浙江省护理人员工作和职业现状调研报告

目的了解浙江省护理人员工作和职业现状。方法采用现状访谈和问卷调查方法。选取17家医院72名护理人员进行深入访谈;设计护理部主任卷、护士长卷、临床护士卷,向217家医院的护理部主任、254名护士长及4 411名护士进行调查。结果大多数护理部主任及护士长认为医院领导较重视护理工作,医院开展层级管理及优质护理较好,希望增加护士编制,提升服务价格,体现护理专业价值;医院床护比低于卫生部规定要求;在护士调查中,86.7%认为护理工作强度大,53.6%认为自己能力已充分发挥,57.4%认为职称晋升合理,74.3%认为人员配置不足,63.4%认为分配机制不合理,56.4%认为缺乏学习机会,55.9%表示如果有合适岗位希望脱离临床护理。结论大部分医院较好地开展了以"患者为中心"的优质护理活动,护士能认真做好本职工作。护理人力资源不足、护士工作压力大、职业风险高、分配不合理是当前主要的问题,管理层必须重视解决护理人力资源问题,同时关心护士的待遇、职称晋升、业务提高等问题,以进一步提高护士的工作积极性。     

核磁定量参数联合听性脑干反应对ASD的诊断价值

目的:探讨磁共振弥散张量成像（DTI）联合听性脑干反应对孤独症谱系障碍（ASD）的诊断价值。方法:选取2019年1月—2022年1月就诊的ASD患儿60例（观察组），其中轻中度患儿40例，重度患儿20例，同时选取正常儿童60名作为对照组，分析DTI参数各向异性分数（FA）、表观扩散系数（ADC）及脑干听觉诱发电位（BAEP）参数差异。结果:观察组胼胝体压部FA明显高于对照组（t=6.433，P＜0.05），而ADC明显低于对照组（t=8.468，P＜0.05）。观察组Ⅰ波潜伏期较对照组缩短（t=3.417，P＜0.05）。观察组重度患儿胼胝体压部FA明显高于轻中度患儿（t=2.457，P＜0.05），而胼胝体压部ADC和Ⅰ波潜伏期明显低于轻中度患儿（t=4.564，P＜0.001；t=3.519，P＜0.05）。胼胝体压部FA、胼胝体压部ADC和Ⅰ波潜伏期预测重度ASD的受试者工作特征（ROC）曲线下面积分别为0.667、0.789和0.700（均P＜0.05）。结论:核磁定量参数联合听性脑干反应在ASD的诊断和患儿疾病严重程度鉴别中具有一定的价值。     

CSNK2B基因变异相关Poirier-Bienvenu神经发育综合征1例并文献复习

目的总结CSNK2B基因变异相关Poirier-Bienvenu神经发育综合征的临床表型及遗传学特征。方法回顾性分析2022年3月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的1 例CSNK2B基因剪切变异致Poirier-Bienvenu神经发育综合征患儿的临床、遗传学及随访的相关资料, 查阅国内外既往相关文献进行复习, 对该疾病的临床特征进行总结。结果患儿为13个月女童, 主因"间断抽搐2个月"就诊。临床表现为面容正常, 全面性强直-阵挛癫痫发作, 智能低下, 语言及运动发育迟缓, 长程视频脑电图及头颅磁共振成像结果无异常。染色体核型分析及染色体拷贝变异系数分析检查均未见异常。全外显子基因测序检测提示患儿携带CSNK2B基因c.291+5G>C新生杂合剪切变异, 目前尚未见相关文献报道。根据患儿临床表现及基因检查结果, Poirier-Bienvenu神经发育综合征诊断明确。先证者父母及双胞胎妹妹CSNK2B基因为野生型。应用丙戊酸钠抗癫痫发作药物治疗可有效控制患儿癫痫发作, 同时给予康复功能训练, 患儿语言及大运动功能得到改善。结论 Poirier-Bienvenu神经发育综合征是一种...     

Snijders Blok-Campeau综合征患儿1例的临床特征及基因变异分析

目的探讨Snijders Blok-Campeau综合征(SBCS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法选取2017年6月于河南省儿童医院被确诊为SBCS的1例患儿为研究对象。收集患儿的临床病例资料, 采集患儿及其父母的外周血样提取基因组DNA, 进行家系全外显子组测序(trio-WES)及基因组拷贝数变异(CNV)检测, 针对可疑致病变异位点, 应用Sanger测序进行家系验证。结果患儿主要临床表现为语言障碍、智力障碍和运动发育迟缓, 伴特殊面容(前额宽、面部呈倒三角状、眉毛稀疏、眼距宽、眼裂小、鼻梁宽、面中部凹陷、上唇薄、尖下颌、耳位低且耳壳后旋)。trio-WES和Sanger测序结果提示患儿存在CHD3基因c.4073-2A>G杂合剪接变异, 其父母均为野生型, CNV检测未发现致病性CNV。结论该SBCS患儿临床特征为语言和智力障碍、运动发育迟缓, 伴特殊面容。CHD3基因剪接变异可能为导致该患儿罹患SBCS的遗传学病因。     

