儿童孤独症的脑扩散张量成像研究

目的 研究孤独症儿童脑扩散张量成像的异常.方法 对24例孤独症儿童(孤独症组)和10名正常儿童(正常对照组)进行脑扩散张量成像扫描,测量并比较两组的双侧胼胝体膝部、压部和双侧内囊后肢表观扩散系数(ADC值)和各向异性分数(FA值),分析孤独症儿童各被检测部位ADC值、FA值与孤独症治疗评估量表(ATEC)得分的相关性.结果 (1)孤独症组双侧内囊后肢[左右侧分别为(6.8±0.3)×10-9 mm2/s和(6.7±0.4)×10-9 mm2/s]、左侧胼胝体膝部[(8.0±0.5)×10-9 mm2/s]ADC值高于对照组[分别为(6.6±0.2)×10-9 mm2/s,(6.6±0.4)×10-9 mm2/s,(7.4±0.5)×10-9 mm2/s;P＜0.05～0.01];孤独症组右侧胼胝体压部(0.73±0.14)FA值低于正常对照组(0.84±0.07;P＜0.05),孤独症组右侧胼胝体膝部(0.75±0.07)FA值高于正常对照组(0.68±0.17;P＜0.05).(2)孤独症组右侧胼胝体压部ADC值与ATEC健康/行为评分呈正相关(r=0.490),右侧胼胝体压部FA值与ATEC说话/语言评分呈负相关(r=-0.453),右胼胝体膝部FA值与社交评分呈正相关(r=0.427),均P＜0.05.(3)孤独症组内囊后肢、胼胝体膝部FA值左右侧的差异有统计学意义(P＜0.05).结论 孤独症儿童胼胝体神经纤维连接存在异常.     

BASICS行为调节量表的信度和效度检验

目的:考察BASICS行为调节量表中文版(BASICS Behavioral Adjustment Scale,BBAS)的信度和效度.方法:共542名4～14岁儿童的家长完成BASICS行为调节量表中文版,以临床标准选出行为调节不良儿童56例,施测BASICS行为调节量表并与542名4～14岁儿童BASICS行为调节量表中文版得分比较,考察量表的实证效度.结果:总量表的Cronbach α系数为0.908,重测信度为0.835(P<0.01),量表5个维度的α系数在0.796～0.825之间,重测信度在0.475～0.872之间(P<0.01).有行为调节不良儿童的量表总分以及各维度得分均高于正常对照儿童(3.0±0.4/2.2±0.4,3.0±0.5/3.0±0.5,3.2±0.6/2.2±0.5,3.2±0.6/2.2±0.5,2.7±0.7/2.0±0.6,3.1±0.6/2.3±0.6,t=8.17-15.72,均P<0.001).除内在状态维度得分无显著的性别差异外,其余4个维度及总量表分均是女性儿童得分低于男性儿童(如,总量表得分2.1±0.4/2.2±0.4,t=-3.83,P<0.001).结论:本研究修订的BBAS具有较好的信度和实证效度,结构效度不理想有待于进一步探讨.     

Asperger综合征儿童行为调节与其智力的相关分析

【目的】探讨Asperger综合征(AS)儿童的行为调节与智力的关系并对相关因素进行分析,为AS的评估和干预提供临床指导。【方法】对33名确诊为AS(采用DSM-IV标准)的儿童进行韦氏智力评估,同时由家长完成BASICS行为调节量表中文版,对评估结果进行相关分析。【结果】AS组在5个维度以及总量表的得分均较对照组儿童高,差异有显著性(P均0.001);AS组平均VIQ、PIQ、FIQ、VIQ-PIQ差值分别为106.45±18.33、95.88±15.98、101.76±16.21,16.82±13.04,VIQ和PIQ间差异有统计学意义(P0.05);AS组在所有5个维度及总量表得分与VIQ、PIQ、FIQ以及VIQ-PIQ无显著相关(r为0.004~0.251,P均0.10)。【结论】AS儿童存在行为调节问题和智力发展不平衡,其行为调节问题与智力无明显相关,在临床实践中应重视其非智力因素的干预。     

蓝光毯治疗新生儿高胆红素血症疗效观察

观察54例新生儿高胆红素血症的临床疗效。应用美国Ohmeda公司生产的毯式光疗仪作为治疗组，并设对照组50例。结果治疗组平均光照时间17．5±7．43小时，黄疸明显消退（SB＜102．6μmol／L）时间4．28±1．54天，黄疸完全消退（SB＜17．1μmol／L）时间5．34±1．60天；对照组平均光照时间38．16±15．65小时，黄疸明显消退时间5．02±1．90天，黄疸完全消退时间6．12±1．85天。P值分别为＜0．01，＜0．05，＜0．05，均有显著差异。结果表明，蓝光毯治疗新生儿高胆红素血症所需光照时间短，退黄快，方便且副作用少。     

小婴儿大血管转位术围术期管理

目的:总结小婴儿大血管转位术(ASO)围术期的管理,提高围术期的管理水平,减少并发症与病死率。方法:分析135例小婴儿ASO前后的处理与术后并发症、死亡原因及死亡率的关系。结果:治愈率80%,术后30d内死亡率为20.0%,2001-2003年死亡4/8例(50.0%),2004-2006年死亡2007-2009年死亡7/82例(8.2%),三者差异有显著性(P<0.001)。术后并发症:严重低心排、肺高压危象、肺出血、肾衰竭逐年减少(P<0.001)。结论:ASO围术期良好处理,术前维持冠状动脉后降支开放,改善缺氧,纠正酸中毒,改善心功能,术后积极预防、及早诊断和治疗术后并发症,可减少术后并发症的发生、降低病死率。     

