同胞姐弟同患隐性遗传性营养不良型大疱表皮松解症报告

１　病例介绍例１，姐，６岁，患儿出生时出现水疱，大多在口腔及指（趾）、肘、膝关节等处，诊断为隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。４岁时有过营养不良，贫血，治疗好转。体检：身高８５ｃｍ，体重１５ｋｇ，消瘦明显，轻度贫血貌，全身可见水疱糜烂，多分布在肘膝关节伸面，双手可见萎缩性瘢痕。外周血ＨＧＢ９０ｇ／Ｌ，ＷＢＣ１３－５×１０９／Ｌ，ＣＲＰ阳性，血清铁７ｕｍｏＬ／Ｌ，铁蛋白８ｕｇ／Ｌ，心脏彩超无异常。无遗传及家族史。例２，弟，２ｄ，因生后口腔及全身起疱疹１ｄ入院。患儿生后第１ｄ即出现口腔内疱疹，继…     

补气药

人参　党参　太子参人参、党参与太子参三者皆味甘 ,归脾肺经 ,均能补脾益肺 ,生津止渴 ,同可用治脾气不足的倦怠乏力 ,食少便溏等症 ;肺气虚弱的短气喘促 ,懒言声微 ,自汗脉虚等症 ;气津两伤的气短口渴等症。不同之处在于 :人参甘微苦微温 ,补益的力量强 ,善于大补元气 ,为补虚扶正的要药 ,治疗虚劳内伤第一品药 ,凡气血津液不足之证人参均可使用。现代临床主要用于急救虚脱和正虚久病重证的患者。治疗气虚欲脱 ,脉微欲绝的重危证候 ,无论因于大失血、大吐泻或久病、大病所致者 ,单用人参大量浓煎服 ,即有大补元气 ,复脉固脱之效。若兼见四…     

乳内动脉在冠状动脉旁路移植术中的应用

目的 :总结应用乳内动脉行冠状动脉旁路移植术 (CABG)早期效果和经验。方法 :71例 (男 5 6例 ,女 15例 )冠心病患者 ,年龄 3 2～ 71岁 ,平均 5 2 5岁。心绞痛Ⅲ～Ⅳ级者 69例。多支血管病变占 92 % ,左心室射血分数 <5 0 %者 2 1例 ( 2 9% )。全部病人均在体外循环下施术 ,共移植血管 2 0 6支 ,平均 2 9支 /例。其中左乳内动脉移植血管 75支 ,游离右乳内动脉移植血管 43支 ,大隐静脉移植血管 88支。旁路移植材料包括 :左乳内动脉 71支 ,游离右乳内动脉 3 7支 ,大隐静脉 69支。 1例使用主动脉内球囊反搏支持。结果 :71例病人痊愈出院 ,出院时无心绞痛主诉 ,心电图示心肌缺血明显改善。结论 :应用乳内动脉行CABG术 ,安全、有效 ;游离右乳内动脉的使用扩展了全动脉化CABG术的可能性 ,早期结果令人鼓舞。     

新生儿缺氧缺血性脑病脑脊液酶活性检测与预后的关系

新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的脑损伤程度与患儿的预后有一定关系，如何对患儿脑损伤与预后的关系作出恰当的评估，这亦是国内外目前都在探索的问题。为此，作者对我院１９９６～１９９８年住院的ＨＩＥ进行了检测，检测其脑脊液（ＣＳＦ）中肌酸磷酸激酶（ＣＰＫ），乳酸脱氢酶（ＬＤＨ），谷草转氨酶（ＧＯＴ）的活性，并对其预后进行随访，探讨其相关性，为临床治疗及判断预后提供依据。１　资料与方法１－１　ＨＩＥ诊断标准按有关规定［１］　本组４８例，男３６例，女１２例。对照组１２例，男８例，女４例，日龄均在３ｄ内。１－…     

优甲乐_(50)纠正充血性心力衰竭时低T_3综合征的临床意义

充血性心力衰竭 (ＣＨＦ)伴低Ｔ3 综合征已逐渐被认识。据报道[1] ,低Ｔ3 综合征的产生与ＣＨＦ的严重程度密切相关。究竟ＣＨＦ时低Ｔ3 综合征是否需要纠正、纠正低Ｔ3 综合征能否明显改善ＣＨＦ临床症状、缩短病程尚存争议。作者对 1997年 10月～ 1999年 7月收住心内科的 18例伴低Ｔ3 综合征的重度ＣＨＦ(ＮＹＨＡⅢ～Ⅳ级 )试用小剂量短疗程优甲乐50 (左甲状腺素钠 ) ,并以同期住院常规抗ＣＨＦ治疗的 16例重度ＣＨＦ作对照 ,以探讨纠正ＣＨＦ时低Ｔ3 综合征的临床意义。1　对象与方法1 1　对象　Ａ组 (优甲乐50 组 ) 18例 ,男 12例 ,女 …     