保留皮神经游离腕横纹皮瓣修复手指C形软组织缺损的手术方法及临床效果研究

目的 探讨保留皮神经游离腕横纹皮瓣修复手指C形软组织缺损的手术方法及临床效果。方法 2019年3月～2021年1月我科收治手指C形软组织缺损病人6例，采用保留皮神经游离腕横纹皮瓣进行修复，皮瓣切取面积为1.8 cm×2.6 cm～3.5 cm×4.8 cm,供区创面直接缝合，应用桡神经掌浅支修复指掌侧固有神经缺损，观察受区及供区术后恢复情况。结果 术后6例皮瓣全部存活，皮瓣供区及创面一期愈合，无肌肉粘贴，未存在血管危象。所有病人均获随访术后随访6～12个月，平均8个月。病人皮瓣色泽正常，无明显色素沉着，质地较为柔软，外观良好，保护性感觉恢复。腕部供区仅留有一线性瘢痕，腕关节功能未受到影响。患指感觉功能恢复，指体无萎缩，指关节屈、伸功能恢复正常，活动自如。优4例，良1例，可1例。结论 保留皮神经游离腕横纹皮瓣修复手指C形软组织缺损的方法较为理想，皮瓣设计、切取灵活简便，利于手指C形软组织受损部位血运重建及感觉功能恢复。     

幽门螺杆菌根除后发生胃癌的内镜征象及相关危险因素分析

目的 采用白光成像技术（WLI）和联动成像技术（LCI）来研究根除幽门螺杆菌（HP）后发生胃癌的内镜征象及相关危险因素。方法 回顾性分析2017年1月-2021年12月该院138例成功根除HP后至少1年，使用WLI和LCI模式行食管胃十二指肠镜检查（EGD）患者的临床资料。分为CA组（检测出胃癌，n=62）和NC组（未检测出胃癌，n=76）。观察两组患者分别在WLI和LCI模式下的8种内镜表现征象，通过多因素Logistic回归模型，分析根除HP后发生胃癌的相关危险因素。结果 在WLI和LCI模式下行内镜检查，CA组出现中-重度胃黏膜萎缩和地图样发红的概率明显高于NC组（WLI:77.4%和60.5%,P=0.034;67.7%和36.8%,P=0.000;LCI:79.0%和60.5%,P=0.020;79.0%和43.4%,P=0.000）,CA组出现胃内规则排列的集合小静脉（RAC）的概率明显低于NC组（WLI:45.2%和84.2%,P=0.000;LCI:40.3%和82.9%,P=0.000），两组其他5种内镜征象的出现概率比较，差异均无统计学意义（P> 0.05）。...     