影响大动脉调转术治疗完全性大动脉转位患儿死亡的危险因素

目的 探讨影响大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(D-TGA)患儿死亡的危险因素,以提高手术治愈率.方法 选择本院2001年9月-2009年3月行ASO、≤4月龄D-TGA婴儿135例,确定潜在危险因素后收集其临床资料,利用单因素分析及多因素Logistic回归分析,最终确立ASO术中及术后30 d内死亡的危险因素.结果 D-TGA患儿术中或术后30 d内死亡27例,病死率为20%(27/135例),其中2001-2003年死亡4/8例(50%),2004-2006年死亡16/44例(36.4%),2007-2009年死亡7/83例(8.4%).Logistic回归分析提示冠状动脉异常(OR=22.476,P=0.041)、体外循环时间(OR=1.024,P=0.000)、主动脉阻断时间(OR=0.982,P=0.019)、术后严重低心排综合征(OR=8.166,P=0.023)、术后肾衰竭(OR=9.809,P=0.046)是行ASO治疗D-TGA患儿死亡的主要影响因素.结论 伴有冠状动脉异常、体外循环及主动脉阻断时间长、术后并发严重低心排综合征和肾衰竭是预测行ASO治疗D-TGA患儿死亡的重要指标.     

小婴儿Kasabach-Merritt综合征1例

Kasabach-Merritt 综合征（KMS）是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,由于有严重的血小板进行性消耗,可表现为全身出血倾向,往往发病急,短期内症状进行性加重,甚至威胁生命.KMS并不多见,易误诊或漏诊.现将本院1例KMS报告如下.     

孤独症儿童脑单光子发射型电子计算机断层显像的研究

目的 探讨孤独症儿童局部脑血流灌注的特点.方法 对56例孤独症患儿进行脑([99m]Tc)-ECD单光子发射型电子计算机断层显像检测,测量并定性分析局部脑血流灌注的改变以及发生的部位.结果 (1)42例孤独症患儿存在局部脑血流低灌注,发生率为75%,主要表现在双侧海马回、颞叶、额叶、岛叶、扣带回、枕叶等部位,其中发生在左侧大脑半球有15例(15/42),右侧大脑半球有11例(11/42),两者差异无显著性(x2=0.891,P=0.345).(2)将孤独症患儿按年龄分组,＜3岁组和≥7岁组额叶低灌注发生率较3～5岁组(5/22)、5～7岁组(3/22)显著降低(x2=7.793,P=0.045),而总的脑血流低灌注发生率四个年龄组差异无显著性(x2=3.772,P=0.287).结论 孤独症患儿存在海马回、颞叶、额叶等多区域的脑血流低灌注,发生部位未有大脑半球侧化现象;提示孤独症的发生与上述部位的脑功能改变有关,且患儿3～7岁阶段可能存在暂时的大脑额叶功能不全.     

婴儿急性间质性肺炎1例

急性间质性肺炎(AIP)是儿童特发性间质性肺疾病中的罕见类型,以起病快、进展迅速为特点,预后极差[1].目前有关AIP的确切病因及发病机制尚不清楚.儿童AIP临床上相当罕见,尤其是婴儿,易漏诊或误诊.为进一步提高对婴儿AIP的认识和诊断水平,现将广东省人民医院PICU 2012年2月收治的1例婴儿AIP病例结合文献进行报道.     

伊莱西胺联合西药治疗对癫痫患儿血清神经元特异性烯醇化酶的影响研究北大核心CSCD

目的观察应用胡椒碱衍生物伊来西胺添加治疗癫痫患儿血清特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)水平变化。方法 107例癫痫患儿采用随机数字表法分为试验组(77例)及对照组(30例),对照组只采用抗癫痫西药治疗,试验在组抗癫痫西药的基础上加用伊莱西胺,初始剂量均为每日5mg/kg,分2次服用,发作未被控制的患儿给予逐渐加量,每周加量<每日10mg/kg。观察疗程为1年。治疗前、治疗0.5年以及治疗1年时行脑电图(EEG)检测,并采用电化学发光法检测血清NSE水平,治疗1年时进行癫痫疗效评估。结果治疗后试验组总有效率[65.0%(50/77)]高于对照组[30.0%(9/30)],差异有统计学意义(P<0.01)。与本组治疗前比较,试验组治疗0.5年及1年NES水平明显下降,且治疗1年NES水平低于治疗0.5年(P<0.05,P<0.01)。对照组各时间点及与试验之间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组治疗1年时EEG(3例正常范围EEG,5例界线性EEG,69例异常EEG)明显优于治疗前EEG(2例正常范围EEG,75例异常EEG)水平,差异有统计学意义(Z=-2.33,P<0.05);对照组30例患儿治疗前EEG(均为异常EEG)与治疗1年EEG(3例界线性EEG,27例异常EEG)比较,差异无统计学意义(Z=-1.732,P>0.05)。结论癫痫患儿添加胡椒碱衍生物治疗可以降低血清NSE水平,减少癫痫发作频度,脑电图得到改善。