肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

应用肺动脉管道矫治主动脉弓离断后管道重度扩张一例

临床资料患者,男,18岁,体重59.5 kg。主动脉弓离断合并室间隔缺损（VSD）矫治术后2年。患者于2年前发现心脏杂音16年,劳力后心悸、气促1年,入院行手术治疗。经胸骨正中切口径路手术,深低温停循环下用自体肺动脉片制作管道（Neville管,直径20 mm）行A型主动脉弓离断矫治术（图1）、VSD修补和动脉导管结扎术。     

三维胸腔镜辅助下心脏外科手术50例

目的 总结三维(3D)胸腔镜辅助下心脏外科手术的疗效和安全性.方法 对2013年10月至2014年7月50例3D胸腔镜辅助下心脏手术进行回顾性分析,包括房间隔缺损修补术5例,室间隔缺损修补术1例,三房心、无顶冠状窦综合征及部分型心内膜垫缺损矫治术各1例,二尖瓣置换术28例(含再次手术1例),三尖瓣置换术1例,二尖瓣成形术9例,左房黏液瘤切除术2例及左乳内动脉采集术+小切口冠状动脉旁路移植术1例.采用Karl Storz 3D摄像系统、30°胸腔镜、高清3D显示屏及配套手术器械,股动静脉及经颈上腔静脉插管建立体外循环,在3D图像引导下完成胸内操作.结果 全组无围术期死亡,其中因心包粘连中转正中开胸1例.平均手术时间(232.8 ±54.7)min,体外循环时间(128.0±42.5)min,主动脉阻断时间(74.7 ± 25.1) min.平均ICU停留时间(30.4±22.0)h,呼吸机辅助通气时间(13.7±11.9)h.平均胸腔引流时间(3.34±1.91)天,平均住院时间(6.52±3.06)天.术后并发症11例(22％),包括术后出血4例,切口感染1例,胸腔积液3例,臂丛神经损伤1例,顽固性呃逆1例,轻度瓣周漏1例.与同期20例2D胸腔镜下二尖瓣置换术对比,3D组手术时间、体外循环时间及主动脉阻断时间无显著差异(P＞0.05).结论 3D胸腔镜辅助下心脏外科手术是安全可行的,值得进一步推广和普及.     

胎儿严重肺动脉瓣狭窄或闭锁的产前超声心动图诊断评估、右心室发育评估及宫内介入治疗的结局随访

目的探讨胎儿室间隔完整型严重肺动脉狭窄(critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum,CPS/IVS)或室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的产前超声心动图诊断、右心室发育评估及宫内介入治疗的结局随访。方法回顾性分析广东省人民医院2016年9月至2018年12月6例产前超声心动图诊断为PA/IVS或CPS/IVS(1例诊断PA/IVS,5例为CPS/IVS)行胎儿肺动脉瓣球囊成形术(fetal pulmonary valvuloplasty,FPV)胎儿的产前超声心动图诊断、右心室发育评估及结局随访资料。结果 6例胎儿诊断孕周为(26.48±2.15)周。6例胎儿术前三尖瓣环/二尖瓣环比值(tricuspid valve annulus/mitral valve annulus,TV/MV)分别为0.53、0.82、0.71、0.85、0.77、0.71,右心室纵径/左心室纵径比值(right ventricle length/left ventricle length,RV/LV)分别为0.42、0.63、0.52、0.61、0.75、0.61,三尖瓣流入时间/心动周期长度比值(tricuspid valve inflow duration/cardiac cycle length,TVID/CCL)比值分别为0.26、0.35、0.39、0.44、0.44、0.35,肺动脉瓣环/主动脉瓣环(pulmonary valve annulus/aortic annulus,PV/AV)比值分别为0.85、1.03、0.85、0.86、1.20、0.78。动态观察2周后,6例胎儿右心室各指标未见明显增长,于(29.45±1.19)周行FPV术,均取得技术性成功(100%),无宫内死亡,孕妇及胎儿无严重并发症。FPV术后,6例胎儿术后1～2周内TV/MV、RV/LV、TVID/CCL明显增长,术后2～6周增长趋于稳定,而PV/AV则在术后2～4周增长较明显。6例患儿分娩胎龄为(37.74±1.17)周,出生体质量(3.04±0.24)kg,于生后(15.33±7.31)d完成行一期手术,其中2例行外科手术,4例12的严重感染所致的多器官功能衰竭。存活的5例患儿血氧饱和度95%,无右心衰竭症状。结论产前可通过超声评估CPS/IVS、PA/IVS胎儿右心室发育状况,筛选宫内介入治疗适应证,适时进行FPV,可促进右心室小梁部及三尖瓣发育,争取患儿生后实现双心室循环。     

One-time pulmonary artery reconstruction to repair infant unilateral absence of pulmonary artery: A case report

