儿童冠状动脉起源异常的临床分析

目的 总结儿童冠状动脉起源异常(coronary artery origin anomalies,CAOA)的临床及检查特点,为及时诊断及治疗提供一定的依据.方法 对经心脏彩超及选择性冠状动脉造影确诊的冠状动脉起源异常7例(左旋支起源于肺动脉1例,左前降支开口于右冠状动脉窦1例,左前降支异常起源于肺动脉1例,左冠状动脉异常起源于肺动脉前窦1例,左冠状动脉异常起源于肺动脉2例,右冠状动脉起源于肺动脉1例)患者的临床症状、体征、辅助检查、诊断及治疗方法 进行回顾性分析.结果 心脏彩超误诊为扩张型心肌病3例,误诊为心内膜弹力纤维增生症2例,误诊为心肌致密化不全1例,误诊为冠状动脉-肺动脉漏1例.最后均经冠状动脉造影确诊.确诊后,7例患者均进行了外科手术治疗,其中异常的冠状动脉直接吻合到主动脉5例,应用Takeuchi技术,即肺动脉内隧道重建冠状动脉2例.结论 儿童冠状动脉起源异常极易误诊为心内膜弹力纤维增生症及心肌病,提高临床及超声心动图医师对该病的认识,及时诊断及治疗对于提高患儿生存率有重要意义.     

川崎病并发巨大冠状动脉瘤的远期预后研究

目的探讨川崎病(KD)并发GCAA患儿的远期预后,为进一步探索KD引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害的患儿为研究对象。依据冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小冠状动脉瘤(CAA)组和巨大冠状动脉瘤(GCAA)组。随访起止时间为急性期出院后至2009年5月。所有纳入随访的患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年各随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态;对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复患儿行ATP负荷超声心动图及冠状动脉造影检查,观察心脏室壁运动、左右冠状动脉血流储备和冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果CAD组纳入166例,中小CAA组纳入59例,GCAA组纳入15例。①随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)恢复正常,显著低于CAD组和中小CAA组(P均0.001);GCAA组1例(6.7%)显示冠状动脉扩张;10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞。②ATP负荷超声心动图显示,GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组(6/9例vs8/55例,P0.001),与CAA组差异无统计学意义(6/9例vs17/31例,P0.05);非参数检验提示,3组间室壁运动异常发生率有统计学差异,以GCAA组发生率较高(Z=-4.2,P0.001)。③GCAA组6/15例行冠状动脉造影,4/6例仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CAD。5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞,其中1例闭塞后再通,1例合并侧支血管形成。④GCAA组死亡2例,尸解冠状动脉大体可见,左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质,管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示:内膜增厚,炎症细胞浸润。结论KD并发GCAA患儿的预后较差,冠状动脉损害可持续存在;后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病;常规超声心动图与ATP负荷超声心动图、冠状动脉造影结合应用,对KD并发GCAA的远期随访有重要意义。     

白藜芦醇对小鼠慢性病毒性心肌炎心肌纤维化的干预作用

目的：目前研究认为白藜芦醇能改善病毒性心肌炎(VMC)急性期小鼠心功能及心肌损伤,在体外也具有抑制小鼠心肌纤维化的作用,但在VMC慢性期小鼠模型上,是否具有抑制心肌纤维化的作用尚未见报道。该研究旨在探讨白藜芦醇对VMC慢性期心肌纤维化干预的效果,从而为临床治疗VMC提供一定的实验依据。方法：柯萨奇病毒B3(CVB3)感染BALA/c小鼠建立VMC慢性期动物模型,30 d后将小鼠随机分为VMC模型对照组, 白藜芦醇小剂量组(10 mg/kg),中剂量组(100 mg/kg)及大剂量组(1 000 mg/kg),并设正常对照。30 d后,处死小鼠摘取心脏及提取血液,酶联免疫吸附法测各组小鼠胶原前肽(PINP,PICP及PIIINP)的血清浓度,心脏切片行苏木精-伊红染色及苦味酸天狼猩红胶原组织化学染色并计算胶原容积积分。结果：白藜芦醇大剂量组（0.74±0.19）及中剂量组（1.07±0.12）心肌胶原容积积分较小剂量组(2.17±0.19)和VMC模型对照组(2.33±0.18)明显减少,差异有显著性(P<0.05)。 大剂量组和中剂量组比较差异无显著性,小剂量组和VMC模型对照组比较差异无显著性。与VMC模型对照组比较,白藜芦醇高剂量组及中剂量组血清中Ⅰ型前胶原羧基端前肽（PICP）及Ⅲ型前胶原氨基端前肽（PIIICP）含量明显减少,差异有显著性（P<0.05）,而Ⅰ型前胶原氨基端前肽（PINP）含量明显增多,差异亦有显著性（P<0.05）。结论：VMC慢性期小鼠模型上,白藜芦醇能抑制VMC心肌胶原的增生,具有抗心肌纤维化的作用。［中国当代儿科杂志,2009,11（4）：291-295］     