B超诊断羊膜囊脱入阴道1例

孕妇,25岁,孕2产0,现妊娠20周,下腹坠感一天就诊.超声所见:胎儿双顶径4.7cm,胎心156次/分.胎动频,宫内羊水量不足,前壁胎盘Ⅰ级,于膀胱后可见一直径约7.6cm类圆形无回声暗区,在其     

老年急性胰腺炎34例临床分析

1　临床资料11　一般资料　老年组34例,男8例,女26例,年龄60～87岁(平均697岁);对照组134例:男64例,女70例,年龄15～58岁(平均365岁)。重症胰腺炎:老年组10例(294%),对照组12例(89%)。12　症状与体征　上腹部隐痛:老年组12例(353%),对照组9例(68%);腹部无压痛:老年组8例(235%),对照组2例(15%)。恶心、呕吐、腹胀、腹痛部位、放射痛、发热等两组无显著差异。13　辅助检查　外周血白细胞计数>10×109Ｌ:老年组26例(765%),对照组124例(925%);血钾、钠、氯之一低于正常值:老年组27例(794%),对照组42例(314%);总胆红素>171μｍｏｌＬ:老年组18例(…     

Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗

我们自１９８８年１月～１９９７年６月，共收治３２例Ａｒｎｏｌｄｃｈｉａｒｉ畸形并脊髓空洞症病人，其中１８例获得随访，现分析如下。１　临床资料１－１　一般资料　本组１８例，男１０例，女８例；年龄１２～５７岁，平均３１－５岁；病程１个月～２５ａ，平均５ａ。１－２　临床表现　延髓及上颈髓受压表现１２例（肢体瘫痪和／或肌肉萎缩和／或肢体节段性分离感觉障碍等）；小脑症状９例；颅神经及颈神经受累表现８例（枕颈项疼痛和／或面部颈肩部麻木等）；植物神经损害表现２例；颅高压表现３例；其它６例。１－３　影像学检查…     

胃液氨含量与幽门螺杆菌相关性胃炎炎症程度的关系

为了探讨胃液氨含量与幽门螺杆菌（Ｈｐ）相关性胃炎炎症程度的关系，对３９例Ｈｐ（＋）及２３例Ｈｐ（－）慢性胃炎患者胃液氮含量进行测定，同时对其胃窦粘膜的炎症程度用中性粒细胞（ＰＭＮ）及单个核细胞（ＭＮ）计数方法予以评价。研究发现：Ｈｐ（＋）胃炎组胃液氨含量（８４．１０±３３．０７ｍｇ／Ｌ）显著高于Ｈｐ（－）胃炎组（２２．５９±１３．１２ｍｇ／Ｌ）（Ｐ＜０．０１），ＰＭＮ及ＭＮ计数在Ｈｐ（＋）胃炎组显著高于Ｈｐ（－）胃炎组，胃液氨含量与ＰＭＮ计数成正相关（ｒ＝０．４８，Ｐ＜０．０５），而与其ＭＮ计数无相关性。本研究表明胃液氨含量与Ｈｐ相关性胃炎的炎症程度关系密切，Ｈｐ的尿素酶产物－氨在Ｈｐ致胃粘膜损伤及炎症活动性中可能起着重要作用。     

超声内镜对食管隆起病灶的诊断价值

超声内镜（ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ，ＥＵＳ）问世以来，对食管隆起性病灶的诊断水平有了较大提高，本文就ＥＵＳ、胃镜、钡餐造影诊断食管隆起性质灶作一比较研究。一、资料和方法１９９２年４月至１９９５年２月，对由胃镜、钡餐造影和ＣＴ等影像检查发现的４６例食管隆起性病灶进行了ＥＵＳ检查。ＥＵＳ采用ＯｌｙｍｐｕｓＧＦ－ＵＭ３型超声内镜，探头频率７．５ｍＨｚ与１２ｍＨｚ可调。ＥＵＳ采用水囊直接接触法显示，全部病例均行两种频率对照显示，并行多倍图像放大处理；手术患者均行标本水浸法ＥＵＳ…