MYCN和PHOX2B基因联合血浆游离DNA检测在高危神经母细胞瘤危险度分层及预后评估中的作用北大核心CSCD

目的探讨MYCN基因、PHOX2B基因及血浆游离DNA(cfDNA)水平用于高危神经母细胞瘤(NB)危险度分层及预后评估的作用和意义。方法对2017年8月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的94例高危NB患儿进行前瞻性研究,分别于初诊时、化疗4个疗程和6个疗程后检测MYCN基因、PHOX2B基因及cfDNA水平,观察治疗过程中3项指标的变化,采用χ^(2)检验和Kaplan-Meier生存分析法评价其与疗效的关系。结果94例患儿中MYCN基因扩增14例(14.9%),PHOX2B基因阳性76例(80.8%),cfDNA水平>100μg/L者56例(59.6%)。MYCN基因扩增患儿初诊高乳酸脱氢酶(LDH,≥1500 U/L)比例(6/14例)显著高于基因正常组患儿(9/80例)(P=0.009);PHOX2B基因阳性患儿多部位转移病例(54/76例)及高神经元特异性烯醇化酶(NSE,≥370μg/L)比例(37/76例)显著高于基因阴性组患儿(5/14例,2/14例)(P=0.015、0.020);cfDNA高水平患儿初诊高LDH及高NSE比例(13/37例,28/37例)显著高于cfDNA低水平组患儿(2/48例,10/48例)(均P<0.001)。治疗过程中,随着肿瘤负荷减小,PHOX2B基因拷贝数和cfDNA水平较初诊时显著降低[0(0~719.6)拷贝比1723.5(0~186000.0)拷贝;19.0(1.1~225.5)μg/L比200.6(8.0~5247.4)μg/L](均P<0.001)。初诊时,MYCN基因扩增组患儿2年无事件生存(EFS)率显著低于MYCN基因正常组患儿[(33.3±13.1)%比(58.5±7.1)%,P=0.020];PHOX2B基因阳性组患儿2年EFS率显著低于阴性组患儿[(47.9±7.1)%比(79.1±11.1)%,P=0.043];cfDNA高水平组(≥229.6μg/L)2年EFS率显著低于cfDNA低水平组[(38.6±9.8)%比(71.7±8.2)%,P=0.001]。6个疗程后PHOX2B基因阳性组患儿2年EFS率显著低于基因阴性组患儿[(16.7±14.4)%比(60.6±6.6)%,P=0.014];维持治疗前间碘苄胍(MIBG)核素扫描阳性组患儿2年EFS率显著低于阴性组患儿[(35.2±11.7)%比(65.8±7.1)%,P=0.037]。治疗过程中,MYCN基因和cfDNA水平与患儿预后无显著相关性。将6个疗程后的PHOX2B基因及维持治疗前MIBG结果联合分组进行生存分析(PHOX2B+/MIBG+,PHOX2B+或MIBG+,PHOX2B-/MIBG-),组间比较差异有统计学意义[0比(53.6±1.2)%比(65.5±7.4)%,P=0.003]。结论MYCN和PHOX2B基因及cfDNA水平在高危NB危险度分层及预后评估中具有重要作用;与MYCN和cfDNA水平相比,PHOX2B基因更适于治疗过程中的疗效监测,PHOX2B与维持治疗前的MIBG结果联合分析,用于判断患儿治疗效果,评估体内残余病灶更精准。     

提议者的班级角色对中高年级小学生公平偏好的影响：来自ERP的证据

目的：探究提议者的班级角色对中高年级小学生公平偏好的影响。方法：研究一采用改编的最后通牒博弈范式探究中高年级小学生提议者的班级角色对公平偏好的影响。研究二借助ERP技术，考察提议者的班级角色对公平偏好影响的神经机制。结果：(1)中高年级小学生具有公平偏好，且高年级对于不公平结果的拒绝率显著高于中年级小学生；(2)提议者的班级角色能够影响中高年级小学生的公平偏好，但高年级小学生的公平偏好受分配结果的限制。(3)相对于不公平分配结果，公平分配结果会诱发高年级小学生更大的P300平均波幅；分配结果为亚公平时，班级角色不同所诱发的P300平均波幅差异显著。结论：提议者的班级角色能够在一定程度对中高年级小学生的公平偏好产生影响，但高年级受分配结果的限制，且公平分配结果会诱发更大的P300平均波幅。     

类风湿关节炎合并纤维肌痛简易分类标准的临床验证

目的: 验证类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)纤维肌痛(fibromyalgia,FM)简易分类标准(Pollard标准)在中国RA合并FM患者中诊断的敏感度和特异度,评估RA合并FM的临床特点。方法: 选择2018年12月—2019年6月在北京大学人民医院风湿免疫科门诊就诊的RA患者的病例资料进行回顾性分析,共入选病例202例,按照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatolgy, ACR)的FM分类标准诊断为FM的42例,将入组患者分为RA合并FM组(RA-FM组)42例和单纯RA组(RA组)160例。结果: 两组患者在一般人口学方面差异无统计学意义(P>0.05)。Pollard标准的敏感度为95.2%,特异度为52.6%。伴有FM的RA患者(RA-FM组)DAS28评分(5.95 vs. 4.38, P=0.011)较不伴FM的患者高,疼痛关节数(tender joint counts,TJC)(16.5 vs. 4.5, P<0.01)更多。RA-FM组患者功能状态HAQ评分(1.24 vs. 0.66, P<0.001)及生活质量SF36评分(28.63 vs. 58.22,P<0.001)更差,疲劳症状较RA组常见(88.1% vs. 50.6%, P<0.001),焦虑(10 vs. 4, P<0.01)及抑郁评分(12 vs. 6, P<0.001)更高。两组ESR、CRP、晨僵时间、肿胀关节数差异无统计学意义(P>0.05)。结论: Pollard标准在临床应用时敏感度较高,对于特异度还需要结合多方面因素综合考虑;RA-FM组患者功能状态更差,该组患者的DAS28评分可能会被高估;长时间未缓解的RA疾病活动应考虑合并FM的可能。