儿童冠状动脉起源异常的临床分析（附7例报告）

目的 总结冠状动脉起源异常(coronary artery origin anomalies,CAOA)的临床及检查特点，为及时诊断及治疗提供一定的依据。方法 对我院2000-2008年经心脏彩超及选择性冠状动脉造影确诊的冠状动脉起源异常7例患者的临床症状，体征，辅助检查，诊断及治疗方法进行回顾性分析。结果 左旋支起源于肺动脉1例，左前降支开口于右冠状动脉窦1例，左前降支异常起源于肺动脉1例，左冠状动脉异常起源于肺动脉前窦1例，左冠状动脉异常起源于肺动脉2例，右冠状动脉起源于肺动脉1例。误诊为扩张型心肌病3例，误诊为心内膜弹力纤维增生症2例，误诊为心肌致密化不全1例，误诊为冠状动脉-肺动脉漏1例。结论 儿童冠状动脉起源异常极易误诊为心内膜弹力纤维增生症及心肌病，提高临床及超声心动图医师对该病的认识，及时诊断及治疗对于提高患儿生存率有重要意义     

儿童心肌致密化不全9例临床分析

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是罕见的心内膜胚胎发育异常所致的先天性心脏畸形，系心肌致密化过程失败所致，可为孤立心肌致密化不全（isolated noncompaction of ventricular myocardium，INVM）或与其他先天性心脏畸形并存（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、永存动脉干、肺动脉高压等）。目前，WHO尚未对NVM进行定型分类。     

室间隔缺损经导管关闭术后传导阻滞的相关因素分析

目的探讨采用膜部室间隔缺损（室缺）双盘封堵器关闭膜周型室缺术后发生传导阻滞的相关因素。方法采用临床回顾性对照研究的方法，分析患儿年龄、性别、缺损位置、缺损直径、封堵器大小、封堵器直径与缺损直径的差值及封堵器形状与术后房室传导阻滞的相关性。结果220例患儿室缺封堵术后，发生不同类型的传导阻滞55例（发生率25％）。其中以束支传导阻滞最多见，Ⅱ度Ⅱ型以上的传导阻滞发生率较低。其构成比分别为完全性右束支阻滞（CRBBB）27．3％，完全性左束支阻滞（CLBBB）5．5％，左前半支阻滞（LABBB）23．6％，右束支阻滞合并左前半支阻滞（RBBB＋LABBB）30．9％，Ⅱ度Ⅱ型1．8％，高度3．6％，Ⅲ度7．3％。结论经双盘封堵器关闭膜部室间隔缺损术后传导阻滞的发生与患儿年龄、缺损位置、缺损直径相关。膜周型室缺与房室传导束密切的解剖关系是经导管封堵术后传导阻滞发生率较高的主要原因，术前如何通过影像学分型，选择恰当的病例，以及封堵方式和封堵器材的改进将是今后亟待解决的课题。     

英夫利昔单抗在静脉注射免疫球蛋白无反应川崎病患者中的治疗效果评价

目的 评价英夫利西单抗（infliximab,IFX）治疗静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）无反应川崎病（Kawasaki,KD）患者的有效性和安全性。方法 2019年1月至2020年9月,广州市妇女儿童医学中心共选取468例符合KD诊断标准的患儿,在发病的前10 d内给予IVIG 2 g/kg的初始治疗,然后将IVIG无反应KD患儿随机分为两组：A组加用IVIG(2 g/kg),B组接受IPX治疗（5 mg/kg）。比较两组患儿的住院时间、退热时间、治疗有效率、治疗费用以及治疗前1 d和治疗后7 d的白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比值（N%）、C-反应蛋白（CRP）、血小板计数（PLT）、谷氨酸氨基转移酶（ALT）浓度的变化情况。分别在KD诊断后7 d及1、3、6、12、24、36个月使用超声心动图进行随访。结果 总共有40例患者被随机分组（IVIG组,n=24;IPX组,n=16）,两组患儿在年龄、性别、体质量上比较,差异无统计学意义（P>0.05）。IPX组患儿治疗后退热时间明显少于IVIG治疗组,差异有统计学意义[（11...