Caroli病的影像学诊断及治疗

目的 探讨Caroli病的影像学特征及其治疗.方法 回顾性分析9例Caroli病临床及影像学表现.9例均有CT扫描,其中6例行MRI及MRCP检查.4例行肝叶切除治疗,1例行肝移植治疗,另外4例保守治疗.结果 ①Caroli病Ⅰ型4例,Ⅱ型5例;②典型的影像学特征为肝内胆管囊状扩张,并与胆管相连通,可见"中心点征"及"蝌蚪"征;③肝叶切除术及肝移植治疗效果较好.结论 MRI结合MRCP可对Caroli病准确诊断及分型.并对病变范围及程度进行准确评估.Caroli病的治疗措施是尽可能的手术切除病灶,无法切除者应考虑肝移植治疗.     

常染色体隐性遗传性多囊肾病合并Caroli病一家系报告

常染色体隐性遗传性多囊肾病(autosomal re-cessive polycystic kidney disease,ARPKD)又称婴儿型多囊肾,是肾脏和肝内胆管的遗传性畸形,常见于新生儿期和婴儿期,童年型罕见,可有肝脾肿大、肾功能异常、贫血、高血压、呼吸衰竭等,最终可进展至终末期肾病[1]。而Caroli病是一种罕见的先天性疾病,其特征是肝内胆管的多阶段囊状扩张,可伴有先天性肝纤维化,亦是一种常染色体隐性遗传病。     

Caroli病的超声特性:附5例报道

Caroli 病于1922年首次被描述,典型病理改变为先天性非阻塞性肝内胆管扩张,伴有隐性多囊肾(RPKD)和先天性肝脏纤维变性(CHF)。超声显示为 Marchal 征象,即扩张的胆道,部分或全部绕在门静脉根部周围。为了确定此征象的可靠性,对1982～1987年的5例 Caroli 病进行了复习。病例例1为5岁女孩,因肝脾大入院。超声显示     

Kasai术后肝内胆管囊性扩张的诊治与预后

目的 总结胆管闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治经验,分析其对患儿预后的影响.方法 1998年6月至2008年3月,对胆管闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访.通过超声检查,发现8例患儿存在肝内胆管扩张.其中3例再行MRI检查,6例再行CT平扫加增强检杳以明确诊断.此8例患儿术后均有不同程度胆管炎症状.5例行PTCD显示肝内胆管囊性扩张.3例患儿行囊肿与空肠胆支再吻合术,2例患儿仪行PTCD置管引流,2例患儿暂未予任何处理.结果 3例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻.仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在.结论 对反复发作的胆管炎应定期行超声检查,尽早发现肝内囊肿;对肝内胆管囊性扩张,无论其影像学分型如何,应根据其具体临床表现进行相应的积极治疗;PTCD无法长期放置,仅是暂时性的治疗,但对手术时寻找囊肿有指示作用,使手术时囊肿的定位相对容易;囊肿的大小、位置与门静脉的关系,压迫的时间、治疗是否及时有效都可影响患儿的预后.     

胆道闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治

目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。     

经内窥镜逆行胰胆管造影诊断Caroli病

为探求合并肝内胆管扩张的先天性胆管扩张症与单纯肝内胆管扩张二者间差别及二者与胰胆管合流异常有否异常有否病因学关系，应用内窥镜逆行胰胆管造影方法发现合并肝内胆管扩张的２６例ＣＢＤ患儿均有ＡＰＢＤＵ存在，４例单纯肝内胆管扩张者无ＡＰＢＤＵ存在。因此，后者可能为一种独立的胆道疾患，不应将其归为ＣＢＤ的一种类型，应为Ｃａｒｏｌｉ病。     

胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张的治疗与预后分析

目的 探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepatic biliary cysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法 回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果 2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论 胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.     

儿童先天性胆管扩张症手术治疗探索

1978～ 1999年 ,以囊肿切除肝外胆道重建术治疗先天性胆管扩张症2 0 0例 ,效果满意。临床资料先天性胆管扩张症 2 0 0例 ,男 71例 ,女 12 9例 ,6个月以下 8例 ,7～ 12个月 2 4例 ,～ 2岁 37例 ,～ 3岁 17例 ,～ 4岁 31例 ,～ 5岁 15例 ,～ 14岁 6 8例。肝外胆道扩张囊型 16 1例 ,梭型 39例 ,经ＢＵＳ、ＰＣＴ、ＣＴ确诊 ,合并肝内胆管扩张6例 ,肉眼肝外胆道穿孔 5例 ,病理检查早期胆汁性肝硬化 2例。囊型术式为囊肿切除 ,肝管空肠Ｒｏｕｘ ｙ吻合 15 1例(无瓣 137例 ,矩形瓣 14例 ) ,间置空肠肝管十二指肠吻合 10例 (矩形瓣 8例 ,套叠瓣 2例…     

