以反复呕血脾大和脾功能亢进为主要表现的儿童Caroli病Ⅱ型1例报告并文献复习

<正>Caroli病也称先天性肝内胆管囊性扩张症(congenital intrahepatic cholangiectasis),是一种罕见的胆道先天发育异常,其特征为肝内胆管呈囊性扩张,常为多发性。目前认为其是一种常染色体隐性遗传病。近年来国内虽有些儿童病例报道~([1-2]),但大多数医生对本病仍认识不足,易发生漏诊和误诊。笔者所在医院儿科收治1例患儿,病程9年往返于多家医疗单位均未予确诊,经全面检查后确诊为Caroli病Ⅱ型,现报道如下。     

肺炎支原体肺炎患儿血清TNF-αIL-6 IL-10的水平检测及其临床意义

目的:探讨支原体肺炎患儿血清中细胞因子、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-10在其发病及肺外损害中的作用与意义.方法:将40例支原体肺炎患儿按病情轻重分为两组,20例为轻型支原体肺炎,20例为重症支原体肺炎.正常对照组20例.采用酶联免疫吸附法(ELISA法)测定患儿急性期血清中肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-10的水平.结果:支原体肺炎患儿血清肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-10水平在发病急性期明显高于正常对照组,且重症支原体肺炎高于轻型支原体肺炎,P均＜0.05,差异均有统计学意义.结论:支原体肺炎病变越严重,急性期血清肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-10水平越高.因此检测血清中肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-10的水平可作为监测支原体肺炎严重程度及有无合并症的指标.     

紫癜性肾炎患儿血浆肿瘤坏死因子-α、转化生长因子-β1水平变化及相关性研究

目的探讨紫癜性肾炎（HSPN）患儿血浆TNF-α和转化生长因子-β 1（TGF-β1）水平的变化及其相关性,探讨其在过敏性紫癜（HSP）肾损害中的作用。 方法对30例HSP患儿、38例HSPN患儿和30例健康对照组儿童采用ELISA法测定其 血浆TNF-α、TGF-β1水平。尿分析仪测定其24h尿蛋白定量。HSPN患儿中32例 行肾活检,进行光镜、免疫荧光及电镜检查。采用SPSS11.0软件进行统计学分析 。结果1.HSP无肾损害组血浆TNF-α、TGF-β1水平高于健康对照组,有统计学差 异（Pa〈0.01）;HSPN组亦高于健康对照组,有统计学差异（Pa〈0.01）;HSPN组高于 HSP无肾损害组,有统计学差异（Pa〈0.01）。2.HSP病例组血浆TNF-α与TGF-β1水 平呈正相关（r=0.819P〈0.01）;HSPN组临床表现为肾病综合征者血浆TNF-α、 TGF-β1与24h尿蛋白定量呈正相关（r=0.809,0.860Pa〈0.01）。3.HSPN组血浆 TNF-α、TGF-β1与病理分级呈正相关（r=0.859,0.943Pa〈0.01）。结论血浆TNF- α、TGF-β1相互作用参与HSPN的发病及迁延进展,且与临床肾脏病变程度密切相 关,检测HSPN患儿血浆TNF-α、TNF-β1水平对于估计HSPN的预后具有一定的参 考价值。     

紫癜性肾炎患儿血浆肿瘤坏死因子-α、转化生长因子-β水平变化及相关性研究

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿血浆TNF-α和转化生长因子-β(TGF-β)水平的变化及其相关性,探讨其在过敏性紫癜(HSP)肾损害中的作用.方法 对30例HSP患儿、38例HSPN患儿和30例健康对照组儿童采用ELISA法测定其血浆TNF-α、TGF-β1水平.尿分析仪测定其24 h尿蛋白定量.HSPN患儿中32例行肾活检,进行光镜、免疫荧光及电镜检查.采用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 1.HSP无肾损害组血浆ThF-α,、TGF-β水平高于健康对照组,有统计学差异(Pa<0.01);HSPN组亦高于健康对照组,有统计学差异(Pa相似文献   

支原体肺炎患儿急性期外周血辅助性T淋巴细胞亚群的功能变化

目的 观察支原体肺炎（MPP）患儿急性期外周血辅助性T淋巴细胞（Th）亚群的功能变化，以探讨其在MPP发病机制中的意义。方法 对40例MPP患儿外周血单个核细胞（PBMC）经佛波酯＋Ca^2＋导入剂体外诱导48h，ELISA法检测上清液中IL-4、IFN-γ、转化生长因子-β1（TGF—β1）水平。结果 MPP患儿急性期IFN-γ水平、IFN-γ／IL-4比值显著低于对照组（P〈0．01），IL-4、TGF-β1水平显著高于对照组（P〈0．01）；PBMC培养上清液的TGF-β1水平与IFN-γ、IL-4的水平呈正相关（P〈0．01），而与IFN-γ／IL-4比值呈负相关（P〈0．05）；MPP患儿急性期并发肺外损害组PBMC培养上清液中TGF-β1、IL-4、IFN-γ水平及IFN-γ／IL-4比值与无肺外损害组差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论 MPP患儿急性期Th1／Th2失衡，呈现Th2相对优势状态；体内出现保护性或调节性Th3功能增强，但TGF-β1保护性调节不足，使Th1／Th2失衡不能纠正；MPP患儿急性期Th细胞亚群功能变化与其急性期有无肺外损害无关。     

血清TRF、CRP水平与新生儿黄疸肝功能的关系

目的探讨血清转铁蛋白(TRF)、C-反应蛋白(CRP)水平与新生儿黄疸肝功能的关系。方法选择2015年4月-2017年2月该院儿科收治的新生儿黄疸97例(研究组),按照黄疸类型分为生理性黄疸(45例)和病理性黄疸(52例),按照总胆红素(TBIL)水平分为轻度组(40例),中度组(35例)和重度组(22例)。另外选择同期于该院分娩的足月健康新生儿43例,作为对照组。放射免疫法检测血清中谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、TBIL和直接胆红素(DBIL)水平,酶联免疫吸附测定法检测血清中TRF、CRP水平。结果研究组新生儿血清中TRF水平明显低于对照组(P<0.05),而CRP、ALT、AST、TBIL和DBIL水平显著高于对照组(P<0.05);与生理性黄疸患儿相比,病理性黄疸患儿血清中TRF水平明显下降,而CRP、ALT、AST、TBIL和DBIL水平显著升高(P<0.05);随着TBIL水平的升高,患儿血清中TRF水平明显下降,而CRP、ALT、AST、TBIL和DBIL水平显著升高(P<0.05);患儿血清中TRF与CRP、ALT、AST、TBIL和DBIL水平呈负相关(P<0.05),而血清中CRP与ALT、AST、TBIL和DBIL水平呈正相关(P<0.05)。结论黄疸患儿血清中TRF水平降低,CRP水平升高,并且与黄疸的类型和肝功能密切相关。     

转化生长因子与紫癜性肾炎

目的:探讨转化生长因子β-1(TGF-β1)和紫癜性肾炎的关系。方法:阅读国内外有关文献并进行综述。结果:TGF-β1与紫癜性肾炎的发病机制,临床诊断、治疗和预后均有密切关系。结论:TGFβ1可成为紫癜性肾炎诊断和治疗的新靶点。