紫绀型先天性心脏病伴假性低血糖3例

紫绀型先天性心脏病病人在术前检查中,发现空腹血糖测定值低于正常,一般情况良好,无低血糖相应的临床表现时,应注意有无假性低血糖的可能.现将2006年6月～2006年8月本院收治的紫绀型先天性心脏病伴有假性低血糖3例报道如下.     

先天性胸外心脏1例

先天性胸外心脏是一种罕见的先天性畸形.心脏可以部分或全部异位于胸腔外,常并发严重先天性心脏病.我院收治1例,治疗效果较好.现结合文献报告如下.……     

逆行灌注白藜芦醇对猪脊髓缺血再灌注损伤的神经保护作用

目的 探讨逆行灌注白藜芦醇(resveratrol,Res)对猪脊髓缺血再灌注(ischemia-reperfusion,I/R)损伤的神经保护作用.方法 将18只西藏小型猪按“随机数字表法”随机分为3组:手术对照组(I/R组,n=6);冷液(cold saline,CL)逆灌组(CL组,n=6);Res逆灌组(CL+Res组,n=6).I/R组:常温阻断降主动脉70 min;CL组:阻断前游离出副半奇静脉,阻断降主动脉70 min,同时经副半奇静脉逆行灌注低温(4℃)9 g/L氯化钠溶液,灌注流速为16.65 mL/min;CL+Res组:阻断降主动脉70 min,同时经副半奇静脉逆行灌注含Res 10 mg/kg的低温(4℃)9 g/L氯化钠溶液.于术后6、24、48 h行神经功能评分,术后48 h取L2～L4段脊髓,免疫组化法和Western Blot检测Bax及Bcl-2蛋白表达变化.结果 18只西藏小型猪全部存活.术后6、24、48 h各组行为学评分均降低,I/R组低于CL+Res组、CL组,CL+Res组高于CL组,差异有统计学意义(F=26.341、18.553、9.637,P＜0.05).将主动脉阻断后各组实验动物的鼻咽温度和椎管温度均有下降,I/R组、CL+Res组和CL组分别在阻断70 min和再灌注20 min时降至最低.再灌注后,I/R组的鼻咽温度和椎管温度逐渐回升,至再灌注60 min时与阻断前相近(P=0.293、0.115);而CL组和CL+Res组回升不明显,在再灌注60 min时仍明显低于阻断前(P＜0.01).Western Blot检测结果与免疫组化结果一致:Bcl-2蛋白表达水平在CL+Res组与CL组均高于I/R组,差异有统计学意义(P＜0.05);且CL+Res组高于CL组,差异有统计学意义(P＜0.05).Bax蛋白表达水平在CL+Res组与CL组均低于I/R组,差异有统计学意义(P＜0.05);且CL+Res组低于CL组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 经猪副半奇静脉逆行灌注低温9 g/L氯化钠溶液及Res对脊髓I/R损伤有保护作用,其机制可能是通过下调Bax及上调Bcl-2蛋白的表达,抑制细胞凋亡而发挥作用.     

Genetics of congenital heart defects in DiGeorge syndrome

Background Di George syndrome（DGS） is the most common microdeletion syndrome in humans and a disorder caused by a defect in chromosome 22. Almost 80% of DGS patients manifest congenital heart defects（CHD）, which are highly variable and severe. However, the genetics of CHD in DGS remain elusive. This review concludes that the TBX1 gene plays a critical role in cardiovascular defects, involving many additional genes, such as Six1, Eya1, Fgf8, Fox, and Shh. Concerning the variable manifestations of CHD in DGS,additional modifiers have been shown of involvement, such as Wnt, MOZ, micro RNAs, VEGF, and CRK.Knowledge of the genetics underlying CHD in DGS has the potential to early detection and treatment of this disease.     

中央分流术在治疗复杂先天性心脏病中的应用

目的 总结68例中央分流术的应用及随访,探讨中央分流术在复杂先天性心脏病治疗中的应用及效果.方法 68例患儿,男36例,女32例,年龄1 d～17岁,体重(9.75±5.83)kg.患儿在不同时期进行了中央分流手术,比较手术前后血氧饱和度的变化.术后进行随访,了解肺动脉发育和后续治疗的情况.结果 死亡8例,病死率11.76%.存活患儿症状改善,术后血氧饱和度比术前显著提高(P＜0.05).随访病例肺动脉比术前显著增粗(P＜0.05).26例患儿进行了二次手术,21例为根治手术,5例为再次姑息性手术,2例死亡,再次手术病死率7.7%.结论 作为姑息性手术的一种,中央分流术损伤小、操作简单,能改善症状,提高生活质量,为根治手术创造条件.     

小儿完全性房室通道的外科治疗

目的：探讨小儿完全性房室通道（CAVCD）的外科治疗方法和效果。方法：41例CAVCD患儿，男19例，女22例。Rastelli分型：A型21例，B型10例，过度型10例。26例合并重度肺动脉高压（PH）。在中度低温体外循环下行根治手术。采取单片法8例，双片法23例，过度型10例采用间断褥式缝合室间隔缺损（VSD）。结果：早期死亡6例。随访3个月至8年，术后1年因重度二尖瓣反流（MR）死于心力衰竭1例，再次手术行二尖瓣置换2例。结论：CAVCD的患儿应尽早在婴儿期行根治术，术中应精确重建二尖瓣功能防止术后MR，妥善修补VSD及原发孔房间隔缺损，加强术后PH的处理。     

完全性大动脉转位新生儿大动脉调转术后延迟关胸的病例对照研究

目的研究完全性大动脉转位新生儿大动脉调转术后延迟关胸的应用情况。方法回顾性分析2009年6月1日至2015年12月31日我院心外小儿科收治的完全性大动脉转位新生儿172例的临床资料。根据术后是否延迟关胸将其分为两组:延迟关胸组118例,其中男99例、女19例;非延迟关胸组54例,其中男47例、女7例。比较两组患儿的临床结效果。结果术前机械通气(P0.001)、急诊手术(P=0.023)、体外循环时间(P0.001)是延迟关胸的危险因素;延迟关胸组胸骨正中切口并发症的发生率较非延迟关胸组无明显增高(P=0.986);延迟关胸新生儿的死亡率显著高于非延迟关胸组(P=0.006),但是延迟关胸不是患儿死亡的危险因素。结论延迟关胸不增加胸骨正中切口并发症的发生率,也不是导致患儿死亡的危险因素,合理应用延迟关胸有助于患儿术后的早期恢复。     

实现logistic与Cox回归相乘相加交互作用的临床实践宏程序

病例对照研究常采用条件或非条件logistic分析,生存资料分析常采用Cox比例模型,但多数文献仅纳入主效应模型,然而广义线性模型不同于一般线性模型,其交互作用分为相乘交互与相加交互作用,前者只有统计学意义而后者更符合生物学意义。笔者以SAS 9.4软件编写宏,在计算logistic与Cox相乘交互项同时计算交互对比度、归因比、交互作用指数指标及利用Wald、Delta、PL(profile likelihood) 3种方法的可信区间评价相加交互作用,便于临床流行病学与遗传学大数据分析相乘相加交互作用时参考。