儿童Caroli's综合征

目的：Caroli's综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病。该文报道1例儿童Caroli's综合征合并髓质海绵肾病例。此病例为幼年男性患儿,以发现肝脾大入院,无发热、腹痛、黄疸等症状,影像学检查显示典型肝内胆管囊性扩张及脾大,伴有髓质海绵肾及双肾弥漫钙质沉积。结合此病例,介绍了Caroli's综合征的临床特点、诊断和治疗方面的最新进展。［中国当代儿科杂志,2009,11（1）：10-14］     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的诊断与治疗对策

目的研究先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的特殊检查方法及其临床意义，探讨在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的方法。方法对于合并肝内胆管扩张患儿，以术中胆管造影、胆道镜观察等仔细进行术中检查，了解肝总管、胆囊管、左右肝管、肝内胆管扩张及狭窄情况，以及胰胆管共同通道的病理变化，同时仔细检查有无复杂胆道畸形的存在并予以手术处理。结果全组57例，33．3％合并肝内胆管扩张，其中10例为肝内胆管囊样扩张，其汇入肝总管的开口呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，无明显狭窄。2例合并迷走胆管，3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿。结论对合并肝内胆管扩张者进行相应的特殊检查具有重要的临床意义，可以指导在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的迷走胆管、复杂胆道畸形及远端胰胆管共同通道病变的处理。     

先天性胆管扩张症远近端胆管处理的要点及临床意义

目的 探讨在先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation,CBD）标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上,对远近端胆管处理的要点及临床意义,以提高手术的远期疗效。方法 第一组13例,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux-Y吻合。第二组共24例,在第一组手术术式的基础上,了解肝内胆管及胰胆管共同通道的病理变化,所有病例行胰胆管共同通道冲洗,有肝内胆管狭窄者行胆管成形术。再比较两组的疗效结果。结果 第一组有6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张。第二组8例有肝内胆管扩张,其中5例为囊样扩张。囊样扩张的病例均可见左右肝管汇入肝总管的开口处呈瓣膜状或短的细管状狭窄。部分胰胆管共同通道内存在泥沙样胰石。术后随访,第二组胆道感染的发生率明显低于第一组。结论 在标准根治术,即囊肿切除胆道重建的基础上对远端胰胆管共同通道冲洗和近端肝内胆管狭窄矫治可有效降低术后胆道胰管并发症的发生。     

儿童Ⅳa型胆管扩张症的外科治疗探讨

目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015~2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者,共135例,按Todani分型,Ⅰ型96例,Ⅱ型9例,Ⅲ型1例,Ⅳ型29例。按照纳入标准分组:Ⅳa型29例为A组;Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组,Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组,合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性,组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准,B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例,3例经消炎治疗后好转,7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例,其中2例无不适症状,予保守治疗,2例患儿行二次手术治疗,手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管,并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好,妥善处理肝外胆道后,肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关,术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。     

婴儿肝内胆管囊腺瘤1例并文献复习

肝内胆管囊腺瘤(Intrahepatic biliary cystadenoma)是来源于肝内胆管上皮细胞的罕见肝脏肿瘤,由Hueter于1887年最先报道,5年后Keen提出了手术切除肝内胆管囊腺瘤的报道,之后Edmondson首次描述了肝内胆管囊腺瘤的病理组织学特点[1,2]。既往研究提示肝内胆管囊腺瘤好发于肝左叶,男女发病比例约1∶4,占所有肝脏囊性病变病例总数5%以下[3]。此病在儿童中极其罕见,复习国内外文献,迄今为止已被报道的儿童病例仅13例[4-16]。天津市儿童医院收治的1例婴儿肝内胆管囊腺瘤是目前已有报道中年龄最小的患儿,笔者通过复习有关文献,旨在综合分析小儿肝内胆管囊腺瘤临床特点,提高小儿外科医生对该病的认识。     

重视腹腔镜技术治疗复合型胆管囊肿手术规划与术中处理

先天性胆管囊肿是一种胆总管单独或联合肝内胆管扩张的结构发育畸形,多伴有胆胰管合流异常,最常表现为胆总管囊状或梭形扩张,累及肝内胆管囊状扩张或副肝管畸形则被称为复合型胆管囊肿。随着微创技术的进步,腹腔镜胆总管囊肿切除、胆道重建手术在国内广泛开展,同时也开始应用到复合型胆管囊肿肝门胆管畸形的治疗中,但如果术中处理不当,容易发生血管误伤、胆肠吻合引流不畅等情况,继而导致反复胆管炎发作、肝内胆管结石等并发症,应予以重视。     

