有统计学意义（P＜0.05）。检测基因之后用药比检测之前用药达稳态时间缩短（P＜0.05）。多元回归分析显示,经体重矫正华法林稳态剂量（mg·kg-1·d-1）=0.039+0.061×VKORC1 rs9923231基因型(1 if TT,2 if CT),R2为43.8%,华法林VKORC1 rs9923231基因型可解释6个月至7岁KD患儿华法林稳定剂量个体差异的43.8%。未经体重矫正华法林稳态剂量（mg·d-1）=-0.407+0.088×体重+0.580×VKORC1 rs9923231基因型（1if TT, 2 if CT）,体重和VKORC1 rs9923231基因型的R2分别为43.7%和19.5%,根据最佳回归模型得到的华法林稳定剂量预测公式可解释6个月至7岁川崎病儿童华法林稳定剂量个体差异的63.2％,其中VKORC1基因多态性、体重的贡献分别是19.5％和43.7％。因能解释更多华法林稳态剂量的个体差异,未经体重矫正华法林稳态剂量预测公式优于经体重矫正稳态剂量预测公式。结论：VKORC1 rs9923231基因型是影响6个月至7岁KD并发CAA患儿华法林稳定剂量的遗传因素之一,体重是华法林稳定剂量的主要影响因素。对于常规剂量INR易超标伴出血或不能达到目标INR的患儿,药物基因筛查有助于快速、有效指导用药,减少出血的并发症。