<正>INTRODUCTION Unilateral Absence of Pulmonary Artery(UAPA) is a rare complicated congenital heart disease firstly described by Frentzel in 1868.An absent pulmonary artery is caused by the involution of the proximal sixth aortic arch     

Contemporary treatments and outcomes of preterm infants with critical congenital heart disease in a tertiary cardiovascular institute in China

Background The survival rate of preterm infants with critical congenital heart disease(P-CCHD) has been improved by medicine advances. The aims of this study were to investigate the contemporary treatments for shortterm outcomes of P-CCHD and to evaluate risk factors associated with the outcomes. Methods Sixty-four PCCHD patients admitted to Guangdong General Hospital between 2011 and 2015 were included in this study. Demographic characteristics and patient records were reviewed. Logistic regression was used to analyze the risk factors of P-CCHD outcome. Results Thirty-six patients underwent surgical treatments for cardiac anomalies.Moreover, 31.25% of the P-CCHD infants did not receive surgery because these parents refused further treatment. The in-hospital mortality rate was 8.3% for the patients who underwent surgeries. During a median followup of 1.2 years, the survivors were basically healthy. However, mental and physical growth retardation remained.Conclusions Compared to infants in developed Western countries, the treatments and short-term outcomes of P-CCHD infants were satisfactory. However, the long-term outcomes remain to be determined.     

继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄手术矫治分析

目的 总结少见病例——继发于先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）手术后主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的手术疗效,并分析导致SSS发生的原因。 方法 回顾性分析2008年6月1日至2012年12月31日期间广东省人民医院对SSS进行手术矫治19例患者的临床资料,其中男10例,女9例。CHD类型主要包括右心室双出口、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损等。患者矫治CHD时的年龄：4个月（15 d～5岁11个月）;行主动脉瓣下狭窄矫治时的年龄：5岁3个月（1岁～15岁3个月）。患者行SSS矫治与CHD矫治的相隔时间：4年10个月（8个月～13年11个月）。 结果 所有患者均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;体外循环时间79 （39～172） min,主动脉阻断时间42 （22～124） min。术后住院时间7 （5～9） d。1例术后需安装永久性心脏起搏器。所有患者均随访。随访时间1年10个月（5个月～4年4个月）。所有SSS患者术后无临床症状,心功能正常,随访过程中无死亡。1例患者随访过程中左心室流出道狭窄逐渐加重,再次行主动脉瓣下狭窄矫治术。 结论继发先天性心脏病术后出现主动脉瓣下狭窄极少见,其发生原因考虑CHD矫治后左心室流出道血流动力学紊乱造成,其发生时间与继发先心病手术类型无法预测,主动脉瓣下狭窄矫治术对SSS矫治简单、有效,但术后左心室流出道仍有可能再次狭窄并加重。     

Konno-Rastan手术治疗儿童复杂性多水平左心室流出道梗阻

目的 总结Konno-Rastan手术治疗复杂多水平左心室流出道梗阻的疗效、并发症和常见失误及预防.方法 1996年1月至2012年8月,13例患儿行主动脉根部及左心室流出道扩大、人工机械瓣膜主动瓣置换(Konno-Rastan术).男8例,女5例;年龄5～13岁;体质量12～51 kg,中位值21 kg.诊断先天性主动脉瓣狭窄8例,先天性主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣上狭窄3例,先天性主动脉瓣狭窄合并室间隔缺损、主动脉缩窄及右心室流出道狭窄1例,先天性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣球囊扩张术后再狭窄1例.患儿均合并继发性室间隔增厚、左心室流出道梗阻.主动脉瓣环直径12.0 ～ 16.4 mm,术前跨主动脉瓣压差90～ 151 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).置入St.Jude AG19号机械瓣膜8例,AG17号5例.结果 无手术死亡.呼吸机辅助4～74 h,中位时间6h;ICU停留1～6天.1例术后第3天出现突发性晕厥,确诊为Ⅲ度房室传导阻滞,植入永久性心外膜起搏器,术后7天恢复窦性心律,传导功能正常,将起搏器设定为60次/min,VVI模式备用.2例术后3个月复查发现新生心室水平残余分流,其中1例因反复心功能衰竭再次手术,修补残余分流,术后心功能状态良好,无残余心内畸形;1例因无明显症状,门诊随访,术后3年患类风湿,感染性心内膜炎及肾病综合征,拟择期行残余分流修补术.其余患儿无不适症状.全部患儿随访1 ～78个月,终生服用华法林抗凝,控制国际标准比值(INR) 1.8 ～2.5.随访期内无死亡,未发现人工瓣膜相关性并发症发生.完全性房室传导阻滞发生率为7.7％;残余分流发生率为15.4％;术后早期感染性心内膜炎发生率为0,远期发生率为7.7％.结论 Konno-Rastan手术可以有效地治疗患儿复杂的多水平左心室流出道梗阻,但由于手术操作复杂,可导致较高比例的手术并发症;完善手术操作是提高手术成功率的关键因素之一.