新生儿肝外胆道囊性病变的诊断与治疗

目的了解新生儿肝外胆道囊性病变的不同类型及其临床特点,掌握其鉴别诊断的要点。方法分析9例新生儿肝外胆道囊性病变患儿的临床表现、肝功能、B超、CT、光镜、术中胆道造影的资料。结果本组胆道闭锁和新生儿胆总管囊肿女性多见,以梗阻性黄疸为主要表现,肝功能检查结果提示梗阻性黄疸。二者肝脏的组织学改变相似。但B超和CT检查发现,胆道闭锁组囊肿与胆囊大小均小于胆总管囊肿组。术中胆道造影显示,Ⅰ型胆道闭锁组肝内胆管变形、连续性中断;Ⅲ型胆道闭锁肝内胆管无法显示;胆总管囊肿组肝内胆管形态正常或略有被动扩张。结论多种胆道畸形都可以表现为新生儿肝外胆道囊肿,B超和术中胆道造影可以帮助鉴别这类疾病并且为治疗提供帮助。     

小儿先天性胆管扩张症26例报告

目的 探讨小儿先天性胆总管囊性扩张症的诊断和治疗。方法 回顾性总结1990～1999年10年间收治的小儿先天性胆总管囊性扩张症26例的临床表现特点,不同治疗方法的疗效。结果 26例患儿均经B超及CT确诊,手术治疗18例占69.2%,治愈率100%,保守治疗8例占30.8%,缓解3例占37.5%,无效4例占50%,死亡1例占12.5%。结论 小儿先天性胆总管囊性扩张症的最有效的确诊方法是腹部B超或CT,最有效的治疗是手术切除囊肿行胆管、空肠Roux-en-Y吻合术。     

小儿先天性胆管扩张症根治术后再手术原因分析及并发症防治

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术后再手术的原因、处理对策及并发症的预防.方法 分析1996至2009年间小儿先天性胆管扩张症行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术中的12例再手术患儿的临床资料及再手术方法,总结疗效.结果 12例中首次开放性手术10例,腹腔镜手术2例;其中多次手术2例.出现并发症于肝管空肠Roux-en-Y吻合术后2～50个月,术后并发症包括吻合口狭窄伴结石5例,囊肿残留伴结石2例,肝总管囊性扩张伴结石1例,左肝管扩张伴结石1例,胰管囊性扩张1例,胰腺假囊肿形成1例;肝支肠管内疝形成1例.再手术在出现相关并发症后4 d至63个月,平均13.7个月.再手术方式包括肝支吻合口狭窄段完全切除、肝支重建术5例,残余囊肿切除术2例,扩张肝管切除、肝支重建1例,肝管切开取石、肝管成形术1例,胰管空肠Roux-en-Y吻合术1例,胰腺假囊肿外引流术1例,肠管造瘘术1例.住院天数8～69 d,平均17.8 d.12例患儿随访无异常,无胆管狭窄及结石等并发症发生,肝功能短期内恢复正常.所有患儿短期内体重明显增加,学习、生活与同龄儿逐渐相仿.结论 反复胆道感染继发结石或吻合口狭窄引起黄疸者,残余囊肿形成以及其他并发症影响患儿生活质量是再手术的主要原因.病因不同,所采取手术方式不同,囊肿切除、肝(胰)管小肠Roux-en-Y吻合术是再手术的基本术式;首次手术时注意探查胆道,切除囊肿彻底,注重吻合技术,可减少并发症的发生.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

新生儿肝外胆管囊性病变的临床与病理特征

目的　了解新生儿不同类型肝外胆道囊性病变的临床表现与病理特征。方法　对 2 2例新生儿肝外胆道囊性病变 [Ⅰ型胆道闭锁 (BA) 4例 ,Ⅲ型BA 1例 ,胆总管囊肿 (CC) 17例 ]患儿临床表现、肝功能、B超、CT、光镜及电镜特征进行比较。结果　BA与新生儿CC均好发于女童 ,以梗阻性黄疸为主要表现 ,肝功能检查结果符合梗阻性黄疸的肝功能改变。二者肝脏组织学改变 (光镜与电镜 )也可能相似。但B超与CT检查发现 ,BA组囊肿与胆囊大小均小于CC组 (P均 <0 .0 5 )。术中胆道造影显示ⅢBA型组肝外胆管囊肿终止于肝门处 ,肝内胆管树无法显示 ;Ⅰ型BA组肝内胆管树变形、连续性中断且有左右肝管狭窄 ;而CC组肝内胆管树形态正常。结论　新生儿肝外胆道囊性病变可能是多种胆道疾病的局部表现 ,术中造影可有效鉴别这些疾病 ,并能为治疗方法的选择提供可靠依据     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.