骨髓增生异常综合征患者基因突变结果分析

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系克隆性疾病,临床以持续性一系或多系外周血细胞减少、骨髓病态造血为特征,并且高风险向急性髓系白血病转化[1]。目前MDS诊断主要依靠细胞形态学和细胞遗传学异常。近几年二代测序的应用剖析了MDS的基因突变谱系,为MDS的精确诊断、治疗和预后评估等均将产生深远的影响。文献报道约90%的患者可检出基因突变,并且50种以上基因突变与MDS的     

原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤51例临床特征及预后分析

目的 探讨原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤（PGI-DLBCL）的临床特征及预后.方法 对2009年1月至2013年8月收治的51例PGI-DLBCL患者的临床病理资料、治疗方法和预后进行回顾性分析.结果 51例PGI-DLBCL患者中,男31例,女20例,中位发病年龄48岁（16～80岁）,患者临床表现主要为腹痛、腹胀、腹部肿块、恶心、呕吐等;原发于胃29例（56.86％）,小肠15例（29.41％）,结肠4例（7.84％）,直肠1例（1.90％）,混合部位2例（3.92％）.包块直径≥10 cm患者13例（25.49％）.24例（47.06％）肿瘤细胞来源于生发中心（GCB）,27例（52.94％）来源于非生发中心（non-GCB）.单因素分析显示肿瘤细胞来源、原发部位（胃或肠道）和大包块对患者预后无明显影响;Lugano分期Ⅲ～Ⅳ期、乳酸脱氢酶（LDH）增高、国际预后指数（IPI）评分3～5分和CA125增高组患者的3年生存率低于Lugano分期Ⅰ～ⅡE期、LDH正常、IPI评分0～2分和CA125正常组患者,差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.利妥昔单抗联合CHOP样方案化疗组患者同单纯CHOP样方案化疗组患者生存率差异无统计学意义（P＞0.05）,手术联合化疗组患者生存率高于单纯化疗组.结论 Lugano分期、IPI评分、LDH增高、CA125增高对于预测PGI-DLBCL患者的生存和指导治疗有重要意义.     

CAG与FLAG方案治疗难治或复发急性髓系白血病的疗效初步研究

目的比较分析CAG方案与FLAG方案治疗难治AML的疗效和不良反应。方法 28例患者应用CAG方案,另15例患者采用FLAG方案治疗。所有病例经过1个疗程化疗后评估疗效和不良反应,获得完全缓解(CR)或部分缓解(PR)的有效者均重复原方案化疗;无效者改用其他方案。结果 CAG组28例中13例获得CR,5例获得PR,总有效率64.29%,早期病死率10.71%;FLAG组15例中4例获得CR,5例获得PR,总有效率60%,早期病死率13.33%。2组方案主要不良反应为骨髓抑制。FLAG组在感染、胃肠道反应及肝损等不良反应发生率显著高于CAG组。结论 CAG方案和FLAG方案均为复发难治AML治疗的有效方案,其中CAG方案非血液学不良反应低。     

卡泊芬净治疗40例恶性血液病患者合并侵袭性真菌感染临床研究

目的探讨卡泊芬净治疗恶性血液病合并侵袭性真菌感染(IFI)的疗效及安全性。方法回顾分析2010年1月至2011年12月40例接受卡泊芬净治疗(首日70 mg/d,之后50 mg/d,疗程依患者病情而定)恶性血液病患者的临床资料,观察患者的疗效和不良反应。结果 40例患者男性26例,女性14例,中位年龄38(16~72)岁。确诊患者4例,临床诊断10例,拟诊26例。血培养光滑念珠菌及热带念珠菌阳性各1例,胸腔积液培养曲霉菌阳性2例;合格痰液培养阳性10例,其中白色念珠菌4例,曲霉菌2例,光滑念珠菌2例,克柔念珠菌1例,热带念珠菌1例。40例患者中痊愈17例(42.5%),显效8例(20.0%),进步8例(20.0%),无效7例(17.5%),总有效率为62.5%。有效患者中位退热时间为4.5(1~11)d。初治组21例,有效17例,有效率为81%;挽救组19例,有效8例,有效率为42.1%。卡泊芬净治疗过程中不良反应较轻,一般经治疗可恢复。结论恶性血液病合并IFI应用卡泊芬净治疗疗效肯定,不良反应轻,可以作为IFI患者抗真菌的首选或挽救性治疗药物之一。     

环孢素联合达那唑对糖皮质激素无效或依赖的特发性血小板减少性紫癜患者疗效分析

目的 探讨环孢素联合达那唑对糖皮质激素无效或依赖的特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的疗效.方法 选择50例对糖皮质激素无效或依赖的ITP患者,其中30例作为治疗组在常规支持治疗的基础上应用环孢素联合达那唑治疗;20例作为对照组用其他免疫抑制剂治疗.对2组的疗效进行对比.结果 对照组治疗1和12个月时的有效率分别为50%和20%;治疗组分别为80%和50%,2组之间1、12个月时的有效率相比,差异均有统计学意义(P＜0.01).结论 环孢素联合达那唑对激素无效或依赖的IPT有较好的治疗效果.

Abstract：

Objective To investigate the effect of cyclosporine combined with danazol on the glucocorticoid invalid or dependent idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP). Methods The ITP patients of the glucocorticoid invalid or dependent in 50 cases were randomly divided into cyclosporine combined danazol group in 30 cases, control group in 20 cases. Results The efficacy rates of one month and twelve months: control group were respectively 50.0%, 20.0%; treatment group were 80%, 50% ,showing significant differences ( P ＜ 0.01 ). Conclusion The efficacy of cyclosporine combined with danazol on the glucocorticoid invalid or dependent ITP is excellent.     

复发性难治性急性淋巴细胞白血病81例临床治疗分析

报道８１例复发性难治性急性淋巴细胞白轿病予以不同化疗方案治疗的结果。发现长春新（ＶＣＲ）强的松（Ｐ）联合中或大刘量氨甲蝶呤加四氢叶酸钝解救（ＶＰ＋Ｍ－ＨＤ－ＭＴＸ－ＣＦＲ）有较高的完全缓率，较米托蒽醌、足叶乙甙联合阿糖胞苷＊ＮＶＴ＋ＶＰ１６＋Ａｒａ－ｃ）以及常规一线化疗方案有显著性差异（Ｐ〈０．０５、Ｐ〈０．０１）。     

血小板膜表面脱糖效应与免疫性血小板减少症一线治疗疗效关系的研究

目的:检测免疫性血小板减少症(ITP)患者血小板脱糖标记物——鸡冠刺桐凝集素(ECL)、蓖麻凝集素(RCA-1)的结合水平,并与ITP一线治疗疗效进行相关性比较。方法:运用多参数流式细胞术在室温条件下检测48例ITP患者治疗前血小板脱糖水平(ECL、RCA-1)。结果:糖皮质激素和(或)静脉免疫球蛋白(IVIG)一线治疗疗效不同的各组ITP患者血小板脱糖水平的差异有显著统计学意义(P0.05);疗效与脱糖的相关性分析提示二者呈负相关(P0.01),即脱糖水平越高,一线治疗疗效越差。结论:ITP患者的血小板脱糖程度与一线治疗疗效相关,脱糖越显著的患者疗效越差,这间接提示了ITP患者血小板清除存在非FcR依赖途径,血小板脱糖水平可以在一定程度上提示ITP患者的一线治疗效果,为难治性ITP寻找新的治疗靶点提供理论依据。     

白血病多药耐药逆转的研究进展

白血病细胞对化疗药物的多药耐药(MDR)是导致化疗失败的主要原因.已知有多种机制涉及到MDR,针对各种MDR机制所进行的耐药逆转研究方兴未艾.现就近年来这方面的研究进展作一综述.     

伊马替尼血药浓度的临床相关性研究

目的 探讨伊马替尼(IM)血药浓度监测在指导慢性粒细胞白血病(CML)治疗中的意义.方法 利用液相色谱-质谱联用(LC-MS/MS)法对153例正规服用IM治疗CML患者进行IM血浆浓度监测,分析血药浓度与患者一般特征及疗效的关系.结果 ①IM血药浓度水平与患者性别、年龄、身高、体重、体表面积以及服用IM时间无相关性;...